ફેલ્ટી સિન્ડ્રોમ
ફેલ્ટી સિન્ડ્રોમ એ આરએની ખૂબ જ દુર્લભ ગૂંચવણ છે, જેમાં અસરગ્રસ્ત લોકોમાં શ્વેત રક્તકણોની સંખ્યા ઓછી હોય છે, ચેપ અને પગમાં અલ્સર હોય છે . તે વધુ સામાન્ય રીતે એવા દર્દીઓમાં થાય છે જેમને હોય .
રુમેટોઇડ સંધિવા (RA) નિઃશંકપણે સાંધાનો રોગ છે. તેથી, તેના નામમાં "સંધિવા" (જેનો અર્થ 'સાંધાની બળતરા') શબ્દ છે, પરંતુ એવા પ્રકારો છે જે સાંધાની બહાર ગંભીર અભિવ્યક્તિઓ ધરાવે છે. આમ, સક્રિય RA ધરાવતા દર્દીઓમાં એથેરોમા (એક ફેટી ડિપોઝિટ જે ધમનીની અંદર જમા થઈ શકે છે) ને કારણે ધમનીઓ સાંકડી થઈ શકે છે, જેમાં હૃદયરોગના હુમલા અને સ્ટ્રોકનું જોખમ વધી જાય છે, જો એથેરોમા લોહીના પ્રવાહને અવરોધવા માટે પૂરતા પ્રમાણમાં વધે તો તે થાય છે. RA નું અન્ય એક માન્ય પરંતુ અત્યંત દુર્લભ એક્સ્ટ્રા-આર્ટિક્યુલર લક્ષણ ફેલ્ટીઝ સિન્ડ્રોમ (FS) છે. RA ધરાવતા લગભગ 1-3% દર્દીઓમાં ફેલ્ટીનો વિકાસ થઈ શકે છે. જો કે, આ ઘટના દર ઘટી શકે છે.
ફેલ્ટી શું છે ?
ફેલ્ટીઝ સિન્ડ્રોમ એ RA ની એક દુર્લભ ગૂંચવણ છે, જેનું સૌપ્રથમ વર્ણન 1924માં કરવામાં આવ્યું હતું. તેના લક્ષણો લોહીમાં ન્યુટ્રોફિલ્સ (શ્વેત રક્તકણો), સામાન્ય રીતે ગંભીર RA ધરાવતા દર્દીમાં ચેપ અને પગના અલ્સર છે.
ફેલ્ટી સિન્ડ્રોમના લક્ષણો
- રુમેટોઇડ સંધિવા
- ઓછા સફેદ રક્ત કોશિકાઓ
- મોટી બરોળ
- ઘણીવાર ગંભીર અને પુનરાવર્તિત ચેપ
તેનું નિદાન કેવી રીતે થાય છે?
આરએ સામાન્ય રીતે ગંભીર હોય છે. ફેલ્ટીઝ સિન્ડ્રોમ ધરાવતા દર્દીઓના લોહીની તપાસ ન્યુટ્રોફિલ્સ નામના વિશિષ્ટ શ્વેત રક્તકણોમાં ઘટાડો થવાને કારણે ખૂબ જ ઓછી શ્વેત રક્તકણોની સંખ્યા દર્શાવે છે. બેક્ટેરિયલ ચેપથી આપણને બચાવવા માટે ન્યુટ્રોફિલ્સ મહત્વપૂર્ણ છે. આથી ફેલ્ટીઝ સિન્ડ્રોમ ધરાવતા દર્દીઓના નોંધપાત્ર પ્રમાણમાં ફેફસાં, પેશાબની નળીઓનો વિસ્તાર અને લોહીનો ચેપ પણ (સેપ્ટિસેમિયા) વારંવાર થતો હોય છે. બરોળનું વિસ્તરણ પણ છે જે તબીબી રીતે અથવા અલ્ટ્રાસાઉન્ડ દ્વારા શોધી શકાય છે.
ફેલ્ટી કારણ શું છે ?
આ ખબર નથી. ન્યુટ્રોફિલ્સ બરોળમાં એકઠા થાય છે અને તેનો નાશ થાય છે.
મને કેમ?
ફેલ્ટીઝ સિન્ડ્રોમ ઉત્પન્ન કરવા માટેના તમામ પરિબળો જાણીતા નથી, તેથી અગાઉથી FS નું નિદાન કરવું શક્ય નથી.
શા માટે ફક્ત કેટલાક દર્દીઓ જ ચેપ વિકસાવે છે?
શ્રેષ્ઠ રીતે, નીચા ન્યુટ્રોફિલ્સ અને ચેપ વચ્ચે માત્ર રફ સંબંધ છે. બે દર્દીઓમાં ફરતા ન્યુટ્રોફિલ્સની સમાન સંખ્યા ખૂબ ઓછી હોઈ શકે છે, અને એકને ચેપ હોઈ શકે છે, અને બીજાને ન હોઈ શકે. તેનાથી વિપરીત, ન્યુટ્રોફિલ્સની વધુ સંખ્યા ધરાવતા દર્દીઓમાં હજુ પણ ચેપ હોઈ શકે છે.
સારવાર
મોટાભાગના દર્દીઓમાં સારવાર સંતોષકારક છે.
- રોગ-સંશોધક દવાઓ સાથે પર્યાપ્ત સારવાર, ખાસ કરીને મેથોટ્રેક્સેટ, ફરતા ન્યુટ્રોફિલ્સની સંખ્યામાં સુધારો કરી શકે છે અને ચેપ ઘટાડી શકે છે. જો કે, કેટલાક દર્દીઓમાં, જો મેથોટ્રેક્સેટની અસ્થિમજ્જા પર ઝેરી અસર હોય, તો ન્યુટ્રોફિલ્સ ઘટી શકે છે, જે મોનિટરિંગને મુશ્કેલ બનાવી શકે છે, કારણ કે તે નક્કી કરવું મુશ્કેલ છે કે શું આ ઘટાડો દવાની સારવાર અથવા સ્થિતિને કારણે થયો છે.
- જ્યારે દવાઓ માટે કોઈ પ્રતિસાદ ન હોય ત્યારે જીવવિજ્ઞાનનો ઉપયોગ કરી શકાય છે. ન્યુટ્રોફિલની પોતાની રીતે ઓછી સંખ્યા ઉપચારની ખાતરી આપતી નથી. જો ત્યાં ચેપ હોય, તો સારવાર સૂચવવામાં આવે છે. સામાન્ય રીતે, DMARDs, ખાસ કરીને મેથોટ્રેક્સેટ, અજમાવવામાં આવે છે. કેટલાક દર્દીઓમાં, પરંતુ નહીં, તમામ ન્યુટ્રોફિલની સંખ્યામાં વધારો થઈ શકે છે. જો ન્યૂટ્રોફિલની ઓછી સંખ્યા ગંભીર ચેપ સાથે સંકળાયેલી હોય, તો નીચા ન્યુટ્રોફિલ્સને સુધારવા માટે રિતુક્સિમેબનો સફળતાપૂર્વક ઉપયોગ કરવામાં આવ્યો છે. કોઈ ક્લિનિકલ ટ્રાયલ હાથ ધરવામાં આવી નથી તેથી આ જીવવિજ્ઞાનનો પ્રાયોગિક, ઑફ-લેબલ ઉપયોગ છે. કેટલાક કિસ્સાઓમાં, સફેદ કોષોના ઉત્પાદનને ઉત્તેજીત કરવા માટેની દવાઓનો ઉપયોગ થઈ શકે છે (ગ્રાન્યુલોસાઇટ કોલોની-ઉત્તેજક પરિબળ).
- આત્યંતિક કિસ્સાઓમાં, બરોળ (સ્પ્લેનેક્ટોમી) દૂર કરી શકાય છે.
અપડેટ: 02/04/2019