ફેલ્ટી સિન્ડ્રોમ
ફેલ્ટી સિન્ડ્રોમ એ RA ની ખૂબ જ દુર્લભ ગૂંચવણ છે, જેમાં અસરગ્રસ્ત લોકોને શ્વેત રક્તકણોની સંખ્યા ઓછી હોય છે, ચેપ લાગે છે અને પગમાં અલ્સર હોય છે . તે સામાન્ય રીતે ગંભીર RA ધરાવતા દર્દીઓમાં જોવા મળે છે
રુમેટોઇડ આર્થરાઇટિસ (RA) નિઃશંકપણે સાંધાનો રોગ છે. તેથી, તેના નામમાં "સંધિવા" (જેનો અર્થ 'સાંધાની બળતરા' થાય છે) શબ્દ છે, પરંતુ એવા પ્રકારો છે જે સાંધાની બહાર ગંભીર અભિવ્યક્તિઓ ધરાવે છે. આમ, સક્રિય RA ધરાવતા દર્દીઓમાં એથેરોમા (ધમનીઓની અંદર એક ચરબી જમા થઈ શકે છે) ને કારણે ધમનીઓ સાંકડી થઈ શકે છે અને હૃદયરોગના હુમલા અને સ્ટ્રોકનું જોખમ વધી શકે છે, જે એથેરોમા લોહીના પ્રવાહને અવરોધવા માટે પૂરતું વધે છે તો થાય છે. RA નું બીજું એક માન્ય પરંતુ ખૂબ જ દુર્લભ એક્સ્ટ્રા-આર્ટિક્યુલર લક્ષણ ફેલ્ટી'સ સિન્ડ્રોમ (FS) છે. RA ધરાવતા લગભગ 1-3% દર્દીઓમાં ફેલ્ટી'સ થઈ શકે છે. જો કે, આ ઘટના દર ઘટી રહ્યો હોઈ શકે છે.
ફેલ્ટી સિન્ડ્રોમ શું છે
ફેલ્ટી સિન્ડ્રોમ એ RA ની એક દુર્લભ ગૂંચવણ છે, જેનું સૌપ્રથમ વર્ણન 1924 માં થયું હતું. તેના લક્ષણોમાં લોહીમાં ન્યુટ્રોફિલ્સ (શ્વેત રક્તકણો) નીચા સ્તર, ચેપ અને સામાન્ય રીતે ગંભીર RA ધરાવતા દર્દીમાં પગમાં અલ્સરનો સમાવેશ થાય છે.
ફેલ્ટી સિન્ડ્રોમના લક્ષણો
- રુમેટોઇડ સંધિવા
- શ્વેત રક્તકણોનું પ્રમાણ ઓછું
- મોટી બરોળ
- ઘણીવાર ગંભીર અને વારંવાર થતા ચેપ
તેનું નિદાન કેવી રીતે થાય છે?
સામાન્ય રીતે આરએ ગંભીર હોય છે. ફેલ્ટી સિન્ડ્રોમ ધરાવતા દર્દીઓના લોહીની તપાસમાં ન્યુટ્રોફિલ્સ નામના ખાસ શ્વેત રક્તકણોમાં ઘટાડો થવાને કારણે શ્વેત રક્તકણોની સંખ્યા ખૂબ જ ઓછી જોવા મળે છે. બેક્ટેરિયલ ચેપથી આપણને બચાવવા માટે ન્યુટ્રોફિલ્સ મહત્વપૂર્ણ છે. તેથી ફેલ્ટી સિન્ડ્રોમ ધરાવતા દર્દીઓના નોંધપાત્ર પ્રમાણમાં ફેફસાં, પેશાબની નળીઓનો વિસ્તાર અને લોહીનો ચેપ (સેપ્ટિસેમિયા) વારંવાર થતો હોય છે. બરોળનું વિસ્તરણ પણ જોવા મળે છે જે ક્લિનિકલ અથવા અલ્ટ્રાસાઉન્ડ દ્વારા શોધી શકાય છે.
ફેલ્ટી કારણ શું છે ?
આ જાણીતું નથી. ન્યુટ્રોફિલ્સ બરોળમાં એકઠા થાય છે અને તેના દ્વારા નાશ પામે છે.
હું જ કેમ?
ફેલ્ટી સિન્ડ્રોમ ઉત્પન્ન કરતા બધા પરિબળો જાણીતા નથી, તેથી FS નું અગાઉથી નિદાન કરવું શક્ય નથી.
શા માટે ફક્ત કેટલાક દર્દીઓને જ ચેપ લાગે છે?
મહત્તમ રીતે, ઓછા ન્યુટ્રોફિલ્સ અને ચેપ વચ્ચે ફક્ત એક જ કઠોર સંબંધ છે. બે દર્દીઓમાં ફરતા ન્યુટ્રોફિલ્સની સંખ્યા ખૂબ જ ઓછી હોઈ શકે છે, અને એકને ચેપ હોઈ શકે છે, અને બીજાને ન પણ હોઈ શકે. તેનાથી વિપરીત, વધુ ન્યુટ્રોફિલ્સ ધરાવતા દર્દીઓમાં હજુ પણ ચેપ હોઈ શકે છે.
સારવાર
મોટાભાગના દર્દીઓમાં સારવાર સંતોષકારક છે.
- રોગ-સુધારક દવાઓ, ખાસ કરીને મેથોટ્રેક્સેટ સાથે પૂરતી સારવારથી ફરતા ન્યુટ્રોફિલ્સની સંખ્યામાં સુધારો થઈ શકે છે અને ચેપ ઓછો થઈ શકે છે. જો કે, કેટલાક દર્દીઓમાં, જો મેથોટ્રેક્સેટ અસ્થિ મજ્જા પર ઝેરી અસર કરે છે, તો ન્યુટ્રોફિલ્સ ઘટી શકે છે, જે દેખરેખને મુશ્કેલ બનાવી શકે છે, કારણ કે તે નક્કી કરવું મુશ્કેલ છે કે આ ઘટાડો દવાની સારવારને કારણે થયો છે કે સ્થિતિને કારણે.
- જ્યારે દવાઓનો કોઈ પ્રતિભાવ ન મળ્યો હોય ત્યારે બાયોલોજિક્સનો ઉપયોગ કરી શકાય છે. ઓછી ન્યુટ્રોફિલ ગણતરી ઉપચારની જરૂર નથી. જો ચેપ હોય, તો સારવાર સૂચવવામાં આવે છે. સામાન્ય રીતે, DMARDs, ખાસ કરીને મેથોટ્રેક્સેટ, અજમાવવામાં આવે છે. કેટલાક દર્દીઓમાં પરંતુ નહીં, બધા ન્યુટ્રોફિલ ગણતરી વધી શકે છે. જો ઓછી ન્યુટ્રોફિલ ગણતરી ગંભીર ચેપ સાથે સંકળાયેલી હોય, તો ઓછા ન્યુટ્રોફિલ્સને સુધારવા માટે રિટુક્સિમેબનો સફળતાપૂર્વક ઉપયોગ કરવામાં આવ્યો છે. કોઈ ક્લિનિકલ ટ્રાયલ હાથ ધરવામાં આવી નથી તેથી આ બાયોલોજિકનો પ્રાયોગિક, ઑફ-લેબલ ઉપયોગ છે. કેટલાક કિસ્સાઓમાં, શ્વેત રક્તકણોના ઉત્પાદનને ઉત્તેજીત કરવા માટેની દવાઓનો ઉપયોગ કરી શકાય છે (ગ્રાન્યુલોસાઇટ કોલોની-ઉત્તેજક પરિબળ).
- આત્યંતિક કિસ્સાઓમાં, બરોળ દૂર કરવું (સ્પ્લેનેક્ટોમી) કરી શકાય છે.
અપડેટ: 02/04/2019