فیلٹی سنڈروم

Rheumatoid arthritis (RA) بلاشبہ جوڑوں کی بیماری ہے۔ لہٰذا، اس کے نام میں لفظ "آرتھرائٹس" (جس کا مطلب ہے 'جوڑوں کی سوزش')، لیکن اس کی مختلف شکلیں جوڑوں کے باہر شدید ظاہر ہوتی ہیں۔ اس طرح، فعال RA والے مریضوں میں دل کے دورے اور فالج کے بڑھتے ہوئے خطرے کے ساتھ ایتھروما (ایک چربی کا ذخیرہ جو شریانوں کے اندر بن سکتا ہے) کی وجہ سے شریانوں کا تنگ ہونا ہو سکتا ہے، جو اس وقت ہوتا ہے جب ایتھروما خون کے بہاؤ کو روکنے کے لیے کافی بڑھ جائے۔ RA کی ایک اور تسلیم شدہ لیکن انتہائی نایاب ایکسٹرا آرٹیکولر خصوصیت Felty's Syndrome (FS) ہے۔ RA والے تقریباً 1-3% مریضوں میں Felty's ہو سکتا ہے۔ تاہم، یہ واقعات کی شرح کم ہو سکتی ہے.   

فیلٹی کیا ہے ؟ 

Felty's syndrome RA کی ایک نایاب پیچیدگی ہے، جسے پہلی بار 1924 میں بیان کیا گیا تھا۔ اس کی خصوصیات خون میں کم نیوٹروفیلز (سفید خون کے خلیات)، انفیکشن اور ٹانگوں کے السر ایسے مریض میں ہیں جنہیں عام طور پر شدید RA ہوتا ہے۔ 

فیلٹی سنڈروم کی خصوصیات

1. تحجر المفاصل
2. کم سفید خون کے خلیات
3. بڑی تلی ۔
4. اکثر سنگین اور بار بار انفیکشن

اس کی تشخیص کیسے ہوتی ہے؟ 

RA عام طور پر شدید ہوتا ہے۔ Felty's syndrome کے مریضوں کے خون کی جانچ سے پتہ چلتا ہے کہ سفید خون کے خلیات کی تعداد بہت کم ہے جس کی وجہ نیوٹروفیلز کہلانے والے مخصوص سفید خون کے خلیات کی کمی ہے۔ نیوٹروفیلز ہمیں بیکٹیریل انفیکشن سے بچانے کے لیے بہت ضروری ہیں۔ اس لیے فیلٹی سنڈروم کے مریضوں کے ایک نمایاں تناسب میں پھیپھڑوں، پیشاب کی نالی اور یہاں تک کہ خون کے انفیکشن (سیپٹیسیمیا) کے بار بار انفیکشن ہوتے ہیں۔ تلی کی توسیع بھی ہے جس کا پتہ طبی طور پر یا الٹراساؤنڈ سے لگایا جا سکتا ہے۔  

فیلٹی کی کیا وجہ ہے ؟ 

یہ معلوم نہیں ہے۔ نیوٹروفیلز تلی کے اندر جمع ہوتے ہیں اور تباہ ہو جاتے ہیں۔   

میں کیوں؟ 

Felty's syndrome پیدا کرنے والے تمام عوامل معلوم نہیں ہیں، اس لیے FS کی پہلے سے تشخیص ممکن نہیں ہے۔  

صرف کچھ مریضوں کو ہی انفیکشن کیوں ہوتا ہے؟ 

بہترین طور پر، کم نیوٹروفیلز اور انفیکشن کے درمیان صرف ایک ناہموار تعلق ہے۔ دو مریضوں میں گردش کرنے والے نیوٹروفیلز کی اتنی ہی کم تعداد ہو سکتی ہے، اور ایک کو انفیکشن ہو سکتا ہے، اور دوسرے کو نہیں ہو سکتا۔ اس کے برعکس، نیوٹروفیلز کی زیادہ تعداد والے مریضوں میں اب بھی انفیکشن ہو سکتا ہے۔  

علاج 

مریضوں کی اکثریت میں علاج تسلی بخش ہے۔ 

1. بیماری کو تبدیل کرنے والی دوائیوں کے ساتھ مناسب علاج، خاص طور پر میتھوٹریکسیٹ، گردش کرنے والے نیوٹروفیلز کی تعداد کو بہتر بنا سکتا ہے اور انفیکشن کو کم کر سکتا ہے۔ تاہم، کچھ مریضوں میں، اگر میتھوٹریکسٹیٹ کا ہڈیوں کے گودے پر زہریلا اثر پڑتا ہے، تو نیوٹروفیل گر سکتے ہیں، جس کی وجہ سے نگرانی مشکل ہو سکتی ہے، کیونکہ یہ تعین کرنا مشکل ہے کہ آیا یہ زوال دوائی کے علاج یا حالت کی وجہ سے ہوا ہے۔  

2. حیاتیات استعمال کی جا سکتی ہیں جب دوائیوں کا کوئی جواب نہ ہو۔ اپنے طور پر کم نیوٹروفیل شمار تھراپی کی ضمانت نہیں دیتا ہے۔ اگر انفیکشن ہیں، تو علاج کا اشارہ کیا جاتا ہے. عام طور پر، DMARDs، خاص طور پر methotrexate، آزمائے جاتے ہیں۔ کچھ مریضوں میں لیکن نہیں، تمام نیوٹروفیل کی تعداد بڑھ سکتی ہے۔ اگر کم نیوٹروفیل کا شمار شدید انفیکشن سے منسلک ہے، تو ریتوکسیماب کو کامیابی سے کم نیوٹروفیلز کو درست کرنے کے لیے استعمال کیا گیا ہے۔ کوئی کلینیکل ٹرائلز نہیں کیے گئے ہیں لہذا یہ اس بائیولوجک کا تجرباتی، آف لیبل استعمال ہے۔ بعض صورتوں میں، سفید خلیوں کی پیداوار کو متحرک کرنے کے لیے دوائیں استعمال کی جا سکتی ہیں (گرینولوسائٹ کالونی محرک عنصر)۔  

3. انتہائی صورتوں میں، تلی (سپلینیکٹومی) کو ہٹایا جا سکتا ہے۔ 

اپ ڈیٹ کیا گیا: 02/04/2019

اگلا جائزہ: 02/01/2022