Beth yw clefyd Still sy'n dechrau mewn oedolion (AOSD)?
sy'n Dechrau mewn Oedolion (AOSD) yn glefyd awtoimiwn. Mae'r cyflwr yn effeithio ar y cymalau a'r organau mewnol ac mae ganddo rai symptomau a thriniaethau yn gyffredin ag RA.
Hanes yr Achos
Roedd Ruth yn fyfyrwraig ôl-raddedig 24 oed a oedd wedi dod o'r UDA i Rydychen i wneud ymchwil. Roedd hi wedi bod yn heini ac yn iach heb unrhyw afiechydon plentyndod difrifol a heb hanes teuluol o unrhyw afiechydon sylweddol. Roedd hi wedi cymryd rhan mewn chwaraeon ac wedi mwynhau dawns. Deffrodd Ruth un bore gyda thymheredd uchel, dolur gwddf a phoenau yn y cyhyrau. Roedd hi a'i meddyg teulu, yr ymgynghorodd ag ef, yn ystyried ei bod wedi cael cyfnod o ffliw. Cymerodd barasetamol ac yfodd ddigon o hylifau. Erbyn canol y prynhawn, roedd ei thymheredd wedi diflannu , ac roedd hi'n teimlo rhywfaint yn well. Ailadroddodd y patrwm hwn o dwymyn uchel a phoenau , ac am y 10 diwrnod nesaf , nid oedd Ruth yn gallu gweithio. Roedd y dwymyn yn ymddangos yn waeth yn y prynhawn neu'r nos. Parhaodd ei chyhyrau i deimlo'n boenus ac roeddent yn waeth gyda'r dwymyn , a daeth ei chymalau'n anghyfforddus , yn enwedig ei harddyrnau a'i phen-gliniau. Nododd hefyd frech binc golau a oedd yn ymddangos yn llawer gwaeth pan oedd ganddi ei thwymyn. Canfu ei meddyg teulu fod ganddi nifer o chwarennau lymff chwyddedig, yn enwedig yn ei gwddf a than ei breichiau. Collodd Ruth ei harchwaeth a chollodd bwysau. Erbyn diwrnod 10 o'i salwch , cafodd ei derbyn i'r ysbyty gyda "thwymyn o darddiad anhysbys". Yn yr ysbyty , canfuwyd bod ganddi gymalau chwyddedig, twymyn uchel a phrofion gwaed a oedd yn gyson â llid difrifol. Galwyd yr arbenigwyr Rhewmatoleg , a gwnaed diagnosis o Glefyd Still sy'n Dechrau mewn Oedolion
Cyflwyniad
Mae Clefyd Still sy'n Dechrau mewn Oedolion (AOSD) yn glefyd hunan-llidiol. Mae hyn yn golygu bod y llid yn cael ei gynhyrchu gan aflonyddwch yn swyddogaeth imiwnedd. Mae'r system imiwnedd yn cynhyrchu llid, heb yr ysgogiad arferol i lid, fel haint neu anaf. Mae'r cyflwr yn effeithio ar y cymalau a'r organau mewnol. Fel arfer mae'n bresennol cyn 40 oed. Mae menywod ychydig yn fwy cyffredin yn cael eu heffeithio na dynion. Nid oes unrhyw ffactorau risg hysbys, ac fel arfer nid oes hanes teuluol. Weithiau gall firws sbarduno'r salwch; fodd bynnag, mae dolur gwddf hefyd yn symptom o'r salwch, ac felly gall fod dryswch ynghylch a yw hyn yn achos neu'n ddechrau'r salwch.
Symptomau Clefyd Still sy'n Dechrau mewn Oedolion
Prif nodweddion y cyflwr hwn yw twymyn, poenau yn y cymalau a brech. Nid yw'n anghyffredin, serch hynny, i'r arthritis beidio â bod yn bresennol ar ddechrau'r salwch. Gall y claf fod yn sâl iawn gyda lefelau uchel iawn o lid yn eu gwaed, a dim achos arall wedi'i ganfod. Am y rheswm hwn y mae cleifion ag AOSD yn aml yn cyflwyno i'r adran 'clefydau heintus'. Mae'r twymyn yn dod ymlaen yn gyflym, fel arfer unwaith y dydd yn y prynhawn neu'r nos ac yna'n diflannu'n ddigymell, gan fynd yn is na'r arfer yn aml. Gall y tymheredd fod yn gysylltiedig â chochi. Mae'r frech, sy'n aml ond nid bob amser yn cyd-fynd â'r twymyn, yn frech binc eog, smotiog, heb gosi. Fodd bynnag, gall efelychu llawer o frechau eraill ac ar adegau gall fod yn gosi ac ymddangos fel lympiau wedi'u codi. Yn aml mae ar y breichiau uchaf, yr abdomen a'r cluniau. Pan fydd gan y claf dwymyn, maent yn teimlo'n drist iawn, gyda chur pen, poen difrifol yn y cyhyrau ac yn aml yn ddolurus iawn yn y gwddf. Gall serositis, sef llid yn leinin yr ysgyfaint (plewra), leinin y galon (pericardiwm) a leinin ceudod yr abdomen (peritonewm) ddigwydd. Byddai hyn yn cyfrif am boen difrifol yn y frest, yn enwedig wrth anadlu'n ddwfn. Mae'r nodau lymff, sydd wedi chwyddo ac yn dyner, yn aml yn eang eu lledaeniad. Gall hyn awgrymu'r posibilrwydd o lymffoma (canser y nodau lymff). Mae biopsi o'r nodau lymff yn dangos newidiadau adweithiol yn unig a dim tystiolaeth o ganser. Mae diagnosisau eraill y mae angen eu heithrio yn cynnwys heintiau prin a chlefyd llidiol y coluddyn. Os yw symptomau'r cymalau'n ymddangos yn gynnar, yna mae'n llai tebygol y bydd oedi diagnostig.
Gwneud diagnosis o'r cyflwr
Mae profion gwaed fel ESR a CRP yn cadarnhau lefel uchel o lid. Mae profion arthritis gwynegol eraill, fel ffactor gwynegol ac gwrthgorff gwrth-CCP, yn ogystal â'r gwrthgyrff hunan-awtomatig eraill, i gyd yn negyddol. Yn aml iawn, bydd y cyfrif gwaed llawn yn dangos cyfrif celloedd gwaed gwyn a chyfrif platennau uchel, ond bydd anemia (haemoglobin isel). Mae hyn oherwydd bod y lefel uchel o lid yn atal cynhyrchu celloedd gwaed coch a defnyddio haearn yn y mêr. Mewn cyferbyniad, bydd y ferritin, sef y protein storio haearn, yn uchel iawn, a defnyddir hyn yn aml fel prawf diagnostig. Mae'n annhebygol iawn y bydd pelydrau-X o'r cymalau yn y cyfnod cynnar yn dangos unrhyw annormaledd. Er y gellir gweld chwydd yn y cymalau ar belydr-X, byddai uwchsain yn fwy defnyddiol fel prawf i ddelweddu llid yn y cymalau. Gall pelydr-X o'r frest ddangos calon chwyddedig oherwydd llid yn leinin y galon ac oherwydd y gallai fod hylif o amgylch y galon, a all hefyd ymddangos yng ngheudod yr ysgyfaint. Gall y ddueg, sydd yn ei hanfod yn nod lymff mawr, fod wedi'i chwyddo.
Unwaith y bydd y diagnosis wedi'i wneud, mae angen dechrau triniaeth er mwyn lleddfu symptomau ac atal llid. Mae hyn yn bwysig oherwydd ei fod yn helpu'r claf i deimlo'n well ond hefyd fel y gellir atal difrod i'r cymalau. Mae'n anodd iawn yn y camau cynnar rhagweld cwrs y salwch. Bydd gan draean o gleifion salwch mono-gyfnodol. Mae hyn yn golygu bod y salwch yn para ychydig fisoedd ac yna'n pylu gyda thriniaeth ac nid yw'n dychwelyd. Bydd gan draean o unigolion gwrs atglafychol gyda fflachiadau ysbeidiol dros y blynyddoedd dilynol. Mae'r fflachiadau hyn yn aml yn llai difrifol na'r bennod gyntaf. Fodd bynnag, bydd gan draean arall o unigolion gwrs clefyd sy'n para amser hir. Bydd angen therapi cyffuriau imiwnedd-atalydd mawr arnynt i'w rheoli, ac efallai y bydd rhywfaint o effaith ar organau mawr. Mae'r cymalau sy'n gysylltiedig yn debyg i'r rhai yr effeithir arnynt mewn arthritis gwynegol, ac unwaith y bydd y twymyn a'r brechau wedi setlo gall fod yn anodd gwahaniaethu rhwng y "llaw" gwynegol a "llaw" clefyd AOSD. Mae'r arddyrnau yn gysylltiedig yn bennaf yn ogystal â'r cymalau bach. Weithiau gall niwed cynnar ddigwydd i gymal mawr fel y glun. Gall hyn fod yn rhannol oherwydd y dosau uchel iawn o steroidau a ddefnyddiwyd i reoli'r llid ar ddechrau'r salwch (gan y gall steroidau achosi osteoporosis os cânt eu defnyddio mewn dosau uchel/am gyfnodau hir).
Mae llawer o ymchwil ar y gweill i ddeall y mecanwaith y tu ôl i'r clefyd hunan-llidiol a beth sy'n cynhyrchu'r llid. Gwyddys bod lefelau uchel o'r proteinau llidiol interleukin-1 ac interleukin-6 yn bresennol. O ganlyniad, defnyddir yr asiantau biolegol (gwrthgyrff monoclonaidd i'r proteinau hyn) fel anakinra a tocilizumab fwyfwy ar gyfer trin y cyflwr hwn.
Triniaethau
Nod triniaeth gynnar yw rheoli symptomau twymyn ac arthritis gyda chyffuriau gwrthlidiol fel ibuprofen, naproxen a hyd yn oed aspirin dos uchel. Gellir rhagnodi'r rhain cyn gwneud y diagnosis pendant. Gall poenliniarwyr fel paracetamol, codein a tramadol fod yn ddefnyddiol hefyd. Defnyddir corticosteroidau fel prednisolone yn aml iawn i reoli llid a thwymyn ac i wella anemia. Nid yw'r anemia sy'n digwydd yn ymatebol i atchwanegiadau haearn. Pan ddefnyddir steroidau, byddant yn aml yn cael eu rhoi gyda chyffuriau eraill i helpu i atal sgîl-effeithiau. Gallai'r rhain gynnwys amddiffyniad rhag wlserau stumog (omeprazole neu lansoprazole) ac amddiffyniad esgyrn i atal osteoporosis (alendronate a chalsiwm). Y nod yw defnyddio dos mor isel â phosibl o steroid i reoli'r llid, ond yn y camau cynnar, dosau uchel, yn aml yn fewnwythiennol, sydd eu hangen yn aml.
Oherwydd yr effaith hirdymor y gall steroidau ei chael ar y corff, bydd angen meddyginiaeth sy'n arbed steroidau ar gyfer rheoli'r clefyd hefyd. Defnyddir methotrexate, sef y cyffur addasu clefydau a ddefnyddir amlaf mewn arthritis gwynegol, hefyd mewn AOSD. Defnyddir cyclosporine weithiau hefyd i atal a thrin cymhlethdod prin AOSD o'r enw syndrom actifadu macroffagau (MAS). Mae'r cymhlethdod prin hwn yn gysylltiedig â gostyngiad sydyn yn y cyfrif gwaed a gall fod yn ddifrifol iawn o bosibl. Mae therapïau biolegol a ddefnyddir yn aml yn cynnwys yr asiantau gwrth-TNF infliximab ac adalimumab a hefyd, tocilizumab ac anakinra. Defnyddir methotrexate ynghyd â'r asiantau hyn er mwyn atal datblygiad gwrthgyrff yn erbyn y cyffuriau hyn. Ar ôl cyflawni rheolaeth ar y clefyd, bydd y cyffuriau'n cael eu lleihau'n ofalus iawn. Fel arfer nid yw'n bosibl rhagweld y rhagolygon tan o leiaf flwyddyn ar ôl i'r clefyd ddechrau.
Ar gyfer rhai o'r cyffuriau hyn, efallai y bydd angen monitro, ar ffurf profion gwaed rheolaidd, i wirio am sgîl-effeithiau posibl.
Ar ôl i'r clefyd gael ei reoli a bod yr unigolyn yn teimlo'n dda eto, nid oes unrhyw reswm pam na ddylent allu gweithio a gweithredu'n hynod o dda ym mywyd beunyddiol. Efallai bod y steroidau wedi achosi rhai sgîl-effeithiau fel ennill pwysau a newid hwyliau, ond bydd hyn yn lleihau ac yn diflannu wrth i'r dos steroid gael ei addasu i lawr.
Casgliad
Fel gyda phob salwch cronig, ac yn enwedig y clefyd hwn, sydd â chymaint o effaith pan fydd yn taro, gall rhwystredigaeth a hwyliau isel ddigwydd a bydd angen llawer o ddealltwriaeth, cefnogaeth ac anogaeth ar y claf a'i deulu. Nid yw hunan-barch isel a hunanymwybyddiaeth yn anarferol pan fydd unigolion wedi magu pwysau oherwydd y steroidau, colli gwaith neu addysg ac yn teimlo eu bod wedi'u heithrio o fywyd. Mae'n cymryd amser i "ail-galibro" ac mae hyn yn bwysig i'w gydnabod. Mae angen ystyried y newid o fod yn unigolyn iach i fod yn un sydd angen cymryd tabledi, mynychu apwyntiadau ysbyty a chael addasiadau bywyd.
Darllen pellach
Erthygl NRAS ar osteoporosis
Erthygl NRAS ar Gyffuriau Gwrth-Rhewmatig sy'n Addasu Clefydau (DMARDs)
Achosion clefyd Still
Diweddarwyd: 20/05/2019