Vasculita reumatoidă

Introducere 

Cuvântul „vasculită” înseamnă că vasele de sânge sunt inflamate, la fel cum apendicita indică că apendicele este inflamat și artrita că articulațiile sunt inflamate. Consecințele vasculitei depind de mărimea, locul și numărul vaselor de sânge implicate. Atunci când arterele mici sau mijlocii sunt implicate, acestea se pot bloca, iar acest lucru poate duce la infarct (moartea) țesutului pe care îl furnizează vasul de sânge. Dacă, de exemplu, este implicată o arteră coronară din inimă (din fericire rar), atunci acest lucru poate duce la un atac de cord și, potențial, la moarte. Când sunt implicate vase de sânge foarte mici, cum ar fi capilarele, acest lucru este rareori grav, cu excepția cazului în care sunt implicate o mulțime de vase de sânge apropiate unul de celălalt și există o inflamație asociată, cum ar fi cea care poate apărea la rinichi, ducând la glomerulonefrită (un tip de boală renală). ). Arterele pot provoca, de asemenea, probleme dacă este implicată o parte a peretelui. În aceste circumstanțe, deoarece presiunea din interiorul arterei este mare, peretele poate deveni slab din cauza inflamației, ducând la formarea unui sac plin de sânge cunoscut sub numele de „anevrism” care se poate rupe cu hemoragie severă (sângerare).  

Clasificarea vasculitei 

Vasculita poate apărea ca eveniment primar (din senin) în boli precum poliarterita nodosă, GPA – (Granulomatoză cu poliangită, cunoscută anterior ca granulomatoză Wegener) etc., dar și secundară (sau după) un număr de infecții, tumori maligne. și boli ale țesutului conjunctiv. Cel mai bine descris dintre acestea este vasculita care apare ca o complicație a artritei reumatoide (vezi mai jos).
 
Vasculita poate fi, de asemenea, clasificată în funcție de dimensiunea vasului de sânge implicat. La pacienții cu poliartrită reumatoidă, poate apărea (rar) aortita (inflamația aortei, cea mai mare arteră a corpului, care este conectată la inimă), ducând în special la o scurgere a valvei aortice (incompetență aortică). Foarte ocazional, pacienții au o vasculită care implică artere de dimensiuni medii (așa cum se observă în poliarterita nodoasă) cu infarct și hemoragie potențial grav.
 
Cel mai frecvent tip de vasculită în artrita reumatoidă este vasculita unui vas mic, care poate implica și artere mici și arteriole (ramuri mici ale arterelor). Atunci când sunt implicate doar vasele de sânge foarte mici, acest lucru afectează de obicei marginile și pliurile unghiilor, așa-numita vasculită a pliului unghial, care apare la pacienții cu artrită severă, dar în sine nu este gravă. Atunci când este implicată o arteră mică, aceasta este de obicei asociată cu o boală sistemică (scădere în greutate, febră etc., numită vasculită reumatoidă sistemică) care are de cele mai multe ori consecințe grave.

Vasculita reumatoidă sistemică 

Vasculita sistemică (adică vasculită răspândită care provoacă simptome ale unei boli generale) care complică artrita reumatoidă pare să fie în declin. Acest lucru este probabil ca o consecință a tratamentelor moderne și mai bune ale artritei de bază. Se pare că există o asociere între vasculita sistemică severă care complică artrita reumatoidă și utilizarea necontrolată (excesivă) a steroizilor în anii 1950 și 1960, dar încă vedem pacienți cu vasculită sistemică în absența tratamentului cu steroizi. Nu există dovezi că dozele mici de steroizi utilizate în prezent cresc riscul de apariție a vasculitei. Datele de la Norwich sugerează că vasculita sistemică afectează acum doar aproximativ 3 pacienți per milion de populație pe an.
 
Studiile din anii 1970 și 1980 au arătat că acest tip de vasculită este asociat cu un rezultat slab și un risc ridicat de deces precoce în absența unui tratament eficient. Studii mai recente din anii 2000 au arătat că, deși frecvența acestei boli a scăzut, prezentarea clinică nu s-a schimbat, iar rezultatul este încă slab în ciuda tratamentului agresiv. Caracteristicile clinice tipice includ pierderea în greutate, febră, amorțeală sau slăbiciune din cauza nervilor afectați și a ulcerelor la nivelul picioarelor, dar este important să recunoaștem că ulcerele la nivelul picioarelor apar la unii pacienți cu artrită cronică în absența vasculitei.
 
Vasculita este, de asemenea, asociată cu majoritatea manifestărilor extraarticulare (însemnând „în afara articulațiilor”) descrise în artrita reumatoidă. Acestea includ inflamația ochilor (irită), inflamația mucoasei inimii și a plămânilor (pericardită și pleurezie) și alte manifestări pulmonare și cardiace, inclusiv inflamația bazelor plămânului (alveolită fibrozată) și bătăi neregulate ale inimii, inclusiv blocarea inimii atunci când inima bate foarte încet.
 
Neuropatia poate apărea și descrie deteriorarea nervilor periferici, ceea ce ar putea însemna doar amorțeală (așa cum sa menționat anterior), dar ar putea fi, de asemenea, o afecțiune numită mononevrita multiplex, în care nervii specifici sunt deteriorați din cauza lipsei de alimentare cu sânge, care poate prezenta simptome, inclusiv căderea piciorului. și căderea încheieturii mâinii (adică dificultatea de a ridica piciorul sau încheietura mâinii). Vasculita apare, de asemenea, mai frecvent la pacienții care au sindrom Felty (un număr scăzut de celule albe, o splină mare și artrită reumatoidă) și este mai frecventă la pacienții care au noduli în piele (noduli intracutanați) în pielea mâinilor, ca precum și noduli sub piele (noduli subcutanați) în altă parte, cum ar fi peste coate.
 
Nu există teste de diagnostic de laborator pentru vasculita sistemică, dar pacienții au de obicei niveluri ridicate de factor reumatoid în sânge, au frecvent noduli subcutanați, iar vasculita sistemică este, de asemenea, frecvent însoțită de pete mici, maronii în jurul unghiilor (denumite în mod obișnuit ca unghii). infarcte cu ori), indicând combinația atât a implicării vaselor de sânge de dimensiuni mici, cât și a celor mai mari.

Vasculita subclinica 

Vasculita este considerată a fi unul dintre procesele majore implicate în artrita reumatoidă. Acestea includ:  

1. Serozită: inflamație a suprafețelor de căptușeală, inclusiv a articulațiilor (artrita), a tecilor tendoanelor (tendinite), dar și a mucoasei inimii și plămânilor (pericardită și pleurezie). 

2. Nodulii sunt un proces discret care se vede sub piele, dar la microscop prezintă trăsături caracteristice. Deși acestea apar în principal pe zone ale corpului care sunt supuse unor lovituri repetate și sub piele, ele pot apărea ocazional în interior, cum ar fi în plămâni, când pot arăta, în toate scopurile, precum cancerul (deși nu sunt canceroase).  

3. În cele din urmă, al treilea proces este vasculita. Vasculita poate să apară fără a prezenta simptome clinice caracteristice (cunoscută sub numele de vasculită „subclinica”). În unele studii s-a descoperit că modificările inflamatorii foarte minore în jurul vaselor de sânge (așa cum se observă în vasculita subclinice) sunt destul de frecvente, iar legătura dintre aceasta și vasculita mai sistemică descrisă în acest articol nu sunt pe deplin înțelese. 

De asemenea, este important să recunoaștem că inflamația subclinică a pereților vaselor de sânge mai mari este considerată a fi un proces important în dezvoltarea ateromului/aterosclerozei (întărirea arterelor) și este important, atunci când înțelegeți acest proces, ca tipul de vasculită I. au descris în acest articol este o formă foarte extremă și, din fericire, destul de rară.  

Tratament 

Tratamentul vasculitei reumatoide sistemice se face cu medicamente imunosupresoare, în special ciclofosfamidă însoțită de corticosteroizi. Ciclofosfamida a fost administrată inițial pe cale orală, dar, din cauza preocupărilor cu privire la toxicitatea vezicii urinare (deteriorări), studii mai recente susțin utilizarea ciclofosfamidei prin perfuzie intravenoasă, împreună cu corticosteroizi.
 
Odată ce remisiunea a fost obținută, de obicei, în decurs de 3-6 luni, pacienții pot fi trecuți la alternative precum metotrexat sau azatioprină.
 
În cazurile rezistente, schimbul de plasmă (în cazul în care sângele este îndepărtat, plasma separată de celule roșii și apoi celulele roșii restituite) sau imunoglobulina administrată prin perfuzii pot fi de asemenea eficiente. Produsele biologice mai noi au fost încercate cu succes variat, dar poate exista un rol în special pentru medicamentele care epuizează celulele B, cum ar fi rituximabul.

Concluzie 

Vasculita sistemică este o complicație foarte rară, dar gravă a poliartritei reumatoide și poate fi considerată una dintre cele mai grave consecințe extraarticulare ale acestei boli. Recunoașterea precoce și tratamentul cu medicamente imunosupresoare sunt de obicei eficiente.  

Actualizat: 09/05/2019

Următoarea recenzie: 09.02.2022