સંસાધન

રુમેટોઇડ વેસ્ક્યુલાઇટિસ

'વેસ્ક્યુલાટીસ' શબ્દનો અર્થ એ થાય છે કે રક્ત વાહિનીઓમાં સોજો આવે છે. RA ની આ ગૂંચવણની તીવ્રતા રક્ત વાહિનીઓના કદ, સ્થળ અને સંખ્યા પર આધારિત છે.   

પ્રિંટ

પરિચય 

'વેસ્ક્યુલાટીસ' શબ્દનો અર્થ એ છે કે રક્ત વાહિનીઓમાં સોજો આવે છે, જેમ એપેન્ડિસાઈટિસ સૂચવે છે કે પરિશિષ્ટમાં સોજો આવે છે અને સંધિવા સૂચવે છે કે સાંધામાં સોજો આવે છે. વેસ્ક્યુલાટીસના પરિણામો રક્ત વાહિનીઓના કદ, સ્થળ અને સંખ્યા પર આધાર રાખે છે. જ્યારે નાની અથવા મધ્યમ કદની ધમનીઓ સામેલ હોય છે, ત્યારે તે અવરોધિત થઈ શકે છે, અને આ રક્ત વાહિની સપ્લાય કરતી પેશીઓના ઇન્ફાર્ક્શન (મૃત્યુ) માં પરિણમી શકે છે. ઉદાહરણ તરીકે, જો હૃદયમાં કોરોનરી ધમની સામેલ હોય (સદભાગ્યે દુર્લભ) તો આ હૃદયરોગનો હુમલો અને સંભવિત મૃત્યુમાં પરિણમી શકે છે. જ્યારે રુધિરકેશિકાઓ જેવી ખૂબ જ નાની રક્ત વાહિનીઓ સામેલ હોય છે ત્યારે આ ભાગ્યે જ ગંભીર હોય છે, સિવાય કે જ્યારે એકબીજાની નજીક ઘણી બધી રક્ત વાહિનીઓ સામેલ હોય, અને સંકળાયેલ બળતરા હોય, જેમ કે કિડનીમાં થઈ શકે છે, જેના પરિણામે ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસ (કિડનીનો એક પ્રકારનો રોગ) થઈ શકે છે. જો દિવાલનો ભાગ સામેલ હોય તો ધમનીઓ પણ સમસ્યાઓનું કારણ બની શકે છે. આવી પરિસ્થિતિઓમાં, કારણ કે ધમનીની અંદર દબાણ વધારે હોય છે, બળતરાને કારણે દિવાલ નબળી પડી શકે છે, જેના પરિણામે 'એન્યુરિઝમ' તરીકે ઓળખાતી લોહીથી ભરેલી કોથળીની રચના થઈ શકે છે જે ગંભીર રક્તસ્રાવ (રક્તસ્ત્રાવ) સાથે ફાટી શકે છે.  

વેસ્ક્યુલાઇટિસનું વર્ગીકરણ 

પોલીઆર્ટેરિટિસ નોડોસા, GPA - (પોલીએન્જાઇટિસ સાથે ગ્રાન્યુલોમેટોસિસ, જે અગાઉ વેજેનર્સ ગ્રાન્યુલોમેટોસિસ તરીકે ઓળખાતું હતું) વગેરે રોગોમાં વાસ્ક્યુલાટીસ પ્રાથમિક ઘટના (અચાનક) તરીકે થઈ શકે છે, પરંતુ તે સંખ્યાબંધ ચેપ, જીવલેણ રોગો અને કનેક્ટિવ ટીશ્યુ રોગો પછી પણ થઈ શકે છે. આમાંથી શ્રેષ્ઠ વર્ણવેલ વાસ્ક્યુલાટીસ રુમેટોઇડ સંધિવાની ગૂંચવણ તરીકે થાય છે (નીચે જુઓ).  
 
વાસ્ક્યુલાટીસને સામેલ રક્ત વાહિનીના કદ અનુસાર પણ વર્ગીકૃત કરી શકાય છે. રુમેટોઇડ સંધિવાવાળા દર્દીઓમાં, એઓર્ટાઇટિસ (શરીરની સૌથી મોટી ધમની, જે હૃદય સાથે જોડાયેલ છે, તેની બળતરા) (ભાગ્યે જ) થઈ શકે છે, જે ખાસ કરીને લીક થતા એઓર્ટિક વાલ્વ (એઓર્ટિક અક્ષમતા) તરફ દોરી જાય છે. ખૂબ જ ભાગ્યે જ દર્દીઓમાં મધ્યમ કદની ધમનીઓ (જેમ કે પોલીઆર્ટેરિટિસ નોડોસામાં જોવા મળે છે) ને લગતી વાસ્ક્યુલાટીસ હોય છે જેમાં સંભવિત ગંભીર ઇન્ફાર્ક્શન અને રક્તસ્રાવ હોય છે.  
 
રુમેટોઇડ સંધિવામાં સૌથી સામાન્ય પ્રકારનો વાસ્ક્યુલાટીસ એ નાની વાહિની વાસ્ક્યુલાટીસ છે જેમાં નાની ધમનીઓ અને ધમનીઓ (ધમનીઓની નાની શાખાઓ) પણ સામેલ હોઈ શકે છે. જ્યારે ખૂબ જ નાની રક્તવાહિનીઓ ફક્ત સામેલ હોય છે, ત્યારે આ સામાન્ય રીતે નખની ધાર અને નખના ફોલ્ડ્સને અસર કરે છે, જેને નેઇલ ફોલ્ડ વાસ્ક્યુલાટીસ કહેવાય છે, જે ગંભીર સંધિવાવાળા દર્દીઓમાં થાય છે પરંતુ પોતે ગંભીર નથી. જ્યારે નાની ધમની સામેલ હોય છે, ત્યારે આ સામાન્ય રીતે પ્રણાલીગત બીમારી (વજન ઘટાડવું, તાવ, વગેરે, જેને પ્રણાલીગત રુમેટોઇડ વાસ્ક્યુલાટીસ કહેવાય છે) સાથે સંકળાયેલું હોય છે જે ઘણીવાર ગંભીર પરિણામો ધરાવે છે.  

પ્રણાલીગત રુમેટોઇડ વેસ્ક્યુલાઇટિસ 

રુમેટોઇડ સંધિવાને જટિલ બનાવનાર પ્રણાલીગત વાસ્ક્યુલાટીસ (એટલે ​​કે વ્યાપક વાસ્ક્યુલાટીસ જે સામાન્ય બીમારીના લક્ષણોનું કારણ બને છે) ઘટી રહ્યો હોય તેવું લાગે છે. આ કદાચ અંતર્ગત સંધિવાની આધુનિક અને સારી સારવારના પરિણામે છે. 1950 અને 1960 ના દાયકામાં ગંભીર પ્રણાલીગત વાસ્ક્યુલાટીસ જે રુમેટોઇડ સંધિવાને જટિલ બનાવે છે અને સ્ટેરોઇડ્સના અનિયંત્રિત (અતિશય) ઉપયોગ વચ્ચે જોડાણ હોવાનું જણાય છે, પરંતુ આપણે હજુ પણ સ્ટીરોઈડ સારવારની ગેરહાજરીમાં પ્રણાલીગત વાસ્ક્યુલાટીસવાળા દર્દીઓ જોઈએ છીએ. એવા કોઈ પુરાવા નથી કે હાલમાં ઉપયોગમાં લેવાતા સ્ટેરોઇડ્સના ઓછા ડોઝથી વાસ્ક્યુલાટીસ થવાનું જોખમ વધે છે. નોર્વિચના ડેટા સૂચવે છે કે પ્રણાલીગત વાસ્ક્યુલાટીસ હવે દર વર્ષે વસ્તીના મિલિયન દીઠ માત્ર 3 દર્દીઓને અસર કરે છે.  
 
1970 અને 1980 ના દાયકાના અભ્યાસો દર્શાવે છે કે અસરકારક સારવારના અભાવે આ પ્રકારની વાસ્ક્યુલાટીસ નબળા પરિણામ અને વહેલા મૃત્યુના ઊંચા જોખમ સાથે સંકળાયેલી છે. 2000 ના દાયકામાં થયેલા તાજેતરના અભ્યાસોએ દર્શાવ્યું છે કે આ રોગની આવર્તન ઘટી હોવા છતાં, ક્લિનિકલ પ્રસ્તુતિ બદલાઈ નથી, અને આક્રમક સારવાર છતાં પરિણામ હજુ પણ નબળું છે. લાક્ષણિક ક્લિનિકલ લક્ષણોમાં વજન ઘટાડવું, તાવ, ક્ષતિગ્રસ્ત ચેતા અને પગના અલ્સરને કારણે નિષ્ક્રિયતા આવે છે અથવા નબળાઈ આવે છે, પરંતુ એ ઓળખવું મહત્વપૂર્ણ છે કે ક્રોનિક સંધિવાવાળા કેટલાક દર્દીઓમાં વાસ્ક્યુલાટીસની ગેરહાજરીમાં પગના અલ્સર થાય છે.  
 
વાસ્ક્યુલાટીસ રુમેટોઇડ સંધિવામાં વર્ણવેલ મોટાભાગના એક્સ્ટ્રા-આર્ટિક્યુલર (જેનો અર્થ 'સાંધા બહાર') અભિવ્યક્તિઓ સાથે પણ સંકળાયેલ છે. આમાં આંખોમાં બળતરા (ઇરીટીસ), હૃદય અને ફેફસાના અસ્તરની બળતરા (પેરીકાર્ડિટિસ અને પ્લ્યુરીસી) અને ફેફસાં અને હૃદયના અન્ય અભિવ્યક્તિઓ શામેલ છે જેમાં ફેફસાના પાયામાં બળતરા (ફાઇબ્રોસિંગ એલ્વિઓલાઇટિસ) અને અનિયમિત ધબકારા, જેમાં હૃદય ખૂબ જ ધીમેથી ધબકતું હોય ત્યારે હૃદય અવરોધનો સમાવેશ થાય છે.  
 
ન્યુરોપથી પણ થઈ શકે છે અને પેરિફેરલ ચેતાને નુકસાનનું વર્ણન કરે છે જેનો અર્થ ફક્ત નિષ્ક્રિયતા હોઈ શકે છે (જેમ કે અગાઉ ઉલ્લેખ કર્યો છે) પરંતુ તે મોનોન્યુરાઇટિસ મલ્ટિપ્લેક્સ નામની સ્થિતિ પણ હોઈ શકે છે, જ્યાં રક્ત પુરવઠાના અભાવને કારણે ચોક્કસ ચેતાઓને નુકસાન થાય છે, જે પગના ડ્રોપ અને કાંડા ડ્રોપ (એટલે ​​કે પગ અથવા કાંડાને ઉપાડવામાં મુશ્કેલી) જેવા લક્ષણો સાથે રજૂ કરી શકે છે. ફેલ્ટી સિન્ડ્રોમ (ઓછી સફેદ રક્તકણોની સંખ્યા, મોટી બરોળ અને રુમેટોઇડ સંધિવા) ધરાવતા દર્દીઓમાં પણ વાસ્ક્યુલાટીસ વધુ જોવા મળે છે અને તે એવા દર્દીઓમાં વધુ સામાન્ય છે જેમની પાસે હાથની ત્વચામાં ત્વચાની અંદર નોડ્યુલ્સ (ઇન્ટ્રા-ક્યુટેનીયસ નોડ્યુલ્સ) તેમજ ત્વચાની નીચે નોડ્યુલ્સ (સબક્યુટેનીયસ નોડ્યુલ્સ) હોય છે, જેમ કે કોણી ઉપર.  
 
પ્રણાલીગત વાસ્ક્યુલાટીસ માટે કોઈ ડાયગ્નોસ્ટિક લેબોરેટરી પરીક્ષણો નથી, પરંતુ દર્દીઓમાં સામાન્ય રીતે તેમના લોહીમાં રુમેટોઇડ પરિબળનું ઉચ્ચ સ્તર હોય છે, વારંવાર સબક્યુટેનીયસ નોડ્યુલ્સ હોય છે, અને પ્રણાલીગત વાસ્ક્યુલાટીસ પણ વારંવાર નખની આસપાસ નાના, ભૂરા ફોલ્લીઓ (સામાન્ય રીતે નેઇલ ફોલ્ડ ઇન્ફાર્ક્ટ્સ તરીકે ઓળખાય છે) સાથે હોય છે, જે નાના અને મોટા કદના રક્ત વાહિનીઓના સંડોવણીનું સંયોજન સૂચવે છે.  

સબ-ક્લિનિકલ વેસ્ક્યુલાઇટિસ 

રુમેટોઇડ સંધિવામાં વાસ્ક્યુલાઇટિસ મુખ્ય પ્રક્રિયાઓમાંની એક માનવામાં આવે છે. આમાં શામેલ છે:  

1. સેરોસાઇટિસ: સાંધા (સંધિવા), કંડરાના આવરણ (ટેન્ડોનોટીસ), પણ હૃદય અને ફેફસાના અસ્તર (પેરીકાર્ડિટિસ અને પ્યુરીસી) સહિત અસ્તરની સપાટીની બળતરા. 

2. ગાંઠો એક ગુપ્ત પ્રક્રિયા છે જે ત્વચાની નીચે જોવા મળે છે પરંતુ માઇક્રોસ્કોપ હેઠળ લાક્ષણિક લક્ષણો દર્શાવે છે. જોકે આ મુખ્યત્વે શરીરના એવા ભાગો પર થાય છે જે વારંવાર ધક્કો મારવાને પાત્ર હોય છે અને ત્વચાની નીચે હોય છે, તે ક્યારેક ક્યારેક આંતરિક રીતે થઈ શકે છે જેમ કે ફેફસામાં જ્યારે તેઓ કેન્સર જેવા બધા હેતુઓ અને હેતુઓ માટે જોઈ શકાય છે (જોકે કેન્સરગ્રસ્ત નથી).  

3. છેલ્લે, ત્રીજી પ્રક્રિયા વાસ્ક્યુલાટીસ છે. વાસ્ક્યુલાટીસ લાક્ષણિક ક્લિનિકલ લક્ષણો દર્શાવ્યા વિના પણ થઈ શકે છે (જેને 'સબ-ક્લિનિકલ' વાસ્ક્યુલાટીસ તરીકે ઓળખવામાં આવે છે). કેટલાક અભ્યાસોમાં એવું જાણવા મળ્યું છે કે રક્ત વાહિનીઓની આસપાસ ખૂબ જ નાના બળતરા ફેરફારો (જેમ કે સબ-ક્લિનિકલ વાસ્ક્યુલાટીસમાં જોવા મળે છે) ખૂબ સામાન્ય છે, અને આ અને આ લેખમાં વર્ણવેલ વધુ પ્રણાલીગત વાસ્ક્યુલાટીસ વચ્ચેનો સંબંધ સંપૂર્ણપણે સમજી શકાયો નથી. 

એ પણ સમજવું મહત્વપૂર્ણ છે કે મોટી રક્ત વાહિનીઓની દિવાલોમાં સબક્લિનિકલ બળતરા એથેરોમા/એથેરોસ્ક્લેરોસિસ (ધમનીઓનું સખ્તાઇ) ના વિકાસમાં એક મહત્વપૂર્ણ પ્રક્રિયા માનવામાં આવે છે અને આ પ્રક્રિયાને સમજતી વખતે એ મહત્વપૂર્ણ છે કે મેં આ લેખમાં જે પ્રકારનું વાસ્ક્યુલાઇટિસનું વર્ણન કર્યું છે તે ખૂબ જ આત્યંતિક સ્વરૂપ છે અને સદભાગ્યે ખૂબ જ દુર્લભ છે.  

સારવાર 

પ્રણાલીગત રુમેટોઇડ વાસ્ક્યુલાટીસની સારવાર રોગપ્રતિકારક શક્તિને દબાવતી દવાઓ, ખાસ કરીને સાયક્લોફોસ્ફામાઇડ સાથે કોર્ટિકોસ્ટેરોઇડ્સ સાથે કરવામાં આવે છે. સાયક્લોફોસ્ફામાઇડ મૂળ રૂપે મૌખિક રીતે આપવામાં આવતું હતું પરંતુ, મૂત્રાશયની ઝેરી અસર (નુકસાન) સંબંધિત ચિંતાઓને કારણે, તાજેતરના અભ્યાસો કોર્ટિકોસ્ટેરોઇડ્સ સાથે નસમાં ઇન્ફ્યુઝન દ્વારા સાયક્લોફોસ્ફામાઇડના ઉપયોગને સમર્થન આપે છે.  
 
એકવાર માફી પ્રાપ્ત થઈ જાય, સામાન્ય રીતે, 3-6 મહિનાની અંદર, દર્દીઓને મેથોટ્રેક્સેટ અથવા એઝાથિઓપ્રિન જેવા વિકલ્પો તરફ સ્વિચ કરી શકાય છે.  
 
પ્રતિરોધક કિસ્સાઓમાં, પ્લાઝ્મા એક્સચેન્જ (જ્યાં લોહી દૂર કરવામાં આવે છે, પ્લાઝ્મા લાલ કોષોથી અલગ કરવામાં આવે છે અને પછી લાલ કોષો પાછા આપવામાં આવે છે) અથવા ઇન્ફ્યુઝન દ્વારા આપવામાં આવતી ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન પણ અસરકારક હોઈ શકે છે. નવી બાયોલોજીક્સનો વિવિધ સફળતા સાથે પ્રયાસ કરવામાં આવ્યો છે, પરંતુ ખાસ કરીને રિટુક્સિમાબ જેવી બી કોષોને ક્ષીણ કરતી દવાઓ માટે ભૂમિકા હોઈ શકે છે.  

નિષ્કર્ષ 

પ્રણાલીગત વાસ્ક્યુલાટીસ એ રુમેટોઇડ સંધિવાની ખૂબ જ દુર્લભ પરંતુ ગંભીર ગૂંચવણ છે અને તેને આ રોગના સૌથી ગંભીર બાહ્ય-સાંધાકીય પરિણામોમાંનું એક માનવામાં આવે છે. ઇમ્યુનોસપ્રેસિવ દવાઓ સાથે પ્રારંભિક ઓળખ અને સારવાર સામાન્ય રીતે અસરકારક હોય છે.  

અપડેટ: 09/05/2019

આગામી સમીક્ષા: ૦૯/૦૨/૨૦૨૨