Resursă

sindromul Felty

Felty este o complicație foarte rară a PR, în care cei afectați au un număr scăzut de globule albe, infecții și ulcere ale picioarelor . Apare mai frecvent la pacienții care au  RA severă .

Imprimare

Artrita reumatoidă (AR) este, fără îndoială, o boală a articulațiilor. De aici, cuvântul „artrita” (care înseamnă „inflamația articulației”) în numele său, dar există variante care au manifestări severe în afara articulațiilor. Astfel, pacienții cu RA activă pot prezenta îngustarea arterelor din cauza ateromului (un depozit gras care se poate acumula în interiorul arterelor) cu un risc crescut de infarct miocardic și accident vascular cerebral, care apar dacă ateromul crește suficient pentru a bloca fluxul de sânge. O altă caracteristică extra-articulară recunoscută, dar foarte rară, a PR este Sindromul Felty (FS). Aproximativ 1-3% dintre pacienții cu RA pot dezvolta Felty. Cu toate acestea, această rată de incidență poate fi în scădere.   

Ce este Felty ? 

Sindromul Felty este o complicație rară a RA, descrisă pentru prima dată în 1924. Caracteristicile sale sunt un nivel scăzut de neutrofile (globule albe) în sânge, infecții și ulcere ale picioarelor la un pacient care are de obicei RA severă. 

Caracteristicile sindromului Felty

  1. Artrita reumatoidă
  2. Scăderea celulelor albe din sânge
  3. Splina mare
  4. Adesea infecții grave și repetate

Cum este diagnosticat? 

RA este de obicei severă. Examinarea sângelui pacienților cu sindrom Felty arată un număr foarte scăzut de celule albe din sânge din cauza unei reduceri a celulelor albe din sânge specializate numite neutrofile. Neutrofilele sunt vitale pentru a ne apăra de infecțiile bacteriene. Prin urmare, o proporție semnificativă a pacienților cu sindrom Felty prezintă infecții recurente ale plămânilor, ale tractului urinar și chiar infecții ale sângelui (septicemie). Există, de asemenea, mărirea splinei care poate fi detectată fie clinic, fie prin ultrasunete. 

Care este cauza Felty ? 

Acest lucru nu este cunoscut. Neutrofilele se acumulează și sunt distruse de splină.   

De ce eu? 

Toți factorii care contribuie la producerea sindromului Felty nu sunt cunoscuți, așa că nu este posibil să se diagnosticheze FS în prealabil.  

De ce doar unii pacienți dezvoltă infecții? 

Există, în cel mai bun caz, doar o relație aproximativă între neutrofilele scăzute și infecție. Doi pacienți pot avea același număr foarte mic de neutrofile circulante, iar unul poate avea infecții, iar celălalt nu. În schimb, pacienții cu un număr mai mare de neutrofile pot avea în continuare infecții. 

Tratament 

Tratamentul este satisfăcător la marea majoritate a pacienților. 

  1. Tratamentul adecvat cu medicamente care modifică boala, în special metotrexat, poate îmbunătăți numărul de neutrofile circulante și poate reduce infecțiile. Cu toate acestea, la unii pacienți, dacă metotrexatul are un efect toxic asupra măduvei osoase, neutrofilele pot cădea, ceea ce poate îngreuna monitorizarea, deoarece este greu de stabilit dacă această cădere este cauzată de tratamentul medicamentos sau de afecțiune. 
  1. Produsele biologice pot fi utilizate atunci când nu a existat niciun răspuns la medicamente. Un număr scăzut de neutrofile în sine nu justifică tratament. Dacă există infecții, atunci este indicat tratamentul. De obicei, DMARD-urile, în special metotrexatul, sunt încercate. La unii pacienți, dar nu, numărul total de neutrofile poate crește. Dacă numărul scăzut de neutrofile este asociat cu infecții severe, atunci rituximabul a fost utilizat cu succes pentru a corecta neutrofilele scăzute. Nu au fost efectuate studii clinice, așa că aceasta este o utilizare experimentală, neetichetată a acestui produs biologic. În unele cazuri, pot fi utilizate medicamente pentru stimularea producției de celule albe (factor de stimulare a coloniilor de granulocite). 
  1. În cazuri extreme, poate fi efectuată îndepărtarea splinei (splenectomie). 

Actualizat: 02/04/2019