એડલ્ટ-ઓન્સેટ સ્ટિલ ડિસીઝ (AOSD) શું છે?

કેસ ઇતિહાસ 

રૂથ 24 વર્ષની અનુસ્નાતક વિદ્યાર્થી હતી જે સંશોધન કરવા માટે યુએસએથી ઓક્સફર્ડ આવી હતી. તેણી બાળપણની કોઈ ગંભીર બીમારીઓ અને કોઈ નોંધપાત્ર રોગોનો કોઈ પારિવારિક ઇતિહાસ વિના ફિટ અને સારી હતી. તેણીએ રમતગમતમાં ભાગ લીધો હતો અને નૃત્યનો આનંદ માણ્યો હતો. રૂથ એક સવારે ઊંચું તાપમાન, ગળામાં દુખાવો અને સ્નાયુઓમાં દુખાવો સાથે જાગી ગઈ. તેણી અને તેણીના જીપી, જેમની તેણીએ સલાહ લીધી, બંનેએ માન્યું કે તેણીને ફ્લૂનો સામનો કરવો પડ્યો હતો. તેણીએ પેરાસીટામોલ લીધું અને પુષ્કળ પ્રવાહી પીધું. સુધીમાં , તેણીનું તાપમાન ઠીક થઈ ગયું હતું , અને તેણીને કંઈક સારું લાગ્યું હતું. ઉચ્ચ તાવ અને પીડાની આ પેટર્ન પુનરાવર્તિત થઈ , અને પછીના 10 દિવસો સુધી , રૂથ કામ કરી શકતી ન હતી. તાવ બપોરે કે સાંજના સમયે વધુ ચડતો હોય તેવું લાગતું હતું. તેણીના સ્નાયુઓમાં સતત દુખાવો થતો રહ્યો અને તાવને કારણે તે વધુ ખરાબ થઈ ગયા , , ખાસ કરીને તેના કાંડા અને ઘૂંટણમાં અસ્વસ્થતા થઈ તેણીએ નિસ્તેજ ગુલાબી ફોલ્લીઓ પણ નોંધી હતી જે તેણીને તાવ આવે ત્યારે વધુ ખરાબ લાગતી હતી. તેણીના જી.પી.ને જાણવા મળ્યું કે તેણીને અસંખ્ય સોજો લસિકા ગ્રંથીઓ છે, ખાસ કરીને તેણીની ગરદનમાં અને તેના હાથ નીચે. રૂથ તેની ભૂખ ગુમાવી અને વજન ગુમાવી. તેણીની માંદગીના 10મા દિવસે , તેણીને "અજાણ્યા મૂળના તાવ" સાથે હોસ્પિટલમાં દાખલ કરવામાં આવી હતી. હોસ્પિટલમાં , એવું જાણવા મળ્યું હતું કે તેણીને સાંધામાં સોજો હતો, ઊંચો તાવ હતો અને રક્ત પરીક્ષણો જે ગંભીર બળતરા સાથે સુસંગત હતા. રુમેટોલોજી નિષ્ણાતોને બોલાવવામાં આવ્યા હતા , પુખ્ત વયના-ઓન્સેટ સ્ટિલના રોગનું  નિદાન

પરિચય 

એડલ્ટ ઑન્સેટ સ્ટિલ ડિસીઝ (AOSD) એ સ્વયં-બળતરા રોગ છે. આનો અર્થ એ છે કે બળતરા રોગપ્રતિકારક કાર્યમાં ખલેલ દ્વારા પેદા થાય છે. રોગપ્રતિકારક તંત્ર બળતરા પેદા કરે છે, બળતરાને સામાન્ય ઉત્તેજના વિના, જેમ કે ચેપ અથવા ઈજા. આ સ્થિતિ સાંધા અને આંતરિક અવયવોને અસર કરે છે. તે સામાન્ય રીતે 40 વર્ષની ઉંમર પહેલા હાજર હોય છે. સ્ત્રીઓ પુરૂષો કરતાં થોડી વધુ સામાન્ય રીતે અસરગ્રસ્ત છે. ત્યાં કોઈ જાણીતા જોખમ પરિબળો નથી, અને સામાન્ય રીતે કોઈ કૌટુંબિક ઇતિહાસ નથી. પ્રસંગોપાત વાયરસ બીમારીને ઉત્તેજિત કરી શકે છે; જો કે, ગળામાં દુખાવો એ પણ બીમારીનું એક લક્ષણ છે, અને તેથી આ કારણ છે કે બીમારીની શરૂઆત તે અંગે મૂંઝવણ હોઈ શકે છે. 

પુખ્ત વયની શરૂઆતના લક્ષણો હજુ પણ રોગ 

આ સ્થિતિના મુખ્ય લક્ષણો તાવ, સાંધામાં દુખાવો અને ફોલ્લીઓ છે. તે અસામાન્ય નથી, જોકે સંધિવા માટે બીમારીની શરૂઆતમાં હાજર ન હોવું. દર્દી તેમના લોહીમાં ખૂબ જ ઉચ્ચ સ્તરની બળતરા સાથે ખૂબ જ અસ્વસ્થ હોઈ શકે છે, અને અન્ય કોઈ કારણ મળ્યું નથી. આ કારણોસર જ AOSD ધરાવતા દર્દીઓ વારંવાર 'ચેપી રોગો' વિભાગમાં હાજર રહે છે. તાવ ઝડપથી આવે છે, સામાન્ય રીતે દિવસમાં એકવાર બપોરે અથવા સાંજે અને પછી સ્વયંભૂ ઠીક થઈ જાય છે, ઘણી વખત સામાન્ય કરતા નીચે જાય છે. તાપમાન ફ્લશિંગ સાથે સંકળાયેલ હોઈ શકે છે. ફોલ્લીઓ, જે ઘણીવાર તાવ સાથે આવતી નથી, તે સૅલ્મોન પિંક, બ્લોચી, ખંજવાળ વગરની ફોલ્લીઓ છે. જો કે, તે અન્ય ઘણા ફોલ્લીઓની નકલ કરી શકે છે અને પ્રસંગોપાત ખંજવાળ અને ઉભા થયેલા ગઠ્ઠો જેવા દેખાઈ શકે છે. તે ઘણીવાર ઉપલા હાથ, પેટ અને જાંઘ પર હોય છે. જ્યારે દર્દીને તાવ આવે છે, ત્યારે તેઓ ખૂબ જ દુઃખી અનુભવે છે, માથાનો દુખાવો, સ્નાયુઓમાં તીવ્ર દુખાવો અને ઘણીવાર ખૂબ જ ગળું. સેરોસાઇટિસ, જે ફેફસાંની અસ્તર (પ્લુરા), હૃદયની અસ્તર (પેરીકાર્ડિયમ) અને પેટની પોલાણ (પેરીટોનિયમ) ની અસ્તરની બળતરા છે. આ ગંભીર છાતીમાં દુખાવો માટે જવાબદાર છે, ખાસ કરીને જ્યારે ઊંડો શ્વાસ લેતી વખતે. લસિકા ગાંઠો, જે સોજો અને કોમળ હોય છે, તે ઘણીવાર વ્યાપક હોય છે. આ લિમ્ફોમા (લસિકા ગાંઠોનું કેન્સર) ની શક્યતા સૂચવે છે. લસિકા ગાંઠોની બાયોપ્સી માત્ર પ્રતિક્રિયાશીલ ફેરફારો દર્શાવે છે અને કેન્સરના કોઈ પુરાવા નથી. અન્ય નિદાન કે જેને બાકાત રાખવાની જરૂર છે તેમાં દુર્લભ ચેપ અને આંતરડાના બળતરા રોગનો સમાવેશ થાય છે. જો સંયુક્ત લક્ષણો વહેલા દેખાય, તો નિદાનમાં વિલંબ થવાની શક્યતા ઓછી છે.  

સ્થિતિનું નિદાન 

ESR અને CRP જેવા રક્ત પરીક્ષણો ઉચ્ચ સ્તરની બળતરાની પુષ્ટિ કરે છે. અન્ય રુમેટોઇડ સંધિવા પરીક્ષણો, જેમ કે રુમેટોઇડ પરિબળ અને એન્ટિ-સીસીપી એન્ટિબોડી, તેમજ અન્ય ઓટો-એન્ટિબોડીઝ, બધા નકારાત્મક છે. ઘણી વાર, સંપૂર્ણ રક્ત ગણતરી ઉચ્ચ શ્વેત રક્ત કોશિકાઓની સંખ્યા અને પ્લેટલેટની સંખ્યા દર્શાવે છે, પરંતુ એનિમિયા (ઓછી હિમોગ્લોબિન) હશે. આનું કારણ એ છે કે ઉચ્ચ સ્તરની બળતરા લાલ રક્ત કોશિકાઓના ઉત્પાદન અને મજ્જામાં આયર્નના ઉપયોગને દબાવી દે છે. તેનાથી વિપરિત, ફેરીટિન, જે આયર્ન સ્ટોરેજ પ્રોટીન છે, તે ખૂબ વધારે હશે, અને આનો ઉપયોગ ઘણીવાર ડાયગ્નોસ્ટિક ટેસ્ટ તરીકે થાય છે. પ્રારંભિક તબક્કામાં સાંધાના એક્સ-રેમાં કોઈ અસાધારણતા બતાવવાની શક્યતા નથી. જોકે એક્સ-રે પર સાંધાનો સોજો જોઈ શકાય છે, અલ્ટ્રાસાઉન્ડ સાંધાના સોજાની કલ્પના કરવા માટે પરીક્ષણ તરીકે વધુ ઉપયોગી થશે. છાતીનો એક્સ-રે હૃદયના અસ્તરની બળતરાને કારણે મોટું હૃદય બતાવી શકે છે અને કારણ કે હૃદયની આસપાસ પ્રવાહી હોઈ શકે છે, જે ફેફસાના પોલાણમાં પણ દેખાઈ શકે છે. બરોળ, જે અનિવાર્યપણે એક મોટી લસિકા ગાંઠ છે, તેને મોટું કરી શકાય છે.
 
એકવાર નિદાન થઈ જાય પછી, લક્ષણોને દૂર કરવા અને બળતરાને દબાવવા માટે સારવાર શરૂ કરવાની જરૂર છે. આ અગત્યનું છે કારણ કે તે દર્દીને સારું અનુભવવામાં મદદ કરે છે પણ તેથી સાંધાને થતા નુકસાનને અટકાવી શકાય છે. પ્રારંભિક તબક્કામાં બીમારીના કોર્સની આગાહી કરવી ખૂબ જ મુશ્કેલ છે. ત્રીજા ભાગના દર્દીઓને મોનો-ફેસિક બીમારી હશે. આનો અર્થ એ છે કે આ બીમારી થોડા મહિનાઓ સુધી ચાલે છે અને પછી સારવારથી દૂર થઈ જાય છે અને પુનરાવર્તિત થતી નથી. ત્રીજા ભાગની વ્યક્તિઓ પછીના વર્ષોમાં તૂટક તૂટક ફ્લેર-અપ્સ સાથે રિલેપ્સિંગ કોર્સ હશે. આ ફ્લેર-અપ્સ ઘણીવાર પ્રથમ એપિસોડ કરતા ઓછા ગંભીર હોય છે. જો કે, ત્રીજા ભાગની વ્યક્તિઓને રોગનો કોર્સ હશે જે લાંબો સમય ચાલે છે. તેમને નિયંત્રણ માટે મુખ્ય ઇમ્યુનો-સપ્રેસન્ટ ડ્રગ થેરાપીની જરૂર પડશે, અને મુખ્ય અંગો પર થોડી અસર થઈ શકે છે. જે સાંધા સંકળાયેલા છે તે સંધિવાની અસરગ્રસ્ત સાંધાઓ જેવા જ છે અને એકવાર તાવ અને ફોલ્લીઓ સ્થાયી થઈ જાય પછી એઓએસડી રોગ "હાથ" થી રુમેટોઇડ "હાથ" ને અલગ પાડવું મુશ્કેલ હોઈ શકે છે. કાંડા મુખ્યત્વે તેમજ નાના સાંધા સામેલ છે. અવારનવાર હિપ જેવા મોટા સાંધાને વહેલું નુકસાન થઈ શકે છે. આ અંશતઃ સ્ટેરોઇડ્સના ખૂબ ઊંચા ડોઝને કારણે હોઈ શકે છે જેનો ઉપયોગ બિમારીની શરૂઆતમાં બળતરાને નિયંત્રિત કરવા માટે કરવામાં આવ્યો હતો (કારણ કે જો સ્ટેરોઇડ્સ વધુ માત્રામાં/લાંબા સમય સુધી ઉપયોગમાં લેવામાં આવે તો તે ઓસ્ટીયોપોરોસિસનું કારણ બની શકે છે).
 
સ્વતઃ-બળતરા રોગ પાછળની પદ્ધતિ અને બળતરા શું પેદા કરે છે તે સમજવા માટે ઘણું સંશોધન ચાલી રહ્યું છે. તે જાણીતું છે કે બળતરા પ્રોટીન ઇન્ટરલ્યુકિન -1 અને ઇન્ટરલ્યુકિન -6 નું ઉચ્ચ સ્તર હાજર છે. જૈવિક એજન્ટો (આ પ્રોટીન માટે મોનોક્લોનલ એન્ટિબોડીઝ) જેમ કે એનાકિન્રા અને ટોસીલીઝુમાબનો પરિણામે આ સ્થિતિની સારવાર માટે વધુને વધુ ઉપયોગ થાય છે.

સારવાર 

પ્રારંભિક સારવારનો ઉદ્દેશ્ય તાવ અને સંધિવાના લક્ષણોને બળતરા વિરોધી દવાઓ જેમ કે આઇબુપ્રોફેન, નેપ્રોક્સેન અને ઉચ્ચ ડોઝ એસ્પિરિન સાથે નિયંત્રિત કરવાનો છે. ચોક્કસ નિદાન કરવામાં આવે તે પહેલાં આ સૂચવવામાં આવી શકે છે. પેરાસીટામોલ, કોડીન અને ટ્રામાડોલ જેવી પેઇનકિલર્સ પણ મદદરૂપ થઈ શકે છે. કોર્ટીકોસ્ટેરોઈડ્સ જેમ કે પ્રિડનીસોલોનનો ઉપયોગ વારંવાર બળતરા અને તાવને નિયંત્રિત કરવા અને એનિમિયા સુધારવા માટે થાય છે. એનિમિયા જે થાય છે તે આયર્ન સપ્લિમેન્ટેશન માટે જવાબદાર નથી. જ્યારે સ્ટેરોઇડ્સનો ઉપયોગ કરવામાં આવે છે, ત્યારે તે ઘણીવાર આડઅસરોને રોકવામાં મદદ કરવા માટે અન્ય દવાઓ સાથે આપવામાં આવશે. આમાં પેટના અલ્સર (ઓમેપ્રાઝોલ અથવા લેન્સોપ્રાઝોલ) સામે રક્ષણ અને ઓસ્ટીયોપોરોસીસ (એલેન્ડ્રોનેટ અને કેલ્શિયમ)ને રોકવા માટે હાડકાંની સુરક્ષાનો સમાવેશ થઈ શકે છે. ઉદ્દેશ્ય બળતરાને નિયંત્રિત કરવા માટે શક્ય તેટલી ઓછી માત્રામાં સ્ટીરોઈડનો ઉપયોગ કરવાનો છે, પરંતુ પ્રારંભિક તબક્કામાં, તે ઘણી વખત ઉચ્ચ ડોઝ હોય છે, ઘણીવાર નસમાં, તે જરૂરી છે.
 
સ્ટીરોઈડ્સની શરીર પર લાંબા ગાળાની અસરને કારણે, રોગને નિયંત્રણ માટે સ્ટીરોઈડ-બાકી દવાઓની પણ જરૂર પડશે. મેથોટ્રેક્સેટ કે જે રુમેટોઇડ સંધિવા માટે સૌથી વધુ ઉપયોગમાં લેવાતી રોગ-સંશોધક દવા છે, તેનો ઉપયોગ AOSD માં પણ થાય છે. સાયક્લોસ્પોરીનનો ઉપયોગ કેટલીકવાર મેક્રોફેજ એક્ટિવેશન સિન્ડ્રોમ (MAS) તરીકે ઓળખાતી AOSD ની દુર્લભ ગૂંચવણને રોકવા અને સારવાર માટે પણ થાય છે. આ દુર્લભ ગૂંચવણ લોહીની ગણતરીમાં તીવ્ર ઘટાડા સાથે સંકળાયેલ છે અને તે સંભવિત રૂપે ખૂબ ગંભીર હોઈ શકે છે. જૈવિક ઉપચારો જેનો વારંવાર ઉપયોગ કરવામાં આવે છે તેમાં TNF વિરોધી એજન્ટો infliximab અને adalimumab તેમજ tocilizumab અને anakinra નો સમાવેશ થાય છે. આ દવાઓ સામે એન્ટિબોડીઝના વિકાસને રોકવા માટે મેથોટ્રેક્સેટનો ઉપયોગ આ એજન્ટો સાથે થાય છે. એકવાર રોગ નિયંત્રણ પ્રાપ્ત થઈ જાય, દવાઓ ખૂબ જ સાવધાનીપૂર્વક ઘટાડવામાં આવશે. સામાન્ય રીતે રોગની શરૂઆતના ઓછામાં ઓછા 1 વર્ષ સુધી અંદાજની આગાહી કરવી શક્ય નથી.
 
આમાંની કેટલીક દવાઓ માટે, સંભવિત આડઅસરોની તપાસ કરવા માટે નિયમિત રક્ત પરીક્ષણોના સ્વરૂપમાં દેખરેખ રાખવાની જરૂર પડી શકે છે.
 
એકવાર રોગ નિયંત્રણમાં આવી જાય અને વ્યક્તિ ફરીથી સ્વસ્થતા અનુભવે છે, ત્યાં કોઈ કારણ નથી કે તે રોજિંદા જીવનમાં ખૂબ સારી રીતે કામ કરી શકશે નહીં. સ્ટેરોઇડ્સને લીધે વજનમાં વધારો અને મૂડમાં ફેરફાર જેવી કેટલીક આડઅસર થઈ શકે છે, પરંતુ આ ઘટશે અને અદૃશ્ય થઈ જશે કારણ કે સ્ટીરોઈડની માત્રા નીચે મુજબ છે.

નિષ્કર્ષ 

બધી લાંબી માંદગીની જેમ, અને ખાસ કરીને આ રોગ, જે અસર કરે છે ત્યારે આવી અસર કરે છે, હતાશા અને નીચા મૂડ આવી શકે છે અને દર્દી અને તેમના પરિવાર માટે ઘણી સમજ, સમર્થન અને પ્રોત્સાહનની જરૂર પડશે. જ્યારે વ્યક્તિઓ સ્ટેરોઇડ્સને લીધે વજનમાં વધારો કરે છે, કામ અથવા શિક્ષણ ચૂકી જાય છે અને જીવનમાંથી બાકાત અનુભવે છે ત્યારે ઓછું આત્મગૌરવ અને આત્મ-સભાનતા અસામાન્ય નથી. "પુનઃપ્રાપ્તિ" કરવામાં સમય લાગે છે અને આ ઓળખવું મહત્વપૂર્ણ છે. એક સ્વસ્થ વ્યક્તિ બનવાથી ટેબ્લેટ લેવાની, હોસ્પિટલની એપોઇન્ટમેન્ટમાં હાજરી આપવી અને જીવન-વ્યવસ્થાપન કરવાની જરૂર હોય તેવા વ્યક્તિ બનવાના સંક્રમણને ધ્યાનમાં લેવાની જરૂર છે. 

વધુ વાંચન 

ઓસ્ટીયોપોરોસીસ પર એનઆરએએસ લેખ
રોગને સંશોધિત કરતી એન્ટિ-ર્યુમેટિક દવાઓ (ડીએમએઆરડીએસ) પર એનઆરએએસ લેખ
હજુ પણ રોગના કારણો

અપડેટ: 20/05/2019

આગલી સમીક્ષા: 20/02/2019