وسیلہ

ریمیٹائڈ ویسکولائٹس

لفظ 'vasculitis' کا مطلب ہے کہ خون کی نالیوں میں سوجن ہے۔ RA کی اس پیچیدگی کی شدت اس میں شامل خون کی نالیوں کے سائز، سائٹ اور تعداد پر منحصر ہے۔

پرنٹ کریں

تعارف

لفظ 'vasculitis' کا مطلب ہے کہ خون کی نالیوں میں سوجن ہے، بالکل اسی طرح جیسے اپینڈیسائٹس سے پتہ چلتا ہے کہ اپینڈکس سوجن ہے اور گٹھیا کہ جوڑوں میں سوجن ہے۔ ویسکولائٹس کے نتائج کا انحصار خون کی نالیوں کے سائز، جگہ اور تعداد پر ہوتا ہے۔ جب چھوٹی یا درمیانے درجے کی شریانیں شامل ہوتی ہیں، تو وہ بلاک ہو سکتی ہیں، اور اس کے نتیجے میں خون کی نالیوں کی سپلائی کرنے والے بافتوں کی انفکشن (موت) ہو سکتی ہے۔ اگر، مثال کے طور پر، دل میں ایک کورونری شریان ملوث ہے (خوش قسمتی سے نایاب) تو اس کے نتیجے میں دل کا دورہ پڑ سکتا ہے اور ممکنہ طور پر موت ہو سکتی ہے۔ جب بہت چھوٹی خون کی نالیاں جیسے کیپلیریاں شامل ہوتی ہیں تو یہ شاذ و نادر ہی سنگین ہوتا ہے سوائے اس کے کہ جب بہت سی خون کی نالیاں ایک دوسرے کے قریب ہوں، اور اس سے وابستہ سوزش ہوتی ہے، جیسے کہ گردے میں ہو سکتا ہے، جس کے نتیجے میں گلوومیرولونفرائٹس (گردے کی بیماری کی ایک قسم) )۔ اگر دیوار کا کچھ حصہ شامل ہو تو شریانیں بھی مسائل کا باعث بن سکتی ہیں۔ ان حالات میں، کیونکہ شریان کے اندر دباؤ زیادہ ہوتا ہے، سوجن کی وجہ سے دیوار کمزور ہو سکتی ہے، جس کے نتیجے میں خون سے بھری تھیلی بن جاتی ہے جسے 'انیوریزم' کہا جاتا ہے جو ممکنہ طور پر شدید ہیمرج (خون بہنے) کے ساتھ پھٹ سکتا ہے۔  

Vasculitis کی درجہ بندی

ویسکولائٹس ایک بنیادی واقعہ (نیلے رنگ سے باہر) بیماریوں میں ہوسکتا ہے جیسے کہ پولی آرٹیرائٹس نوڈوسا، جی پی اے - (پولی اینجائٹس کے ساتھ گرینولوومیٹوسس، جو پہلے ویگنر کے گرینولوومیٹوس کے نام سے جانا جاتا تھا) وغیرہ۔ اور جوڑنے والے بافتوں کی بیماریاں۔

ان میں سے سب سے بہتر بیان کردہ ویسکولائٹس ہے جو رمیٹی سندشوت کی پیچیدگی کے طور پر واقع ہوتی ہے (نیچے دیکھیں)۔ ویسکولائٹس کو خون کی نالی کے سائز کے مطابق بھی درجہ بندی کیا جاسکتا ہے۔

رمیٹی سندشوت کے مریضوں میں، aortitis (شہ رگ کی سوزش، جسم کی سب سے بڑی شریان، جو دل سے جڑی ہوئی ہے) واقع ہو سکتی ہے (شاذ و نادر ہی)، خاص طور پر aortic والو (aortic incompetence) کے رسنے کا باعث بنتی ہے۔ بہت کبھی کبھار مریضوں کو درمیانے درجے کی شریانیں شامل ہوتی ہیں (جیسا کہ پولی آرٹیرائٹس نوڈوسا میں دیکھا جاتا ہے) ممکنہ طور پر سنگین انفکشن اور خون بہنا کے ساتھ۔ ریمیٹائڈ گٹھائی میں ویسکولائٹس کی سب سے عام قسم ایک چھوٹی برتن کی ویسکولائٹس ہے جس میں چھوٹی شریانیں اور شریانیں (شریانوں کی چھوٹی شاخیں) بھی شامل ہوسکتی ہیں۔ جب صرف بہت چھوٹی خون کی شریانیں شامل ہوتی ہیں، تو یہ عام طور پر ناخنوں کے کناروں اور ناخنوں کے تہوں کو متاثر کرتا ہے، نام نہاد نیل فولڈ ویسکولائٹس، جو شدید گٹھیا کے مریضوں میں ہوتا ہے لیکن یہ خود سنگین نہیں ہوتا ہے۔ جب ایک چھوٹی شریان شامل ہوتی ہے، تو یہ عام طور پر نظامی بیماری (وزن میں کمی، بخار، وغیرہ، جسے سیسٹیمیٹک ریمیٹائڈ ویسکولائٹس کہتے ہیں) سے منسلک ہوتا ہے جس کے اکثر سنگین نتائج ہوتے ہیں۔

سیسٹیمیٹک ریمیٹائڈ ویسکولائٹس

سیسٹیمیٹک ویسکولائٹس (یعنی وسیع پیمانے پر ویسکولائٹس جو ایک عام بیماری کی علامات کا باعث بنتی ہے) ریمیٹائڈ گٹھیا کو پیچیدہ بناتی نظر آتی ہے۔

یہ شاید بنیادی گٹھیا کے جدید اور بہتر علاج کا نتیجہ ہے۔ 1950 اور 1960 کی دہائیوں میں شدید سیسٹیمیٹک ویسکولائٹس کو پیچیدہ کرنے والے ریمیٹائڈ گٹھائی اور سٹیرائڈز کے بے قابو (زیادہ سے زیادہ) استعمال کے درمیان ایک ایسوسی ایشن دکھائی دیتی ہے، لیکن ہم اب بھی سٹیرایڈ علاج کی عدم موجودگی میں سیسٹیمیٹک ویسکولائٹس کے مریضوں کو دیکھتے ہیں۔ اس بات کا کوئی ثبوت نہیں ہے کہ فی الحال استعمال ہونے والی سٹیرائڈز کی کم خوراکیں ویسکولائٹس کے خطرے کو بڑھاتی ہیں۔ نورویچ کے اعداد و شمار سے پتہ چلتا ہے کہ سیسٹیمیٹک ویسکولائٹس اب فی ملین آبادی میں سے ہر سال صرف 3 مریضوں کو متاثر کرتی ہے۔ 1970 اور 1980 کی دہائیوں کے مطالعے سے پتہ چلتا ہے کہ اس قسم کی ویسکولائٹس کا تعلق خراب نتائج اور مؤثر علاج کی عدم موجودگی میں جلد موت کے زیادہ خطرہ سے ہے۔

2000 کی دہائی میں مزید حالیہ مطالعات سے پتہ چلتا ہے کہ اگرچہ اس بیماری کی تعدد میں کمی آئی ہے، لیکن طبی پیش کش میں کوئی تبدیلی نہیں آئی ہے، اور جارحانہ علاج کے باوجود نتیجہ اب بھی خراب ہے۔ عام طبی خصوصیات میں خراب اعصاب اور ٹانگوں کے السر کی وجہ سے وزن میں کمی، بخار، بے حسی یا کمزوری شامل ہیں، لیکن یہ جاننا ضروری ہے کہ ٹانگوں کے السر کچھ مریضوں میں ویسکولائٹس کی عدم موجودگی میں دائمی گٹھیا کے ساتھ ہوتے ہیں۔ ویسکولائٹس کا تعلق زیادہ تر ایکسٹرا آرٹیکولر (جس کا مطلب ہے 'جوڑوں کے باہر') سے ہے جو رمیٹی سندشوت میں بیان کیا گیا ہے۔

ان میں آنکھوں کی سوزش (iritis)، دل اور پھیپھڑوں کی پرت کی سوزش (pericarditis اور pleurisy) اور پھیپھڑوں اور دل کے دیگر مظاہر بشمول پھیپھڑوں کے اڈوں کی سوزش (fibrosing alveolitis) اور دل کی بے قاعدہ دھڑکن، بشمول ہارٹ بلاک جب دل بہت آہستہ دھڑکتا ہے. نیوروپتی بھی ہو سکتی ہے اور پردیی اعصاب کو پہنچنے والے نقصان کو بیان کرتی ہے جس کا مطلب صرف بے حسی ہو سکتا ہے (جیسا کہ پہلے ذکر کیا گیا ہے) لیکن یہ ایک ایسی حالت بھی ہو سکتی ہے جسے مونونیورائٹس ملٹی پلیکس کہا جاتا ہے، جہاں خون کی فراہمی کی کمی کی وجہ سے مخصوص اعصاب کو نقصان پہنچتا ہے، جو پاؤں کے قطرے سمیت علامات کے ساتھ ظاہر ہو سکتا ہے۔ اور کلائی کا قطرہ (یعنی پاؤں یا کلائی اٹھانے میں دشواری)۔

ویسکولائٹس ان مریضوں میں بھی زیادہ کثرت سے پایا جاتا ہے جن کو فیلٹی سنڈروم ہوتا ہے (سفید خلیوں کی کم تعداد، ایک بڑی تلی اور رمیٹی سندشوت) اور یہ ان مریضوں میں زیادہ عام ہے جن کے ہاتھوں کی جلد میں جلد کے اندر نوڈول (انٹرا کٹنیئس نوڈولس) ہوتے ہیں۔ اس کے ساتھ ساتھ جلد کے نیچے نوڈولس (subcutaneous nodules) کہیں اور، جیسے کہنیوں کے اوپر۔ سیسٹیمیٹک ویسکولائٹس کے لیے کوئی تشخیصی لیبارٹری ٹیسٹ نہیں ہیں، لیکن عام طور پر مریضوں کے خون میں ریمیٹائڈ فیکٹر کی مقدار زیادہ ہوتی ہے، اکثر ذیلی نوڈول ہوتے ہیں، اور سیسٹیمیٹک ویسکولائٹس بھی اکثر ناخنوں کے ارد گرد چھوٹے، بھورے دھبے کے ساتھ ہوتے ہیں (عام طور پر کیل کے طور پر کہا جاتا ہے۔ fold infarcts)، چھوٹے اور بڑے دونوں سائز کے خون کی نالیوں کی شمولیت کے امتزاج کو ظاہر کرتا ہے۔

ذیلی کلینیکل ویسکولائٹس

ویسکولائٹس کو رمیٹی سندشوت میں شامل بڑے عملوں میں سے ایک سمجھا جاتا ہے۔ ان پر مشتمل ہے:  

سیروسائٹس: استر کی سطحوں کی سوزش، بشمول جوڑوں (آرتھرائٹس)، ٹینڈن شیتھس (ٹینڈونائٹس)، بلکہ دل اور پھیپھڑوں کی استر (پیریکارڈائٹس اور پلیوریسی)۔

نوڈولس ایک محتاط عمل ہے جو جلد کے نیچے دیکھا جاتا ہے لیکن خوردبین کے نیچے خصوصیت کی خصوصیات دکھاتا ہے۔ اگرچہ یہ بنیادی طور پر جسم کے ان حصوں پر واقع ہوتے ہیں جو بار بار دستک کا نشانہ بنتے ہیں اور جلد کے نیچے، یہ کبھی کبھار اندرونی طور پر ہو سکتے ہیں جیسے پھیپھڑوں میں جب وہ نظر آتے ہیں، تمام مقاصد اور مقاصد کے لیے، جیسے کینسر (اگرچہ کینسر نہیں ہیں)۔

آخر میں، تیسرا عمل vasculitis ہے. ویسکولائٹس خصوصیت کی طبی علامات ظاہر کیے بغیر ہو سکتی ہے (جسے 'سب کلینکل' ویسکولائٹس کہا جاتا ہے) کچھ مطالعات میں یہ بات سامنے آئی ہے کہ خون کی نالیوں کے گرد بہت معمولی سوزشی تبدیلیاں (جیسا کہ سب کلینکل ویسکولائٹس میں دیکھا جاتا ہے) کافی عام ہیں، اور ان کے درمیان ربط ہے۔ یہ اور اس مضمون میں بیان کردہ زیادہ سیسٹیمیٹک ویسکولائٹس کو پوری طرح سے سمجھا نہیں گیا ہے۔

یہ جاننا بھی ضروری ہے کہ خون کی بڑی شریانوں کی دیواروں میں ذیلی طبی سوزش کو ایتھروما/ایتھروسکلروسیس (شریانوں کا سخت ہونا) کی نشوونما میں ایک اہم عمل سمجھا جاتا ہے اور اس عمل کو سمجھتے وقت یہ ضروری ہے کہ ویسکولائٹس I کی قسم۔ اس مضمون میں بیان کیا گیا ہے ایک انتہائی انتہائی شکل ہے اور خوش قسمتی سے کافی نایاب ہے۔ 

علاج

سیسٹیمیٹک ریمیٹائڈ ویسکولائٹس کا علاج مدافعتی ادویات سے ہوتا ہے، خاص طور پر سائکلو فاسفمائڈ کے ساتھ کورٹیکوسٹیرائڈز۔

سائکلو فاسفمائیڈ اصل میں زبانی طور پر دی گئی تھی لیکن، مثانے کے زہریلے پن (نقصان) سے متعلق خدشات کی وجہ سے، مزید حالیہ مطالعات کورٹیکوسٹیرائڈز کے ساتھ ساتھ انٹراوینس انفیوژن کے ذریعے سائکلو فاسفمائڈ کے استعمال کی حمایت کرتی ہیں۔ ایک بار معافی حاصل کرنے کے بعد، عام طور پر، 3-6 ماہ کے اندر، مریضوں کو میتھو ٹریکسٹیٹ یا ایزاٹیوپرین جیسے متبادلات کی طرف تبدیل کیا جا سکتا ہے۔

مزاحم صورتوں میں، پلازما کا تبادلہ (جہاں خون نکالا جاتا ہے، سرخ خلیات سے پلازما الگ کیا جاتا ہے اور پھر سرخ خلیات واپس دیے جاتے ہیں) یا انفیوژن کے ذریعے دی جانے والی امیونوگلوبلین بھی مؤثر ثابت ہو سکتی ہیں۔ نئی حیاتیات کو مختلف کامیابیوں کے ساتھ آزمایا گیا ہے، لیکن اس میں ایک کردار ہو سکتا ہے خاص طور پر دوائیوں کے لیے جو B خلیات کو ختم کرتی ہیں جیسے کہ rituximab۔

نتیجہ

سیسٹیمیٹک ویسکولائٹس ریمیٹائڈ گٹھیا کی ایک بہت ہی نایاب لیکن سنگین پیچیدگی ہے اور اسے اس بیماری کے سب سے سنگین اضافی آرٹیکلر نتائج میں سے ایک سمجھا جا سکتا ہے۔ مدافعتی ادویات کے ساتھ ابتدائی شناخت اور علاج عام طور پر موثر ہوتا ہے۔  

اپ ڈیٹ کیا گیا: 09/05/2019