સંસાધન

પુખ્ત વયના લોકોમાં સ્ટિલ રોગ (AOSD) શું છે?

એડલ્ટ ઓન્સેટ સ્ટીલ્સ ડિસીઝ (AOSD) એક ઓટો-ઇમ્યુન રોગ છે. આ સ્થિતિ સાંધા અને આંતરિક અવયવોને અસર કરે છે અને તેના કેટલાક લક્ષણો અને સારવાર RA જેવા જ છે. 

ત્વચા પર ફોલ્લીઓ ધરાવતા વ્યક્તિનું ચિત્ર.

કેસ હિસ્ટ્રી 

રૂથ 24 વર્ષીય અનુસ્નાતક વિદ્યાર્થી હતી જે અમેરિકાથી ઓક્સફોર્ડ સંશોધન માટે આવી હતી. તેણી સ્વસ્થ અને સ્વસ્થ હતી, બાળપણમાં કોઈ ગંભીર બીમારી નહોતી અને પરિવારમાં કોઈ નોંધપાત્ર રોગોનો ઇતિહાસ નહોતો. તેણી રમતગમતમાં ભાગ લેતી હતી અને નૃત્યનો આનંદ માણતી હતી. એક સવારે રૂથ ઊંચા તાવ, ગળામાં દુખાવો અને સ્નાયુઓમાં દુખાવો સાથે જાગી. તેણી અને તેણીના ડૉક્ટર, જેમની સાથે તેણીએ સલાહ લીધી હતી, બંનેને લાગ્યું કે તેણીને ફ્લૂ છે. તેણીએ પેરાસીટામોલ લીધું અને પુષ્કળ પ્રવાહી પીધું. બપોર સુધીમાં , તેણીનું તાપમાન ઓછું થઈ ગયું , અને તેણીને કંઈક અંશે સારું લાગ્યું. ઉચ્ચ તાવ અને દુખાવાની આ રીત વારંવાર ચાલુ રહી , અને આગામી 10 દિવસ સુધી , રૂથ કામ કરી શકતી ન હતી. બપોરે કે સાંજે તાવ વધુ ખરાબ થતો જતો હતો. તેણીના સ્નાયુઓમાં દુખાવો થતો રહેતો હતો અને તાવ સાથે તે વધુ ખરાબ થતો જતો હતો , અને તેના સાંધા , ખાસ કરીને તેના કાંડા અને ઘૂંટણમાં અસ્વસ્થતા અનુભવાતી હતી. તેણીએ આછા ગુલાબી રંગના ફોલ્લીઓ પણ નોંધ્યા જે તેણીને તાવ આવ્યો ત્યારે વધુ ખરાબ લાગતા હતા. તેણીના ડૉક્ટરે જોયું કે તેણીને અસંખ્ય લસિકા ગ્રંથીઓ સોજો આવી ગઈ હતી, ખાસ કરીને તેણીની ગરદન અને હાથ નીચે. રૂથે તેની ભૂખ ઓછી થઈ ગઈ અને વજન ઓછું થયું. બીમારીના ૧૦મા દિવસે , તેણીને "અજ્ઞાત મૂળના તાવ" સાથે હોસ્પિટલમાં દાખલ કરવામાં આવી હતી. હોસ્પિટલમાં , એવું જાણવા મળ્યું કે તેણીના સાંધામાં સોજો હતો, તાવ ખૂબ જ તીવ્ર હતો અને રક્ત પરીક્ષણો ગંભીર બળતરા સાથે સુસંગત હતા. રુમેટોલોજી નિષ્ણાતોને બોલાવવામાં આવ્યા હતા , પુખ્ત વયના લોકોમાં સ્ટિલ રોગનું  નિદાન

પરિચય 

પુખ્ત વયના લોકોમાં થતો સ્ટિલ રોગ (AOSD) એક સ્વયં-બળતરા રોગ છે. આનો અર્થ એ છે કે રોગપ્રતિકારક કાર્યમાં ખલેલને કારણે બળતરા થાય છે. રોગપ્રતિકારક શક્તિ બળતરા પેદા કરે છે, બળતરા માટે સામાન્ય ઉત્તેજના વિના, જેમ કે ચેપ અથવા ઈજા. આ સ્થિતિ સાંધા અને આંતરિક અવયવોને અસર કરે છે. તે સામાન્ય રીતે 40 વર્ષની ઉંમર પહેલાં હાજર હોય છે. સ્ત્રીઓ પુરુષો કરતાં થોડી વધુ અસરગ્રસ્ત હોય છે. કોઈ જાણીતા જોખમ પરિબળો નથી, અને સામાન્ય રીતે કોઈ પારિવારિક ઇતિહાસ નથી. ક્યારેક વાયરસ બીમારીને ઉત્તેજિત કરી શકે છે; જો કે, ગળામાં દુખાવો પણ બીમારીનું એક લક્ષણ છે, અને તેથી આ બીમારીનું કારણ છે કે શરૂઆત છે તે અંગે મૂંઝવણ હોઈ શકે છે. 

પુખ્ત વયના લોકોમાં સ્ટિલ રોગના લક્ષણો 

આ સ્થિતિના મુખ્ય લક્ષણો તાવ, સાંધામાં દુખાવો અને ફોલ્લીઓ છે. જોકે બીમારીની શરૂઆતમાં સંધિવા હાજર ન હોય તે અસામાન્ય નથી. દર્દી ખૂબ જ બીમાર હોઈ શકે છે અને તેમના લોહીમાં બળતરાનું પ્રમાણ ખૂબ જ વધારે હોય છે, અને બીજું કોઈ કારણ મળતું નથી. આ જ કારણ છે કે AOSD ધરાવતા દર્દીઓ ઘણીવાર 'ચેપી રોગો' વિભાગમાં આવે છે. તાવ ઝડપથી આવે છે, સામાન્ય રીતે દિવસમાં એકવાર બપોરે અથવા સાંજે અને પછી સ્વયંભૂ ઠીક થઈ જાય છે, ઘણીવાર સામાન્ય કરતા નીચે જાય છે. તાપમાન લાલાશ સાથે સંકળાયેલ હોઈ શકે છે. ફોલ્લીઓ, જે ઘણીવાર તાવ સાથે આવતી નથી, તે સૅલ્મોન ગુલાબી, ડાઘવાળી, ખંજવાળ વગરની ફોલ્લીઓ છે. જોકે, તે અન્ય ઘણા ફોલ્લીઓની નકલ કરી શકે છે અને ક્યારેક ખંજવાળ આવી શકે છે અને ઉભા થયેલા ગઠ્ઠા જેવા દેખાઈ શકે છે. તે ઘણીવાર ઉપલા હાથ, પેટ અને જાંઘ પર હોય છે. જ્યારે દર્દીને તાવ આવે છે, ત્યારે તેઓ ખૂબ જ દુઃખી અનુભવે છે, જેમાં માથાનો દુખાવો, તીવ્ર સ્નાયુમાં દુખાવો અને ઘણીવાર ખૂબ જ ગળામાં દુખાવો હોય છે. સેરોસાઇટિસ, જે ફેફસાંના અસ્તર (પ્લુરા), હૃદયના અસ્તર (પેરીકાર્ડિયમ) અને પેટના પોલાણના અસ્તર (પેરીટોનિયમ) ની બળતરા છે. આના કારણે છાતીમાં તીવ્ર દુખાવો થઈ શકે છે, ખાસ કરીને ઊંડા શ્વાસ લેતી વખતે. લસિકા ગાંઠો, જે સોજો અને કોમળ હોય છે, તે ઘણીવાર વ્યાપક હોય છે. આ લિમ્ફોમા (લસિકા ગાંઠોનું કેન્સર) ની શક્યતા સૂચવી શકે છે. લસિકા ગાંઠોની બાયોપ્સી ફક્ત પ્રતિક્રિયાશીલ ફેરફારો દર્શાવે છે અને કેન્સરના કોઈ પુરાવા નથી. અન્ય નિદાન જેને બાકાત રાખવાની જરૂર છે તેમાં દુર્લભ ચેપ અને બળતરા આંતરડા રોગનો સમાવેશ થાય છે. જો સાંધાના લક્ષણો વહેલા દેખાય છે, તો નિદાનમાં વિલંબ થવાની શક્યતા ઓછી છે.  

સ્થિતિનું નિદાન 

ESR અને CRP જેવા રક્ત પરીક્ષણો બળતરાના ઉચ્ચ સ્તરની પુષ્ટિ કરે છે. રુમેટોઇડ પરિબળ અને એન્ટિ-CCP એન્ટિબોડી જેવા અન્ય રુમેટોઇડ સંધિવા પરીક્ષણો, તેમજ અન્ય ઓટો-એન્ટિબોડીઝ, બધા નકારાત્મક હોય છે. ઘણી વાર, સંપૂર્ણ રક્ત ગણતરી ઉચ્ચ શ્વેત રક્તકણોની ગણતરી અને પ્લેટલેટ ગણતરી બતાવશે, પરંતુ એનિમિયા (ઓછું હિમોગ્લોબિન) હશે. આ એટલા માટે છે કારણ કે બળતરાનું ઉચ્ચ સ્તર લાલ રક્તકણોના ઉત્પાદન અને મજ્જામાં આયર્નના ઉપયોગને દબાવી દે છે. તેનાથી વિપરીત, ફેરીટિન, જે આયર્ન સ્ટોરેજ પ્રોટીન છે, તે ખૂબ ઊંચું હશે, અને આનો ઉપયોગ ઘણીવાર ડાયગ્નોસ્ટિક પરીક્ષણ તરીકે થાય છે. પ્રારંભિક તબક્કામાં સાંધાના એક્સ-રેમાં કોઈ અસામાન્યતા જોવા મળે તેવી શક્યતા ખૂબ જ ઓછી છે. જોકે એક્સ-રે પર સાંધાનો સોજો જોઈ શકાય છે, અલ્ટ્રાસાઉન્ડ સાંધાના બળતરાને કલ્પના કરવા માટે પરીક્ષણ તરીકે વધુ ઉપયોગી થશે. છાતીનો એક્સ-રે હૃદયના અસ્તરની બળતરાને કારણે મોટું હૃદય બતાવી શકે છે અને કારણ કે હૃદયની આસપાસ પ્રવાહી હોઈ શકે છે, જે ફેફસાના પોલાણમાં પણ દેખાઈ શકે છે. બરોળ, જે મૂળભૂત રીતે એક મોટું લસિકા ગાંઠ છે, તે મોટું થઈ શકે છે.
 
એકવાર નિદાન થઈ ગયા પછી, લક્ષણો દૂર કરવા અને બળતરાને દબાવવા માટે સારવાર શરૂ કરવી જરૂરી છે. આ મહત્વપૂર્ણ છે કારણ કે તે દર્દીને સારું લાગે છે પણ સાંધાને થતા નુકસાનને પણ અટકાવી શકાય છે. શરૂઆતના તબક્કામાં બીમારીના કોર્સની આગાહી કરવી ખૂબ જ મુશ્કેલ છે. ત્રીજા ભાગના દર્દીઓને મોનો-ફેઝિક બીમારી હશે. આનો અર્થ એ છે કે બીમારી થોડા મહિનાઓ સુધી ચાલે છે અને પછી સારવાર સાથે દૂર થઈ જાય છે અને ફરી આવતી નથી. ત્રીજા ભાગના વ્યક્તિઓને પછીના વર્ષોમાં સમયાંતરે ફ્લેર-અપ્સ સાથે રિલેપ્સિંગ કોર્સ થશે. આ ફ્લેર-અપ્સ ઘણીવાર પ્રથમ એપિસોડ કરતા ઓછા ગંભીર હોય છે. જોકે, ત્રીજા ભાગના વ્યક્તિઓને રોગનો કોર્સ હશે જે લાંબા સમય સુધી ચાલે છે. તેમને નિયંત્રણ માટે મુખ્ય ઇમ્યુનો-સપ્રેસન્ટ ડ્રગ થેરાપીની જરૂર પડશે, અને મુખ્ય અંગો પર થોડી અસર થઈ શકે છે. જે સાંધા સામેલ છે તે રુમેટોઇડ સંધિવામાં અસરગ્રસ્ત સાંધા જેવા જ છે, અને એકવાર તાવ અને ફોલ્લીઓ શાંત થઈ જાય પછી રુમેટોઇડ "હાથ" ને AOSD રોગ "હાથ" થી અલગ પાડવું મુશ્કેલ બની શકે છે. કાંડા મુખ્યત્વે નાના સાંધાઓ સાથે સંકળાયેલા હોય છે. ક્યારેક ક્યારેક હિપ જેવા મોટા સાંધાને વહેલું નુકસાન થઈ શકે છે. આનું કારણ બીમારીની શરૂઆતમાં બળતરાને નિયંત્રિત કરવા માટે ઉપયોગમાં લેવાતા સ્ટેરોઇડ્સના ખૂબ ઊંચા ડોઝ હોઈ શકે છે (કારણ કે સ્ટેરોઇડ્સનો ઉપયોગ જો ઊંચા ડોઝમાં/લાંબા સમય સુધી કરવામાં આવે તો તે ઓસ્ટીયોપોરોસિસનું કારણ બની શકે છે).
 
ઓટો-ઇન્ફ્લેમેટરી રોગ પાછળની પદ્ધતિ અને બળતરા શું પેદા કરે છે તે સમજવા માટે ઘણું સંશોધન ચાલી રહ્યું છે. તે જાણીતું છે કે બળતરા પ્રોટીન ઇન્ટરલ્યુકિન-1 અને ઇન્ટરલ્યુકિન-6 નું ઉચ્ચ સ્તર હાજર છે. પરિણામે, આ સ્થિતિની સારવાર માટે જૈવિક એજન્ટો (આ પ્રોટીનના મોનોક્લોનલ એન્ટિબોડીઝ) જેમ કે એનાકિન્રા અને ટોસિલિઝુમાબનો ઉપયોગ વધુને વધુ થઈ રહ્યો છે.

સારવાર 

પ્રારંભિક સારવારનો હેતુ તાવ અને સંધિવાના લક્ષણોને આઇબુપ્રોફેન, નેપ્રોક્સેન અને ઉચ્ચ ડોઝ એસ્પિરિન જેવી બળતરા વિરોધી દવાઓથી નિયંત્રિત કરવાનો છે. ચોક્કસ નિદાન થાય તે પહેલાં આ દવાઓ સૂચવવામાં આવી શકે છે. પેરાસીટામોલ, કોડીન અને ટ્રામાડોલ જેવા પેઇનકિલર્સ પણ મદદરૂપ થઈ શકે છે. પ્રેડનીસોલોન જેવા કોર્ટીકોસ્ટેરોઇડ્સનો ઉપયોગ ઘણીવાર બળતરા અને તાવને નિયંત્રિત કરવા અને એનિમિયાને સુધારવા માટે થાય છે. જે એનિમિયા થાય છે તે આયર્ન સપ્લિમેન્ટેશન પ્રત્યે પ્રતિભાવ આપતો નથી. જ્યારે સ્ટીરોઇડ્સનો ઉપયોગ કરવામાં આવે છે, ત્યારે તેમને ઘણીવાર આડઅસરોને રોકવા માટે અન્ય દવાઓ સાથે આપવામાં આવશે. આમાં પેટના અલ્સર (ઓમેપ્રાઝોલ અથવા લેન્સોપ્રાઝોલ) સામે રક્ષણ અને ઓસ્ટીયોપોરોસિસ (એલેન્ડ્રોનેટ અને કેલ્શિયમ) ને રોકવા માટે હાડકાનું રક્ષણ શામેલ હોઈ શકે છે. બળતરાને નિયંત્રિત કરવા માટે શક્ય તેટલી ઓછી માત્રામાં સ્ટીરોઇડનો ઉપયોગ કરવાનો હેતુ છે, પરંતુ પ્રારંભિક તબક્કામાં, તે ઘણીવાર ઉચ્ચ માત્રામાં હોય છે, ઘણીવાર નસમાં, તે જરૂરી છે.
 
સ્ટીરોઇડ્સ શરીર પર લાંબા ગાળાની અસરને કારણે, રોગને નિયંત્રણ માટે સ્ટીરોઇડ-બચત દવાઓની પણ જરૂર પડશે. મેથોટ્રેક્સેટ, જે રુમેટોઇડ સંધિવામાં સૌથી વધુ ઉપયોગમાં લેવાતી રોગ-સુધારક દવા છે, તેનો ઉપયોગ AOSD માં પણ થાય છે. સાયક્લોસ્પોરિનનો ઉપયોગ ક્યારેક AOSD ની દુર્લભ ગૂંચવણને રોકવા અને સારવાર માટે પણ થાય છે જેને મેક્રોફેજ એક્ટિવેશન સિન્ડ્રોમ (MAS) કહેવાય છે. આ દુર્લભ ગૂંચવણ લોહીની ગણતરીમાં અચાનક ઘટાડો સાથે સંકળાયેલી છે અને સંભવિત રીતે ખૂબ જ ગંભીર હોઈ શકે છે. જૈવિક ઉપચાર જે ઘણીવાર ઉપયોગમાં લેવાય છે તેમાં એન્ટિ-TNF એજન્ટો ઇન્ફ્લિક્સિમાબ અને એડાલિમુમાબ અને ટોસિલિઝુમાબ અને એનાકિન્રાનો સમાવેશ થાય છે. આ દવાઓ સામે એન્ટિબોડીઝના વિકાસને રોકવા માટે મેથોટ્રેક્સેટનો ઉપયોગ આ એજન્ટો સાથે કરવામાં આવે છે. એકવાર રોગ નિયંત્રણ પ્રાપ્ત થઈ જાય, પછી દવાઓ ખૂબ જ સાવધાનીપૂર્વક ઘટાડવામાં આવશે. રોગની શરૂઆત પછી ઓછામાં ઓછા 1 વર્ષ સુધી દૃષ્ટિકોણની આગાહી કરવી સામાન્ય રીતે શક્ય નથી.
 
આમાંની કેટલીક દવાઓ માટે, સંભવિત આડઅસરો તપાસવા માટે નિયમિત રક્ત પરીક્ષણોના સ્વરૂપમાં દેખરેખની જરૂર પડી શકે છે.
 
એકવાર રોગ નિયંત્રિત થઈ જાય અને વ્યક્તિ ફરીથી સારું લાગે, પછી એવું કોઈ કારણ નથી કે તેઓ રોજિંદા જીવનમાં ખૂબ સારી રીતે કામ અને કાર્ય કરી શકતા નથી. સ્ટેરોઇડ્સના કારણે વજનમાં વધારો અને મૂડમાં ફેરફાર જેવી કેટલીક આડઅસરો થઈ હશે, પરંતુ સ્ટેરોઇડની માત્રાને સમાયોજિત કરવામાં આવતાં આ ઘટાડો થશે અને અદૃશ્ય થઈ જશે.

નિષ્કર્ષ 

બધી ક્રોનિક બીમારીઓની જેમ, અને ખાસ કરીને આ બીમારી, જેની અસર જ્યારે થાય છે ત્યારે તે ખૂબ જ ખરાબ હોય છે, હતાશા અને મૂડ ખરાબ થઈ શકે છે અને દર્દી અને તેમના પરિવાર માટે ઘણી સમજણ, ટેકો અને પ્રોત્સાહનની જરૂર પડશે. જ્યારે વ્યક્તિઓ સ્ટેરોઇડ્સને કારણે વજન વધે છે, કામ કે શિક્ષણ ચૂકી જાય છે અને જીવનમાંથી બાકાત રહે છે ત્યારે આત્મસન્માન અને આત્મ-સભાનતા ઓછી હોય છે તે અસામાન્ય નથી. "પુનઃકેલિબ્રેટ" થવામાં સમય લાગે છે અને આ ઓળખવું મહત્વપૂર્ણ છે. એક સ્વસ્થ વ્યક્તિ બનવાથી ગોળીઓ લેવાની, હોસ્પિટલની મુલાકાતમાં જવાની અને જીવન-વ્યવસ્થા ગોઠવવાની જરૂર હોય તેવા વ્યક્તિ બનવામાં પરિવર્તનને ધ્યાનમાં લેવાની જરૂર છે. 

વધુ વાંચન 

ઑસ્ટિયોપોરોસિસ પર NRAS લેખ
NRAS લેખ રોગ સુધારક એન્ટિ-ર્યુમેટિક ડ્રગ્સ (DMARDs) પર
સ્ટિલના રોગના કારણો

અપડેટ: 20/05/2019