Sindromul Felty
Felty leucocite, infecții și ulcere la nivelul picioarelor. mai frecvent Apare la paciențiicare au ARde severă.
Artrita reumatoidă (AR) este, fără îndoială, o boală a articulațiilor. De aici și cuvântul „artrită” (care înseamnă „inflamația articulației”) în denumirea sa, dar există variante care au manifestări severe în afara articulațiilor. Astfel, pacienții cu AR activă pot prezenta îngustarea arterelor din cauza ateromului (un depozit de grăsime care se poate acumula în interiorul arterelor), cu un risc crescut de atacuri de cord și accidente vasculare cerebrale, care apar dacă ateromul crește suficient pentru a bloca fluxul sanguin. O altă caracteristică extraarticulară recunoscută, dar foarte rară, a AR este sindromul Felty (SF). Aproximativ 1-3% dintre pacienții cu AR pot dezvolta Felty. Cu toate acestea, această rată de incidență poate fi în scădere.
Ce este Felty ?
Sindromul Felty este o complicație rară a poliartritei reumatoide (AR), descrisă pentru prima dată în 1924. Caracteristicile sale sunt numărul scăzut de neutrofile (leucocite) în sânge, infecții și ulcere la nivelul gambei la un pacient care are de obicei AR severă.
Caracteristicile sindromului Felty
- Artrita reumatoidă
- Număr scăzut de globule albe din sânge
- Splina mare
- Infecții frecvente grave și repetate
Cum se diagnostichează?
Poliartrita reumatoidă (AR) este de obicei severă. Examinarea sângelui pacienților cu sindrom Felty arată un număr foarte scăzut de leucocite din cauza reducerii numărului de leucocite specializate numite neutrofile. Neutrofilele sunt vitale pentru apărarea noastră împotriva infecțiilor bacteriene. Prin urmare, o proporție semnificativă de pacienți cu sindrom Felty au infecții recurente ale plămânilor, ale tractului urinar și chiar infecții ale sângelui (septicemie). Există, de asemenea, mărirea splinei, care poate fi detectată fie clinic, fie prin ecografie.
Care este cauza Felty ?
Acest lucru nu se știe. Neutrofilele se acumulează în splină și sunt distruse de aceasta.
De ce eu?
Nu sunt cunoscuți toți factorii care contribuie la apariția sindromului Felty, așa că nu este posibil să se diagnosticheze FS în avans.
De ce doar unii pacienți dezvoltă infecții?
Există, în cel mai bun caz, doar o relație aproximativă între numărul scăzut de neutrofile și infecție. Doi pacienți pot avea același număr foarte mic de neutrofile circulante, iar unul poate avea infecții, iar celălalt nu. În schimb, pacienții cu un număr mai mare de neutrofile pot avea în continuare infecții.
Tratament
Tratamentul este satisfăcător la marea majoritate a pacienților.
- Tratamentul adecvat cu medicamente modificatoare de boală, în special metotrexat, poate îmbunătăți numărul de neutrofile circulante și poate reduce infecțiile. Cu toate acestea, la unii pacienți, dacă metotrexatul are un efect toxic asupra măduvei osoase, numărul de neutrofile poate scădea, ceea ce poate îngreuna monitorizarea, deoarece este dificil de stabilit dacă această scădere este cauzată de tratamentul medicamentos sau de afecțiune.
- Medicamentele biologice pot fi utilizate atunci când nu a existat niciun răspuns la medicamente. Un număr scăzut de neutrofile în sine nu justifică terapia. Dacă există infecții, atunci este indicat tratamentul. De obicei, se încearcă DMARD-uri, în special metotrexatul. La unii pacienți, dar nu la toți, numărul de neutrofile poate crește. Dacă numărul scăzut de neutrofile este asociat cu infecții severe, atunci rituximab a fost utilizat cu succes pentru a corecta numărul scăzut de neutrofile. Nu au fost efectuate studii clinice, așadar aceasta este o utilizare experimentală, în afara indicațiilor indicate pe indicațiile de pe indicațiile medicamentului biologic. În unele cazuri, se pot utiliza medicamente pentru stimularea producției de leucocite (factor de stimulare a coloniilor de granulocite).
- În cazuri extreme, se poate efectua îndepărtarea splinei (splenectomie).
Actualizat: 02/04/2019