Le syndrome de Felty
de Felty est une complication très rare de la PR, caractérisée par un faible nombre de globules blancs, des infections et des ulcères de jambe . Elle survient plus fréquemment chez les patients atteints de PR sévère .
La polyarthrite rhumatoïde (PR) est sans aucun doute une maladie des articulations. D'où le mot « arthrite » (qui signifie « inflammation de l'articulation ») dans son nom, mais il existe des variantes qui ont des manifestations graves en dehors des articulations. Ainsi, les patients atteints de PR active peuvent présenter un rétrécissement des artères dû à l'athérome (un dépôt graisseux qui peut s'accumuler à l'intérieur des artères) avec un risque accru de crise cardiaque et d'accident vasculaire cérébral, qui surviennent si l'athérome se développe suffisamment pour bloquer la circulation sanguine. Une autre caractéristique extra-articulaire reconnue mais très rare de la PR est le syndrome de Felty (FS). Environ 1 à 3 % des patients atteints de PR peuvent développer le syndrome de Felty. Cependant, ce taux d’incidence pourrait être en baisse.
Qu’est-ce que de Felty ?
Le syndrome de Felty est une complication rare de la PR, décrite pour la première fois en 1924. Ses caractéristiques sont un faible nombre de neutrophiles (globules blancs) dans le sang, des infections et des ulcères de jambe chez un patient qui souffre généralement d'une PR sévère.
Caractéristiques du syndrome de Felty
- Polyarthrite rhumatoïde
- Faible nombre de globules blancs
- Grosse rate
- Des infections souvent graves et répétées
Comment est-il diagnostiqué ?
La PR est généralement sévère. L'examen du sang des patients atteints du syndrome de Felty montre un nombre de globules blancs très faible en raison d'une réduction des globules blancs spécialisés appelés neutrophiles. Les neutrophiles sont essentiels pour nous défendre contre les infections bactériennes. Ainsi, une proportion importante de patients atteints du syndrome de Felty présentent des infections récurrentes des poumons, des voies urinaires et même des infections du sang (septicémie). Il existe également une hypertrophie de la rate qui peut être détectée cliniquement ou par échographie.
Quelle est la cause du de Felty ?
Ceci n'est pas connu. Les neutrophiles s'accumulent et sont détruits par la rate.
Pourquoi moi?
Tous les facteurs qui entrent en jeu dans la production du syndrome de Felty ne sont pas connus, il n'est donc pas possible de diagnostiquer le FS à l'avance.
Pourquoi seuls certains patients développent des infections ?
Il n’existe, au mieux, qu’une relation approximative entre le faible nombre de neutrophiles et l’infection. Deux patients peuvent avoir le même nombre très faible de neutrophiles en circulation, l’un pouvant avoir des infections et l’autre non. À l’inverse, les patients présentant un nombre plus élevé de neutrophiles peuvent néanmoins avoir des infections.
Traitement
Le traitement est satisfaisant chez la grande majorité des patients.
- Un traitement adéquat avec des médicaments de fond, en particulier le méthotrexate, peut améliorer le nombre de neutrophiles en circulation et réduire les infections. Cependant, chez certains patients, si le méthotrexate a un effet toxique sur la moelle osseuse, les neutrophiles peuvent chuter, ce qui peut rendre la surveillance difficile, car il est difficile de déterminer si cette chute est causée par le traitement médicamenteux ou par l'affection.
- Les produits biologiques peuvent être utilisés lorsqu’il n’y a eu aucune réponse aux médicaments. Un faible nombre de neutrophiles ne justifie pas à lui seul un traitement. S'il y a des infections, un traitement est indiqué. Habituellement, les DMARD, en particulier le méthotrexate, sont essayés. Chez certains patients, mais non, le nombre de neutrophiles peut augmenter. Si le faible nombre de neutrophiles est associé à des infections graves, le rituximab a été utilisé avec succès pour corriger le faible nombre de neutrophiles. Aucun essai clinique n'a été entrepris, il s'agit donc d'une utilisation expérimentale et non conforme de ce produit biologique. Dans certains cas, des médicaments destinés à stimuler la production de globules blancs peuvent être utilisés (facteur de stimulation des colonies de granulocytes).
- Dans les cas extrêmes, une ablation de la rate (splénectomie) peut être réalisée.
Mise à jour : 02/04/2019