vasculite reumatoide
Il termine "vasculite" indica l'infiammazione dei vasi sanguigni. La gravità di questa complicanza dell'artrite reumatoide dipende dalle dimensioni, dalla sede e dal numero dei vasi sanguigni coinvolti.
Introduzione
Il termine "vasculite" indica l'infiammazione dei vasi sanguigni, così come appendicite indica l'infiammazione dell'appendice e artrite quella delle articolazioni. Le conseguenze della vasculite dipendono dalle dimensioni, dalla sede e dal numero dei vasi sanguigni coinvolti. Quando sono coinvolte arterie di piccole o medie dimensioni, queste possono ostruirsi e ciò può causare un infarto (morte) del tessuto che irrora il vaso sanguigno. Se, ad esempio, è coinvolta un'arteria coronaria nel cuore (fortunatamente raro), ciò può causare un infarto e, potenzialmente, la morte. Quando sono coinvolti vasi sanguigni molto piccoli come i capillari, la situazione è raramente grave, tranne quando sono coinvolti molti vasi sanguigni vicini tra loro e si verifica un'infiammazione associata, come può verificarsi nei reni, con conseguente glomerulonefrite (un tipo di malattia renale). Anche le arterie possono causare problemi se è coinvolta parte della parete. In tali circostanze, poiché la pressione all'interno dell'arteria è elevata, la parete può indebolirsi a causa dell'infiammazione, con conseguente formazione di una sacca piena di sangue nota come "aneurisma", che può potenzialmente rompersi con grave emorragia (sanguinamento).
Classificazione della vasculite
La vasculite può manifestarsi come evento primario (improvvisa) in malattie come la poliarterite nodosa, la GPA (granulomatosi con poliangioite, precedentemente nota come granulomatosi di Wegener), ecc., ma anche secondariamente a (o in seguito a) diverse infezioni, neoplasie e malattie del tessuto connettivo. La forma meglio descritta è la vasculite che si presenta come complicanza dell'artrite reumatoide (vedi sotto).
La vasculite può anche essere classificata in base alle dimensioni del vaso sanguigno coinvolto. Nei pazienti con artrite reumatoide, può verificarsi (raramente) un'aortite (infiammazione dell'aorta, la più grande arteria del corpo, collegata al cuore), che porta in particolare a una perdita della valvola aortica (insufficienza aortica). Molto raramente i pazienti presentano una vasculite che interessa le arterie di medio calibro (come si osserva nella poliarterite nodosa) con potenziale rischio di infarto ed emorragia gravi.
Il tipo più comune di vasculite nell'artrite reumatoide è la vasculite dei piccoli vasi, che può interessare anche piccole arterie e arteriole (piccoli rami delle arterie). Quando sono coinvolti solo vasi sanguigni molto piccoli, di solito si manifestano i bordi e le pieghe ungueali, la cosiddetta vasculite del letto ungueale, che si presenta nei pazienti con artrite grave ma di per sé non è grave. Quando è coinvolta una piccola arteria, la condizione è solitamente associata a una malattia sistemica (perdita di peso, febbre, ecc., chiamata vasculite reumatoide sistemica) che più spesso ha conseguenze gravi.
Vasculite reumatoide sistemica
La vasculite sistemica (ovvero la vasculite diffusa che causa sintomi di una malattia generalizzata) che complica l'artrite reumatoide sembra essere in declino. Ciò è probabilmente dovuto ai trattamenti moderni e più efficaci per l'artrite di base. Negli anni '50 e '60 sembrava esserci un'associazione tra la vasculite sistemica grave che complica l'artrite reumatoide e l'uso incontrollato (eccessivo) di steroidi, ma continuiamo a riscontrare pazienti con vasculite sistemica anche in assenza di trattamento steroideo. Non vi sono prove che le basse dosi di steroidi attualmente utilizzate aumentino il rischio di sviluppare vasculite. I dati di Norwich suggeriscono che la vasculite sistemica colpisce ora solo circa 3 pazienti per milione di abitanti all'anno.
Studi degli anni '70 e '80 hanno dimostrato che questo tipo di vasculite è associato a una prognosi sfavorevole e a un alto rischio di morte precoce in assenza di un trattamento efficace. Studi più recenti, risalenti agli anni 2000, hanno dimostrato che, sebbene la frequenza di questa malattia sia diminuita, il quadro clinico non è cambiato e la prognosi rimane sfavorevole nonostante un trattamento aggressivo. Le caratteristiche cliniche tipiche includono perdita di peso, febbre, intorpidimento o debolezza dovuti a danni ai nervi e ulcere alle gambe, ma è importante riconoscere che le ulcere alle gambe si manifestano in alcuni pazienti con artrite cronica anche in assenza di vasculite.
La vasculite è inoltre associata alla maggior parte delle manifestazioni extra-articolari (ovvero "al di fuori delle articolazioni") descritte nell'artrite reumatoide. Queste includono l'infiammazione degli occhi (irite), l'infiammazione del rivestimento del cuore e dei polmoni (pericardite e pleurite) e altre manifestazioni polmonari e cardiache, tra cui l'infiammazione delle basi polmonari (alveolite fibrosante) e aritmie cardiache, incluso il blocco cardiaco, quando il cuore batte molto lentamente.
Può verificarsi anche neuropatia, che descrive un danno ai nervi periferici, il quale potrebbe manifestarsi semplicemente con intorpidimento (come menzionato in precedenza), ma potrebbe anche essere una condizione chiamata mononeurite multipla, in cui specifici nervi vengono danneggiati a causa di una mancanza di apporto di sangue, che può presentarsi con sintomi quali piede cadente e polso cadente (ovvero difficoltà a sollevare il piede o il polso). La vasculite si verifica più frequentemente nei pazienti affetti da sindrome di Felty (una bassa conta dei globuli bianchi, una milza ingrossata e artrite reumatoide) ed è più comune nei pazienti che presentano noduli cutanei (noduli intracutanei) sulla pelle delle mani, così come noduli sottocutanei in altre parti del corpo, come ad esempio sui gomiti.
Non esistono test di laboratorio diagnostici per la vasculite sistemica, ma i pazienti presentano solitamente alti livelli di fattore reumatoide nel sangue, spesso hanno noduli sottocutanei e la vasculite sistemica è spesso accompagnata da piccole macchie marroni intorno alle unghie (comunemente chiamate infarti del letto ungueale), a indicare il coinvolgimento combinato di vasi sanguigni di piccole e grandi dimensioni.
Vasculite subclinica
Si ritiene che la vasculite sia uno dei principali processi coinvolti nell'artrite reumatoide. Tra questi rientrano:
- Sierosite: infiammazione delle superfici di rivestimento, tra cui quella delle articolazioni (artrite), delle guaine tendinee (tendinite), ma anche del rivestimento del cuore e dei polmoni (pericardite e pleurite).
- I noduli sono un processo discreto che si osserva sotto la pelle, ma che al microscopio mostra caratteristiche peculiari. Sebbene si manifestino principalmente in aree del corpo soggette a ripetuti traumi e sotto la pelle, occasionalmente possono presentarsi anche internamente, come nei polmoni, in cui possono apparire, a tutti gli effetti, come un tumore (pur non essendo cancerosi).
- Infine, il terzo processo è la vasculite. La vasculite può manifestarsi senza presentare sintomi clinici caratteristici (nota come vasculite "subclinica"). Alcuni studi hanno dimostrato che alterazioni infiammatorie molto lievi attorno ai vasi sanguigni (come quelle osservate nella vasculite subclinica) sono piuttosto comuni, e il legame tra questo e la vasculite più sistemica descritta in questo articolo non è ancora del tutto chiaro.
È importante anche riconoscere che l'infiammazione subclinica nelle pareti dei vasi sanguigni più grandi è considerata un processo importante nello sviluppo dell'ateroma/aterosclerosi (indurimento delle arterie) ed è importante, per comprendere questo processo, che il tipo di vasculite che ho descritto in questo articolo sia una forma molto estrema e fortunatamente piuttosto rara.
Trattamento
Il trattamento della vasculite reumatoide sistemica si basa sull'impiego di farmaci immunosoppressori, in particolare ciclofosfamide associata a corticosteroidi. La ciclofosfamide veniva originariamente somministrata per via orale, ma, a causa delle preoccupazioni relative alla tossicità (danno) vescicale, studi più recenti supportano l'uso di ciclofosfamide per infusione endovenosa, in associazione a corticosteroidi.
Una volta raggiunta la remissione, solitamente entro 3-6 mesi, i pazienti possono passare a terapie alternative come metotrexato o azatioprina.
Nei casi resistenti, possono essere efficaci anche la plasmaferesi (sanguinamento, separazione del plasma dai globuli rossi e successiva reinfusione dei globuli rossi) o la somministrazione di immunoglobuline per infusione. Sono stati sperimentati nuovi farmaci biologici con risultati alterni, ma potrebbero avere un ruolo in particolare i farmaci che riducono le cellule B, come il rituximab.
Conclusione
La vasculite sistemica è una complicanza molto rara ma grave dell'artrite reumatoide e può essere considerata una delle conseguenze extra-articolari più gravi di questa malattia. Il riconoscimento precoce e il trattamento con farmaci immunosoppressori sono solitamente efficaci.
Aggiornato: 09/05/2019