بالغوں میں شروع ہونے والی اسٹیل کی بیماری (AOSD) کیا ہے؟

کیس ہسٹری 

روتھ 24 سالہ پوسٹ گریجویٹ طالبہ تھی جو تحقیق کے لیے امریکہ سے آکسفورڈ آئی تھی۔ وہ بچپن کی کوئی سنگین بیماری کے ساتھ تندرست اور تندرست تھی اور نہ ہی کسی اہم بیماری کی خاندانی تاریخ تھی۔ وہ کھیل میں حصہ لیتی تھی اور رقص سے لطف اندوز ہوتی تھی۔ روتھ ایک صبح بلند درجہ حرارت، گلے میں خراش اور پٹھوں میں درد کے ساتھ بیدار ہوئی۔ وہ اور اس کے جی پی، جن سے اس نے مشورہ کیا، دونوں نے سمجھا کہ اسے فلو کا مرض ہے۔ اس نے پیراسیٹامول لیا اور کافی مقدار میں سیال پیا۔ دوپہر کے وسط تک اس کا درجہ حرارت حل ہو گیا تھا ، اور وہ کچھ بہتر محسوس کر رہی تھی۔ تیز بخار اور درد کا یہ نمونہ دہرایا گیا ، اور اگلے 10 دنوں تک ، روتھ کام کرنے سے قاصر رہی۔ بخار دوپہر یا شام کو زیادہ بڑھتا ہوا معلوم ہوتا تھا۔ اس کے پٹھے مسلسل تکلیف دہ محسوس کرتے رہے اور بخار سے بدتر ہو گئے ، اور اس کے جوڑ بے چین ہو گئے ، خاص طور پر اس کی کلائیاں اور گھٹنے۔ اس نے ایک ہلکے گلابی دھبے بھی نوٹ کیے جو اس وقت زیادہ خراب لگتے تھے جب اسے بخار تھا۔ اس کے جی پی نے پایا کہ اس کے متعدد سوجے ہوئے لمف غدود ہیں، خاص طور پر اس کی گردن اور بازوؤں کے نیچے۔ روتھ نے اپنی بھوک کھو دی اور وزن کم کر دیا۔ اس کی بیماری کے 10 دن تک ، اسے "نامعلوم بخار" کے ساتھ ہسپتال میں داخل کرایا گیا۔ ہسپتال میں ، یہ پتہ چلا کہ اس کے جوڑوں میں سوجن تھی، تیز جھولتا ہوا بخار اور خون کے ٹیسٹ جو شدید سوزش کے ساتھ مطابقت رکھتے تھے۔ ریمیٹولوجی کے ماہرین کو بلایا گیا ، بالغوں کے شروع ہونے والی کی تشخیص کی گئی۔ 

تعارف 

Adult Onset Still's Disease (AOSD) ایک خود بخود سوزش کی بیماری ہے۔ اس کا مطلب یہ ہے کہ سوزش مدافعتی فعل میں خلل کی وجہ سے پیدا ہوتی ہے۔ مدافعتی نظام سوزش پیدا کرتا ہے، سوزش کے معمول کے محرک کے بغیر، جیسے انفیکشن یا چوٹ۔ یہ حالت جوڑوں اور اندرونی اعضاء کو متاثر کرتی ہے۔ یہ عام طور پر 40 سال کی عمر سے پہلے موجود ہوتا ہے۔ خواتین مردوں کے مقابلے میں قدرے زیادہ عام طور پر متاثر ہوتی ہیں۔ خطرے کے کوئی عوامل معلوم نہیں ہیں، اور عام طور پر خاندانی تاریخ نہیں ہوتی ہے۔ کبھی کبھار ایک وائرس بیماری کو متحرک کر سکتا ہے۔ تاہم، گلے میں خراش بھی بیماری کی ایک علامت ہے، اور اس وجہ سے اس بات پر ابہام ہو سکتا ہے کہ یہ بیماری کی وجہ ہے یا آغاز۔  

بالغوں کے شروع ہونے والی بیماری کی علامات 

اس حالت کی اہم خصوصیات بخار، جوڑوں کا درد اور خارش ہیں۔ یہ کوئی معمولی بات نہیں ہے، حالانکہ گٹھیا کے لیے بیماری کے آغاز میں موجود نہ ہونا۔ مریض کے خون میں بہت زیادہ سوزش کی وجہ سے وہ بہت بیمار ہو سکتا ہے، اور کوئی دوسری وجہ نہیں ملی۔ یہی وجہ ہے کہ AOSD کے مریض اکثر 'متعدی امراض' کے شعبہ میں آتے ہیں۔ بخار تیزی سے آتا ہے، عام طور پر دن میں ایک بار دوپہر یا شام میں اور پھر خود بخود ٹھیک ہوجاتا ہے، اکثر معمول سے کم ہوجاتا ہے۔ درجہ حرارت فلشنگ کے ساتھ منسلک کیا جا سکتا ہے. ددورا، جو اکثر لیکن ہمیشہ بخار کے ساتھ نہیں ہوتا، ایک سالمن گلابی، داغ دار، غیر خارش والے دانے ہیں۔ تاہم، یہ بہت سے دوسرے داغوں کی نقل کر سکتا ہے اور کبھی کبھار خارش بھی ہو سکتی ہے اور ابھری ہوئی گانٹھوں کی طرح ظاہر ہو سکتی ہے۔ یہ اکثر بازوؤں، پیٹ اور رانوں پر ہوتا ہے۔ جب مریض کو بخار ہوتا ہے، تو وہ بہت دکھی محسوس کرتے ہیں، سر درد، پٹھوں میں شدید درد اور اکثر گلے میں درد ہوتا ہے۔ سیروسائٹس، جو پھیپھڑوں کی پرت (پلیورا)، دل کی پرت (پیریکارڈیم) اور پیٹ کی گہا (پیریٹونیم) کی استر کی سوزش ہوتی ہے۔ اس سے سینے میں شدید درد ہو گا، خاص طور پر جب گہرا سانس لینا۔ لمف نوڈس، جو سوجن اور نرم ہوتے ہیں، اکثر وسیع ہوتے ہیں۔ یہ لمفوما (لمف نوڈس کا کینسر) کے امکان کا مشورہ دے سکتا ہے۔ لمف نوڈس کی بایپسی صرف رد عمل کی تبدیلیوں کو ظاہر کرتی ہے اور کینسر کا کوئی ثبوت نہیں ہے۔ دیگر تشخیص جن کو خارج کرنے کی ضرورت ہے ان میں نایاب انفیکشن اور آنتوں کی سوزش کی بیماری شامل ہیں۔ اگر جوڑوں کی علامات جلد ظاہر ہوتی ہیں، تو تشخیص میں تاخیر کا امکان کم ہے۔   

حالت کی تشخیص 

خون کے ٹیسٹ جیسے ESR اور CRP اعلی سطح کی سوزش کی تصدیق کرتے ہیں۔
 
ریمیٹائڈ گٹھیا کے دیگر ٹیسٹ، جیسے کہ ریمیٹائڈ فیکٹر اور اینٹی سی سی پی اینٹی باڈی، نیز دیگر آٹو اینٹی باڈیز، سبھی منفی ہیں۔ اکثر، خون کی مکمل گنتی سفید خون کے خلیوں کی تعداد اور پلیٹلیٹ کی تعداد کو زیادہ دکھائے گی، لیکن خون کی کمی (کم ہیموگلوبن) ہوگی۔ اس کی وجہ یہ ہے کہ سوزش کی اعلی سطح خون کے سرخ خلیوں کی تیاری اور میرو میں آئرن کے استعمال کو روکتی ہے۔ اس کے برعکس، فیریٹین، جو کہ لوہے کا ذخیرہ کرنے والا پروٹین ہے، بہت زیادہ ہوگا، اور یہ اکثر تشخیصی ٹیسٹ کے طور پر استعمال ہوتا ہے۔ ابتدائی مرحلے میں جوڑوں کی ایکس رے کسی غیر معمولی چیز کو ظاہر کرنے کا بہت امکان نہیں رکھتے ہیں۔ اگرچہ ایکسرے پر جوڑوں کی سوجن دیکھی جا سکتی ہے، الٹراساؤنڈ جوڑوں کی سوزش کو دیکھنے کے لیے ٹیسٹ کے طور پر زیادہ مفید ہوگا۔ سینے کا ایکسرے دل کے استر کی سوزش کی وجہ سے بڑھے ہوئے دل کو دکھا سکتا ہے اور اس وجہ سے کہ دل کے گرد سیال ہو سکتا ہے، جو پھیپھڑوں کی گہا میں بھی ظاہر ہو سکتا ہے۔ تلی، جو کہ بنیادی طور پر ایک بڑا لمف نوڈ ہے، بڑھایا جا سکتا ہے۔ ایک بار تشخیص ہونے کے بعد، علامات کو دور کرنے اور سوزش کو دبانے کے لیے علاج شروع کرنے کی ضرورت ہے۔
 
یہ ضروری ہے کیونکہ یہ مریض کو بہتر محسوس کرنے میں مدد کرتا ہے بلکہ اس کے ساتھ ساتھ جوڑوں کو پہنچنے والے نقصان کو روکا جا سکتا ہے۔ ابتدائی مراحل میں بیماری کے دورانیہ کا اندازہ لگانا بہت مشکل ہے۔ ایک تہائی مریضوں کو مونو فاسک بیماری ہوگی۔ اس کا مطلب یہ ہے کہ بیماری چند ماہ تک رہتی ہے اور پھر علاج سے ختم ہوجاتی ہے اور دوبارہ نہیں ہوتی۔ ایک تہائی افراد کو آنے والے سالوں میں وقفے وقفے سے بھڑک اٹھنے کے ساتھ دوبارہ لگنے والا کورس ہوگا۔ یہ بھڑک اٹھنا اکثر پہلی قسط سے کم شدید ہوتے ہیں۔ تاہم، مزید ایک تہائی افراد کو بیماری کا کورس ہوگا جو طویل عرصے تک جاری رہتا ہے۔ انہیں کنٹرول کے لیے بڑے امیونو-سپریسنٹ ڈرگ تھراپی کی ضرورت ہوگی، اور بڑے اعضاء پر کچھ اثر ہو سکتا ہے۔ جو جوڑ اس میں شامل ہیں وہ ریمیٹائڈ گٹھیا میں متاثر ہونے والے جوڑوں سے ملتے جلتے ہیں، اور ایک بار جب بخار اور دانے ٹھیک ہو جائیں تو ریمیٹائڈ "ہاتھ" کو AOSD بیماری "ہاتھ" سے الگ کرنا مشکل ہو سکتا ہے۔ کلائیوں میں بنیادی طور پر چھوٹے جوڑوں کے ساتھ ساتھ شامل ہوتے ہیں۔ کبھی کبھار کسی بڑے جوڑ کو ابتدائی نقصان جیسے کولہے کو ہو سکتا ہے۔ یہ جزوی طور پر سٹیرائڈز کی بہت زیادہ خوراکوں کی وجہ سے ہو سکتا ہے جو بیماری کے آغاز میں سوزش کو کنٹرول کرنے کے لیے استعمال کیے گئے تھے (کیونکہ اگر سٹیرائڈز زیادہ مقدار میں/ طویل عرصے تک استعمال کیے جائیں تو وہ آسٹیوپوروسس کا سبب بن سکتے ہیں)۔ خود بخود سوزش کی بیماری کے پیچھے میکانزم کو سمجھنے کے لئے بہت زیادہ تحقیق جاری ہے اور سوزش کیا پیدا کرتی ہے۔ یہ معلوم ہے کہ سوزش کے پروٹین انٹرلییوکن-1 اور انٹرلییوکن-6 کی اعلیٰ سطح موجود ہے۔ حیاتیاتی ایجنٹ (ان پروٹینوں کے لیے مونوکلونل اینٹی باڈیز) جیسے اناکنرا اور ٹوسیلیزوماب اس حالت کے علاج کے لیے تیزی سے استعمال ہوتے ہیں۔

علاج 

ابتدائی علاج کا مقصد بخار اور گٹھیا کی علامات کو سوزش دور کرنے والی ادویات جیسے ibuprofen، naproxen اور یہاں تک کہ زیادہ مقدار میں اسپرین سے کنٹرول کرنا ہے۔
 
حتمی تشخیص ہونے سے پہلے یہ تجویز کیے جا سکتے ہیں۔ درد کش ادویات جیسے پیراسیٹامول، کوڈین اور ٹراماڈول بھی مددگار ثابت ہو سکتی ہیں۔ Corticosteroids جیسے prednisolone اکثر سوزش اور بخار کو کنٹرول کرنے اور خون کی کمی کو بہتر بنانے کے لیے استعمال ہوتے ہیں۔ خون کی کمی جو ہوتی ہے وہ آئرن کی سپلیمنٹ کے لیے جوابدہ نہیں ہے۔ جب سٹیرائڈز کا استعمال کیا جاتا ہے، تو انہیں اکثر دوسری دوائیں دی جائیں گی تاکہ ضمنی اثرات کو روکنے میں مدد ملے۔ ان میں پیٹ کے السر (اومیپرازول یا لینسوپرازول) کے خلاف تحفظ اور آسٹیوپوروسس (ایلنڈرونیٹ اور کیلشیم) کو روکنے کے لیے ہڈیوں کا تحفظ شامل ہو سکتا ہے۔ اس کا مقصد سوزش پر قابو پانے کے لیے سٹیرایڈ کی کم سے کم خوراک استعمال کرنا ہے، لیکن ابتدائی مراحل میں، اکثر اس کی زیادہ خوراک ہوتی ہے، اکثر نس کے ذریعے، جس کی ضرورت ہوتی ہے۔ طویل مدتی اثرات کی وجہ سے جو سٹیرائڈز کے جسم پر پڑ سکتے ہیں، اس بیماری کو کنٹرول کے لیے سٹیرایڈ سے بچنے والی دوائیوں کی بھی ضرورت ہوگی۔
 
Methotrexate جو کہ رمیٹی سندشوت میں سب سے زیادہ استعمال ہونے والی بیماری کو تبدیل کرنے والی دوا ہے، AOSD میں بھی استعمال ہوتی ہے۔ سائکلوسپورن کا استعمال بعض اوقات AOSD کی ایک غیر معمولی پیچیدگی کو روکنے اور علاج کرنے کے لیے بھی کیا جاتا ہے جسے میکروفیج ایکٹیویشن سنڈروم (MAS) کہتے ہیں۔ یہ نایاب پیچیدگی خون کی گنتی میں تیزی سے کمی کے ساتھ منسلک ہے اور ممکنہ طور پر بہت سنگین ہوسکتی ہے۔ حیاتیاتی علاج جو اکثر استعمال ہوتے ہیں ان میں اینٹی ٹی این ایف ایجنٹس infliximab اور adalimumab اور نیز، tocilizumab اور anakinra شامل ہیں۔ ان ادویات کے خلاف اینٹی باڈیز کی نشوونما کو روکنے کے لیے ان ایجنٹوں کے ساتھ میتھوٹریکسٹیٹ کا استعمال کیا جاتا ہے۔ ایک بار بیماری پر قابو پانے کے بعد، ادویات کو بہت احتیاط سے کم کیا جائے گا. بیماری کے آغاز کے کم از کم 1 سال بعد تک آؤٹ لک کی پیش گوئی کرنا عام طور پر ممکن نہیں ہوتا ہے۔ ان میں سے کچھ ادویات کے لیے، ممکنہ ضمنی اثرات کی جانچ کے لیے باقاعدگی سے خون کے ٹیسٹ کی صورت میں نگرانی کی ضرورت پڑ سکتی ہے۔
 
ایک بار جب بیماری پر قابو پا لیا جاتا ہے اور فرد دوبارہ صحت مند محسوس کرتا ہے، تو اس کی کوئی وجہ نہیں ہے کہ وہ روزمرہ کی زندگی میں بہت اچھی طرح سے کام کرنے اور کام کرنے کے قابل نہ ہو۔ سٹیرائڈز کے کچھ ضمنی اثرات ہو سکتے ہیں جیسے کہ وزن میں اضافہ اور موڈ میں تبدیلی، لیکن یہ کم ہو جائے گا اور غائب ہو جائے گا کیونکہ سٹیرائیڈ کی خوراک کو کم کیا جائے گا۔

نتیجہ 

جیسا کہ تمام دائمی بیماری، اور خاص طور پر یہ بیماری، جس کا اثر اس وقت ہوتا ہے جب یہ متاثر ہوتا ہے، مایوسی اور کم مزاجی ہو سکتی ہے اور مریض اور ان کے خاندان کے لیے بہت زیادہ سمجھ، مدد اور حوصلہ افزائی کی ضرورت ہوگی۔ کم خود اعتمادی اور خود شعور غیر معمولی نہیں ہے جب لوگ سٹیرائڈز، کام یا تعلیم کی کمی کی وجہ سے وزن میں اضافہ کرتے ہیں اور زندگی سے خارج ہونے کا احساس کرتے ہیں. "دوبارہ کیلیبریٹ" کرنے میں وقت لگتا ہے اور اسے پہچاننا ضروری ہے۔ ایک صحت مند فرد بننے سے لے کر ایسے فرد بننے کے لیے جس کو گولیاں لینے، ہسپتال کے تقرریوں میں شرکت کرنے اور زندگی میں ایڈجسٹمنٹ کرنے کی ضرورت ہے، اس کو مدنظر رکھا جانا چاہیے۔  

مزید پڑھنے 

آسٹیوپوروسس پر NRAS مضمون
بیماری میں ترمیم کرنے والی اینٹی ریمیٹک ادویات (DMARDs) پر
پھر بھی بیماری کا سبب بنتا ہے

اپ ڈیٹ کیا گیا: 20/05/2019

اگلا جائزہ: 20/02/2019