Vasculita reumatoidă
Cuvântul „vasculită” înseamnă inflamarea vaselor de sânge. Severitatea acestei complicații a artritei reumatoide depinde de dimensiunea, locul și numărul vaselor de sânge implicate.
Introducere
Cuvântul „vasculită” înseamnă că vasele de sânge sunt inflamate, la fel cum apendicita indică faptul că apendicele este inflamat, iar artrita indică inflamația articulațiilor. Consecințele vasculitei depind de dimensiunea, locul și numărul vaselor de sânge implicate. Atunci când sunt implicate artere mici sau medii, acestea se pot bloca, iar acest lucru poate duce la infarctul (moartea) țesutului vascular. Dacă, de exemplu, este implicată o arteră coronară din inimă (din fericire rar), atunci acest lucru poate duce la un atac de cord și, potențial, la deces. Atunci când sunt implicate vase de sânge foarte mici, cum ar fi capilarele, acest lucru este rareori grav, cu excepția cazului în care sunt implicate multe vase de sânge apropiate unele de altele și există o inflamație asociată, cum ar fi cea care poate apărea în rinichi, rezultând glomerulonefrită (un tip de boală renală). Arterele pot cauza, de asemenea, probleme dacă este implicată o parte a peretelui. În aceste circumstanțe, deoarece presiunea din interiorul arterei este mare, peretele poate deveni slăbit din cauza inflamației, rezultând formarea unui sac umplut cu sânge, cunoscut sub numele de „anevrism”, care se poate rupe cu hemoragie (sângerare) severă.
Clasificarea vasculitei
Vasculita poate apărea ca eveniment primar (pe neașteptate) în boli precum poliarterita nodoasă, GPA – (granulomatoză cu poliangită, cunoscută anterior sub numele de granulomatoză Wegener) etc., dar și secundar (sau după) o serie de infecții, tumori maligne și boli ale țesutului conjunctiv. Cea mai bine descrisă dintre acestea este vasculita care apare ca o complicație a artritei reumatoide (vezi mai jos).
Vasculita poate fi, de asemenea, clasificată în funcție de dimensiunea vasului de sânge implicat. La pacienții cu artrită reumatoidă, poate apărea (rareori) aortita (inflamația aortei, cea mai mare arteră din corp, care este conectată la inimă), ducând în special la o valvă aortică cu scurgeri (incompetență aortică). Foarte ocazional, pacienții prezintă o vasculită care implică artere de dimensiuni medii (așa cum se observă în poliarterita nodoasă) cu infarct și hemoragie potențial grave.
Cel mai frecvent tip de vasculită în artrita reumatoidă este vasculita vaselor mici, care poate implica și artere mici și arteriole (ramuri mici ale arterelor). Când sunt implicate doar vase de sânge foarte mici, acestea afectează de obicei marginile unghiilor și pliurile unghiale, așa-numita vasculită a pliului unghial, care apare la pacienții cu artrită severă, dar în sine nu este gravă. Atunci când este implicată o arteră mică, aceasta este de obicei asociată cu o boală sistemică (pierdere în greutate, febră etc., numită vasculită reumatoidă sistemică), care are cel mai adesea consecințe grave.
Vasculita reumatoidă sistemică
Vasculita sistemică (adică vasculita răspândită care provoacă simptome ale unei boli generale) care complică artrita reumatoidă pare să fie în scădere. Aceasta se datorează probabil tratamentelor moderne și mai bune pentru artrita subiacentă. Se pare că a existat o asociere între vasculita sistemică severă care complică artrita reumatoidă și utilizarea necontrolată (excesivă) a steroizilor în anii 1950 și 1960, dar încă vedem pacienți cu vasculită sistemică în absența tratamentului cu steroizi. Nu există dovezi că dozele mici de steroizi utilizate în prezent cresc riscul de a dezvolta vasculită. Datele din Norwich sugerează că vasculita sistemică afectează în prezent doar aproximativ 3 pacienți la un milion de locuitori pe an.
Studiile din anii 1970 și 1980 au arătat că acest tip de vasculită este asociat cu un prognostic slab și un risc ridicat de deces prematur în absența unui tratament eficient. Studii mai recente din anii 2000 au arătat că, deși frecvența acestei boli a scăzut, tabloul clinic nu s-a schimbat, iar prognosticul este încă slab în ciuda tratamentului agresiv. Caracteristicile clinice tipice includ pierderea în greutate, febră, amorțeală sau slăbiciune din cauza nervilor afectați și a ulcerelor la nivelul picioarelor, dar este important să se recunoască faptul că ulcerele la nivelul picioarelor apar la unii pacienți cu artrită cronică în absența vasculitei.
Vasculita este, de asemenea, asociată cu majoritatea manifestărilor extraarticulare (adică „în afara articulațiilor”) descrise în artrita reumatoidă. Acestea includ inflamația ochilor (irită), inflamația mucoasei inimii și plămânilor (pericardită și pleurezie) și alte manifestări pulmonare și cardiace, inclusiv inflamația bazelor plămânilor (alveolită fibrozantă) și bătăi neregulate ale inimii, inclusiv bloc cardiac atunci când inima bate foarte lent.
Neuropatia poate apărea și descrie deteriorarea nervilor periferici, care poate însemna doar amorțeală (așa cum s-a menționat anterior), dar poate fi și o afecțiune numită mononeurită multiplexă, în care anumiți nervi sunt deteriorați din cauza lipsei de alimentare cu sânge, care se poate prezenta cu simptome precum căderea piciorului și căderea încheieturii mâinii (adică dificultate la ridicarea piciorului sau a încheieturii mâinii). Vasculita apare, de asemenea, mai frecvent la pacienții care au sindromul Felty (număr scăzut de leucocite, splină mare și artrită reumatoidă) și este mai frecventă la pacienții care au noduli în piele (noduli intracutanați) în pielea mâinilor, precum și noduli sub piele (noduli subcutanați) în alte părți, cum ar fi deasupra coatelor.
Nu există teste de laborator diagnostice pentru vasculita sistemică, dar pacienții au de obicei niveluri ridicate de factor reumatoid în sânge, au frecvent noduli subcutanați, iar vasculita sistemică este, de asemenea, frecvent însoțită de pete mici, maronii, în jurul unghiilor (denumite în mod obișnuit infarcte ale pliului unghial), indicând combinația implicării vaselor de sânge de dimensiuni mici și mari.
Vasculită subclinică
Se consideră că vasculita este unul dintre principalele procese implicate în artrita reumatoidă. Acestea cuprind:
- Serosită: inflamația suprafețelor de mucoasă, inclusiv cea a articulațiilor (artrită), a tecilor tendinoase (tendinită), dar și a mucoasei inimii și plămânilor (pericardită și pleurezie).
- Nodulii sunt un proces discret, vizibil sub piele, dar care prezintă trăsături caracteristice la microscop. Deși apar în principal pe zonele corpului supuse loviturilor repetate și sub piele, pot apărea ocazional și intern, cum ar fi în plămâni, unde pot arăta, în toate sensurile, ca niște cancere (deși nu sunt canceroși).
- În cele din urmă, al treilea proces este vasculita. Vasculita poate apărea fără a prezenta simptome clinice caracteristice (cunoscută sub numele de vasculită „subclinică”). În unele studii s-a constatat că modificările inflamatorii foarte minore din jurul vaselor de sânge (așa cum se observă în vasculita subclinică) sunt destul de frecvente, iar legătura dintre aceasta și vasculita mai sistemică descrisă în acest articol nu este pe deplin înțeleasă.
De asemenea, este important să recunoaștem că inflamația subclinică din pereții vaselor de sânge mai mari este considerată a fi un proces important în dezvoltarea ateromului/aterosclerozei (rigidizarea arterelor) și, pentru înțelegerea acestui proces, este important să înțelegem că tipul de vasculită pe care l-am descris în acest articol este o formă foarte extremă și, din fericire, destul de rară.
Tratament
Tratamentul vasculitei reumatoide sistemice se face cu medicamente imunosupresoare, în special ciclofosfamidă, însoțită de corticosteroizi. Ciclofosfamida a fost administrată inițial pe cale orală, dar, din cauza îngrijorărilor legate de toxicitatea (afectarea) vezicii urinare, studii mai recente susțin utilizarea ciclofosfamidei prin perfuzie intravenoasă, împreună cu corticosteroizii.
Odată ce remisia a fost obținută, de obicei, în decurs de 3-6 luni, pacienții pot fi trecuți la alternative precum metotrexatul sau azatioprina.
În cazurile rezistente, schimbul de plasmă (în care sângele este prelevat, plasma este separată de globulele roșii și apoi globulele roșii sunt redate) sau imunoglobulina administrată prin perfuzii pot fi, de asemenea, eficiente. Au fost încercate medicamente biologice mai noi cu succes variabil, dar ar putea exista un rol în special pentru medicamentele care epuizează celulele B, cum ar fi rituximabul.
Concluzie
Vasculita sistemică este o complicație foarte rară, dar gravă a artritei reumatoide și poate fi considerată una dintre cele mai grave consecințe extraarticulare ale acestei boli. Recunoașterea și tratamentul precoce cu medicamente imunosupresoare sunt de obicei eficiente.
Actualizat: 09/05/2019