રુમેટોઇડ વેસ્ક્યુલાટીસ

પરિચય 

'વાસ્ક્યુલાટીસ' શબ્દનો અર્થ એ થાય છે કે રક્તવાહિનીઓ સોજો આવે છે, જેમ એપેન્ડિસાઈટિસ એપેન્ડિક્સમાં સોજો અને સંધિવા સૂચવે છે કે સાંધામાં સોજો આવે છે. વેસ્ક્યુલાટીસના પરિણામો સામેલ રક્ત વાહિનીઓના કદ, સ્થળ અને સંખ્યા પર આધાર રાખે છે. જ્યારે નાની અથવા મધ્યમ કદની ધમનીઓ સામેલ હોય, ત્યારે તે અવરોધિત થઈ શકે છે, અને આ રક્તવાહિની સપ્લાય કરતી પેશીઓના ઇન્ફાર્ક્શન (મૃત્યુ)માં પરિણમી શકે છે. જો, ઉદાહરણ તરીકે, હૃદયમાં કોરોનરી ધમની સામેલ હોય (સદભાગ્યે દુર્લભ) તો આના પરિણામે હાર્ટ એટેક અને સંભવિત મૃત્યુ થઈ શકે છે. જ્યારે રુધિરકેશિકાઓ જેવી ઘણી નાની રક્તવાહિનીઓ સામેલ હોય ત્યારે આ ભાગ્યે જ ગંભીર હોય છે સિવાય કે જ્યારે ઘણી બધી રક્તવાહિનીઓ એકબીજાની નજીક હોય, અને ત્યાં સંકળાયેલ બળતરા હોય છે, જેમ કે કિડનીમાં થઈ શકે છે, પરિણામે ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસ (કિડનીનો એક પ્રકારનો રોગ) થાય છે. ). જો દિવાલનો ભાગ સામેલ હોય તો ધમનીઓ પણ સમસ્યા ઊભી કરી શકે છે. તે સંજોગોમાં, ધમનીની અંદરનું દબાણ ઊંચું હોવાને કારણે, બળતરાને કારણે દિવાલ નબળી પડી શકે છે, પરિણામે 'એન્યુરિઝમ' તરીકે ઓળખાતી લોહીથી ભરેલી કોથળીની રચના થાય છે જે ગંભીર રક્તસ્ત્રાવ (રક્તસ્ત્રાવ) સાથે સંભવિતપણે ફાટી શકે છે.  

વેસ્ક્યુલાટીસનું વર્ગીકરણ 

પોલિઆર્ટેરિટિસ નોડોસા, GPA – (પોલીએન્ગાઇટિસ સાથે ગ્રાન્યુલોમેટોસિસ, અગાઉ વેજેનરના ગ્રાન્યુલોમેટોસિસ તરીકે ઓળખાતું હતું) વગેરે જેવા રોગોમાં વાસ્ક્યુલાટીસ પ્રાથમિક ઘટના (વાદળી બહારની) તરીકે થઈ શકે છે, પરંતુ સંખ્યાબંધ ચેપ, જીવલેણતા માટે (અથવા પછી) ગૌણ પણ છે. અને કનેક્ટિવ પેશીના રોગો. આમાંનું સૌથી શ્રેષ્ઠ વર્ણન રુમેટોઇડ સંધિવા (નીચે જુઓ) ની ગૂંચવણ તરીકે થતી વેસ્ક્યુલાટીસ છે.
 
વાસ્ક્યુલાટીસને સામેલ રક્ત વાહિનીના કદ અનુસાર પણ વર્ગીકૃત કરી શકાય છે. રુમેટોઇડ સંધિવાવાળા દર્દીઓમાં, એઓર્ટાઇટિસ (ધમનીની બળતરા, શરીરની સૌથી મોટી ધમની, જે હૃદય સાથે જોડાયેલી છે) થઈ શકે છે (ભાગ્યે જ), જે ખાસ કરીને એઓર્ટિક વાલ્વ (એઓર્ટિક અસમર્થતા) લિક થવા તરફ દોરી જાય છે. ખૂબ જ પ્રસંગોપાત દર્દીઓમાં મધ્યમ કદની ધમનીઓ (જેમ કે પોલિઆર્ટેરિટિસ નોડોસામાં જોવા મળે છે) સંભવતઃ ગંભીર ઇન્ફાર્ક્શન અને રક્તસ્રાવ સાથે વાસ્ક્યુલાટીસ હોય છે.
 
રુમેટોઇડ સંધિવામાં વેસ્ક્યુલાટીસનો સૌથી સામાન્ય પ્રકાર એ એક નાની વાહિની વાસ્ક્યુલાટીસ છે જેમાં નાની ધમનીઓ અને ધમનીઓ (ધમનીઓની નાની શાખાઓ) પણ સામેલ હોઈ શકે છે. જ્યારે માત્ર ખૂબ જ નાની રક્તવાહિનીઓ સામેલ હોય છે, ત્યારે આ સામાન્ય રીતે નખની કિનારીઓ અને નેઇલ ફોલ્ડ્સને અસર કરે છે, કહેવાતા નેઇલ ફોલ્ડ વેસ્ક્યુલાટીસ, જે ગંભીર સંધિવાવાળા દર્દીઓમાં થાય છે પરંતુ તે પોતે ગંભીર નથી. જ્યારે નાની ધમની સામેલ હોય છે, ત્યારે આ સામાન્ય રીતે પ્રણાલીગત બિમારી (વજન ઘટાડવું, તાવ, વગેરે, જેને પ્રણાલીગત રુમેટોઇડ વેસ્ક્યુલાટીસ કહેવાય છે) સાથે સંકળાયેલું હોય છે, જેના વધુ વખત ગંભીર પરિણામો આવે છે.

પ્રણાલીગત રુમેટોઇડ વેસ્ક્યુલાટીસ 

પ્રણાલીગત વાસ્ક્યુલાટીસ (એટલે ​​​​કે સામાન્ય બિમારીના લક્ષણોનું કારણ બનેલ વ્યાપક વાસ્ક્યુલાટીસ) સંધિવાની જટિલતા ઘટી રહી હોવાનું જણાય છે. આ કદાચ અંતર્ગત સંધિવાની આધુનિક અને વધુ સારી સારવારના પરિણામ સ્વરૂપે છે. 1950 અને 1960 ના દાયકામાં ગંભીર પ્રણાલીગત વાસ્ક્યુલાટીસને જટિલ બનાવતા સંધિવા અને સ્ટેરોઇડ્સના અનિયંત્રિત (અતિશય) ઉપયોગ વચ્ચે જોડાણ હોવાનું જણાયું હતું, પરંતુ અમે હજુ પણ સ્ટીરોઈડ સારવારની ગેરહાજરીમાં પ્રણાલીગત વાસ્ક્યુલાટીસ ધરાવતા દર્દીઓને જોઈએ છીએ. એવા કોઈ પુરાવા નથી કે હાલમાં ઉપયોગમાં લેવાતા સ્ટેરોઇડ્સની ઓછી માત્રા વેસ્ક્યુલાટીસ થવાનું જોખમ વધારે છે. નોર્વિચના ડેટા સૂચવે છે કે પ્રણાલીગત વાસ્ક્યુલાઇટિસ હવે દર વર્ષે મિલિયન વસ્તી દીઠ લગભગ 3 દર્દીઓને અસર કરે છે.
 
1970 અને 1980 ના દાયકાના અભ્યાસોએ દર્શાવ્યું છે કે આ પ્રકારની વેસ્ક્યુલાટીસ નબળા પરિણામ અને અસરકારક સારવારની ગેરહાજરીમાં વહેલા મૃત્યુના ઊંચા જોખમ સાથે સંકળાયેલ છે. 2000 ના દાયકામાં વધુ તાજેતરના અભ્યાસોએ દર્શાવ્યું છે કે આ રોગની આવૃત્તિમાં ઘટાડો થયો હોવા છતાં, ક્લિનિકલ પ્રસ્તુતિ બદલાઈ નથી, અને આક્રમક સારવાર છતાં પરિણામ હજુ પણ નબળું છે. લાક્ષણિક ક્લિનિકલ લાક્ષણિકતાઓમાં ક્ષતિગ્રસ્ત ચેતા અને પગના અલ્સરને કારણે વજનમાં ઘટાડો, તાવ, નિષ્ક્રિયતા અથવા નબળાઈનો સમાવેશ થાય છે, પરંતુ તે ઓળખવું મહત્વપૂર્ણ છે કે વાસ્ક્યુલાઇટિસની ગેરહાજરીમાં ક્રોનિક સંધિવા ધરાવતા કેટલાક દર્દીઓમાં પગના અલ્સર થાય છે.
 
રુમેટોઇડ સંધિવામાં વર્ણવેલ મોટાભાગના એક્સ્ટ્રા-આર્ટિક્યુલર (જેનો અર્થ 'સાંધાની બહાર') અભિવ્યક્તિ સાથે વાસ્ક્યુલાઇટિસ પણ સંકળાયેલ છે. આમાં આંખોની બળતરા (ઇરિટિસ), હૃદય અને ફેફસાના અસ્તરની બળતરા (પેરીકાર્ડિટિસ અને પ્યુરીસી) અને અન્ય ફેફસાં અને હૃદયના અભિવ્યક્તિઓનો સમાવેશ થાય છે જેમાં ફેફસાના પાયામાં બળતરા (ફાઇબ્રોસિંગ એલ્વોલિટિસ) અને અનિયમિત ધબકારાનો સમાવેશ થાય છે, જેમાં હાર્ટ બ્લૉકનો સમાવેશ થાય છે. હૃદય ખૂબ જ ધીરે ધીરે ધબકે છે.
 
ન્યુરોપથી પણ થઈ શકે છે અને પેરિફેરલ ચેતાને નુકસાનનું વર્ણન કરે છે જેનો અર્થ માત્ર નિષ્ક્રિયતા (અગાઉ ઉલ્લેખ કર્યો છે તેમ) પણ હોઈ શકે છે, પરંતુ તે મોનોન્યુરિટિસ મલ્ટિપ્લેક્સ નામની સ્થિતિ પણ હોઈ શકે છે, જ્યાં રક્ત પુરવઠાના અભાવને કારણે ચોક્કસ ચેતાને નુકસાન થાય છે, જે પગના ડ્રોપ સહિતના લક્ષણો સાથે દેખાઈ શકે છે. અને કાંડા ડ્રોપ (એટલે ​​કે પગ અથવા કાંડા ઉપાડવામાં મુશ્કેલી). ફેલ્ટીઝ સિન્ડ્રોમ (સફેદ કોષોની સંખ્યા ઓછી, મોટી બરોળ અને સંધિવા) ધરાવતા દર્દીઓમાં પણ વેસ્ક્યુલાટીસ વધુ વખત જોવા મળે છે અને જે દર્દીઓને હાથની ચામડીમાં ચામડીની અંદર નોડ્યુલ્સ (ઇન્ટ્રા-ક્યુટેનીયસ નોડ્યુલ્સ) હોય તેવા દર્દીઓમાં વધુ સામાન્ય છે. તેમજ ચામડીની નીચે નોડ્યુલ્સ (સબક્યુટેનીયસ નોડ્યુલ્સ) અન્યત્ર, જેમ કે કોણીની ઉપર.
 
પ્રણાલીગત વાસ્ક્યુલાટીસ માટે કોઈ ડાયગ્નોસ્ટિક લેબોરેટરી પરીક્ષણો નથી, પરંતુ દર્દીઓના લોહીમાં સામાન્ય રીતે રુમેટોઇડ પરિબળનું પ્રમાણ વધુ હોય છે, વારંવાર સબક્યુટેનીયસ નોડ્યુલ્સ હોય છે, અને પ્રણાલીગત વાસ્ક્યુલાટીસ પણ વારંવાર નખની આસપાસ નાના, ભૂરા ફોલ્લીઓ સાથે હોય છે (સામાન્ય રીતે નખ તરીકે ઓળખાય છે. ફોલ્ડ ઇન્ફાર્ક્ટ્સ), જે નાના અને મોટા બંને રક્ત વાહિનીઓની સંડોવણીના સંયોજનને સૂચવે છે.

સબ-ક્લિનિકલ વેસ્ક્યુલાટીસ 

વાસ્ક્યુલાટીસ એ સંધિવાની મુખ્ય પ્રક્રિયાઓમાંની એક હોવાનું માનવામાં આવે છે. આનો સમાવેશ થાય છે:  

1. સેરોસાઇટિસ: સાંધા (સંધિવા), કંડરાના આવરણ (કંડરાનો સોજો), પણ હૃદય અને ફેફસાના અસ્તર (પેરીકાર્ડિટિસ અને પ્યુરીસી) સહિત અસ્તરની સપાટીની બળતરા. 

2. નોડ્યુલ્સ એ એક સમજદાર પ્રક્રિયા છે જે ત્વચાની નીચે જોવા મળે છે પરંતુ માઇક્રોસ્કોપ હેઠળ લાક્ષણિક લક્ષણો દર્શાવે છે. જો કે આ મુખ્યત્વે શરીરના એવા વિસ્તારો પર થાય છે જે પુનરાવર્તિત કઠણને આધિન હોય છે અને ચામડીની નીચે, તે પ્રસંગોપાત આંતરિક રીતે થઈ શકે છે જેમ કે ફેફસામાં જ્યારે તેઓ જોઈ શકે છે, તમામ ઉદ્દેશ્યો અને હેતુઓ માટે, કેન્સર જેવા (જોકે કેન્સરગ્રસ્ત નથી).  

3. છેલ્લે, ત્રીજી પ્રક્રિયા વેસ્ક્યુલાટીસ છે. વાસ્ક્યુલાટીસ લાક્ષણિક ક્લિનિકલ લક્ષણો દર્શાવ્યા વિના થઈ શકે છે (જેને 'સબ-ક્લિનિકલ' વેસ્ક્યુલાટીસ તરીકે ઓળખવામાં આવે છે) કેટલાક અભ્યાસોમાં જાણવા મળ્યું છે કે રક્તવાહિનીઓ (જેમ કે પેટા-ક્લિનિકલ વેસ્ક્યુલાટીસમાં જોવામાં આવે છે)ની આસપાસના ખૂબ જ નાના દાહક ફેરફારો તદ્દન સામાન્ય છે, અને વચ્ચેની કડી આ અને આ લેખમાં વર્ણવેલ વધુ પ્રણાલીગત વેસ્ક્યુલાટીસ સંપૂર્ણપણે સમજી શકાયું નથી. 

એ ઓળખવું પણ અગત્યનું છે કે મોટી રક્તવાહિનીઓની દિવાલોમાં સબક્લિનિકલ બળતરા એથેરોમા/એથેરોસ્ક્લેરોસિસ (ધમનીઓનું સખત થવું) ના વિકાસમાં એક મહત્વપૂર્ણ પ્રક્રિયા માનવામાં આવે છે અને આ પ્રક્રિયાને સમજતી વખતે તે મહત્વપૂર્ણ છે કે વેસ્ક્યુલાઇટિસ I નો પ્રકાર. આ લેખમાં વર્ણવેલ છે તે ખૂબ જ આત્યંતિક સ્વરૂપ છે અને સદભાગ્યે તદ્દન દુર્લભ છે.  

સારવાર 

પ્રણાલીગત રુમેટોઇડ વેસ્ક્યુલાટીસની સારવાર ઇમ્યુનોસપ્રેસિવ દવાઓ સાથે કરવામાં આવે છે, ખાસ કરીને કોર્ટીકોસ્ટેરોઇડ્સ સાથે સાયક્લોફોસ્ફેમાઇડ. સાયક્લોફોસ્ફેમાઇડ મૂળ રૂપે મૌખિક રીતે આપવામાં આવ્યું હતું પરંતુ, મૂત્રાશયની ઝેરી અસર (નુકસાન) સંબંધિત ચિંતાઓને કારણે, વધુ તાજેતરના અભ્યાસો કોર્ટીકોસ્ટેરોઇડ્સ સાથે નસમાં ઇન્ફ્યુઝન દ્વારા સાયક્લોફોસ્ફેમાઇડના ઉપયોગને સમર્થન આપે છે.
 
એકવાર માફી પ્રાપ્ત થઈ જાય, સામાન્ય રીતે, 3-6 મહિનાની અંદર, દર્દીઓને મેથોટ્રેક્સેટ અથવા એઝેથિઓપ્રિન જેવા વિકલ્પો પર સ્વિચ કરવામાં આવે છે.
 
પ્રતિરોધક કિસ્સાઓમાં, પ્લાઝ્મા વિનિમય (જ્યાં રક્ત દૂર કરવામાં આવે છે, પ્લાઝ્મા લાલ કોષોથી અલગ કરવામાં આવે છે અને પછી લાલ કોષો પાછા આપવામાં આવે છે) અથવા ઇન્ફ્યુઝન દ્વારા આપવામાં આવતી ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન પણ અસરકારક હોઈ શકે છે. નવી બાયોલોજિક્સ વિવિધ સફળતા સાથે અજમાવવામાં આવી છે, પરંતુ તેમાં ખાસ કરીને એવી દવાઓની ભૂમિકા હોઈ શકે છે જે રિટુક્સીમેબ જેવા બી કોષોને ક્ષીણ કરે છે.

નિષ્કર્ષ 

પ્રણાલીગત વેસ્ક્યુલાટીસ એ રુમેટોઇડ સંધિવાની ખૂબ જ દુર્લભ પરંતુ ગંભીર ગૂંચવણ છે અને આ રોગના સૌથી ગંભીર વધારાના-સાંધાકીય પરિણામોમાંનું એક માનવામાં આવે છે. ઇમ્યુનોસપ્રેસિવ દવાઓ સાથે પ્રારંભિક ઓળખ અને સારવાર સામાન્ય રીતે અસરકારક હોય છે.  

અપડેટ: 09/05/2019

આગલી સમીક્ષા: 09/02/2022