Vascularite rhumatoïde

Introduction 

Le mot « vascularite » signifie que les vaisseaux sanguins sont enflammés, tout comme l'appendicite indique que l'appendice est enflammé et l'arthrite que les articulations sont enflammées. Les conséquences de la vascularite dépendent de la taille, de la localisation et du nombre de vaisseaux sanguins impliqués. Lorsque des artères de petite ou moyenne taille sont touchées, elles peuvent se boucher, ce qui peut entraîner un infarctus (la mort) des tissus approvisionnés par les vaisseaux sanguins. Si, par exemple, une artère coronaire du cœur est atteinte (ce qui est heureusement rare), cela peut entraîner une crise cardiaque et potentiellement la mort. Lorsque de très petits vaisseaux sanguins tels que des capillaires sont touchés, cela est rarement grave, sauf lorsque de nombreux vaisseaux sanguins proches les uns des autres sont impliqués et qu'il existe une inflammation associée, comme celle qui peut survenir dans le rein, entraînant une glomérulonéphrite (un type de maladie rénale). ). Les artères peuvent également poser des problèmes si une partie du mur est impliquée. Dans ces circonstances, la pression à l'intérieur de l'artère étant élevée, la paroi peut s'affaiblir en raison d'une inflammation, entraînant la formation d'un sac rempli de sang appelé « anévrisme » qui peut potentiellement se rompre avec une hémorragie grave (saignement).   

Classification de la vascularite 

La vascularite peut survenir comme un événement primaire (à l'improviste) dans des maladies telles que la périartérite noueuse, la GPA – (granulomatose avec polyangite, anciennement connue sous le nom de granulomatose de Wegener), etc., mais également secondaire à (ou après) un certain nombre d'infections, de tumeurs malignes. et les maladies du tissu conjonctif.
 
La mieux décrite est la vascularite, une complication de la polyarthrite rhumatoïde (voir ci-dessous). La vascularite peut également être classée en fonction de la taille du vaisseau sanguin impliqué.
 
Chez les patients atteints de polyarthrite rhumatoïde, une aortite (inflammation de l'aorte, la plus grande artère du corps reliée au cœur) peut survenir (rarement), entraînant notamment une fuite de la valvule aortique (incompétence aortique). Très rarement, les patients présentent une vascularite touchant les artères de taille moyenne (comme dans la périartérite noueuse) avec un infarctus et une hémorragie potentiellement graves. Le type de vascularite le plus courant dans la polyarthrite rhumatoïde est la vascularite des petits vaisseaux qui peut également toucher les petites artères et les artérioles (petites branches d'artères). Lorsque seuls de très petits vaisseaux sanguins sont touchés, cela affecte généralement les bords et les replis de l'ongle, ce qu'on appelle la vascularite du repli de l'ongle, qui survient chez les patients souffrant d'arthrite sévère mais n'est pas grave en soi. Lorsqu'une petite artère est atteinte, cela est généralement associé à une maladie systémique (perte de poids, fièvre, etc., appelée vascularite rhumatoïde systémique) qui a le plus souvent des conséquences graves.

Vascularite rhumatoïde systémique 

La vascularite systémique (c'est-à-dire une vascularite généralisée provoquant les symptômes d'une maladie générale) compliquant la polyarthrite rhumatoïde semble être en déclin.
 
C’est probablement une conséquence des traitements modernes et meilleurs de l’arthrite sous-jacente. Il semble y avoir une association entre une vascularite systémique sévère compliquant la polyarthrite rhumatoïde et l'utilisation incontrôlée (excessive) de stéroïdes dans les années 1950 et 1960, mais nous voyons encore des patients atteints de vascularite systémique en l'absence de traitement stéroïdien. Il n’existe aucune preuve que les faibles doses de stéroïdes actuellement utilisées augmentent le risque de développer une vascularite. Les données de Norwich suggèrent que la vascularite systémique ne touche désormais qu’environ 3 patients par million d’habitants et par an. Des études réalisées dans les années 1970 et 1980 ont montré que ce type de vascularite est associé à de mauvais résultats et à un risque élevé de décès prématuré en l’absence de traitement efficace.
 
Des études plus récentes menées dans les années 2000 ont montré que même si la fréquence de cette maladie a diminué, la présentation clinique n'a pas changé et l'évolution reste médiocre malgré un traitement agressif. Les caractéristiques cliniques typiques comprennent une perte de poids, de la fièvre, un engourdissement ou une faiblesse dus à des nerfs endommagés et à des ulcères de jambe, mais il est important de reconnaître que des ulcères de jambe surviennent chez certains patients atteints d'arthrite chronique en l'absence de vascularite. La vascularite est également associée à la plupart des manifestations extra-articulaires (c'est-à-dire « en dehors des articulations ») décrites dans la polyarthrite rhumatoïde.
 
Il s'agit notamment d'une inflammation des yeux (iritis), d'une inflammation de la muqueuse du cœur et des poumons (péricardite et pleurésie) et d'autres manifestations pulmonaires et cardiaques, notamment une inflammation des bases des poumons (alvéolite fibrosante) et un rythme cardiaque irrégulier, y compris un bloc cardiaque lorsque le cœur bat très lentement. La neuropathie peut également survenir et décrit des lésions des nerfs périphériques qui pourraient simplement signifier un engourdissement (comme mentionné précédemment), mais pourraient également être une affection appelée mononévrite multiplex, dans laquelle des nerfs spécifiques sont endommagés en raison d'un manque d'apport sanguin, ce qui peut se manifester par des symptômes tels que le pied tombant. et chute du poignet (c'est-à-dire difficulté à soulever le pied ou le poignet).
 
La vascularite survient également plus fréquemment chez les patients atteints du syndrome de Felty (faible nombre de globules blancs, rate volumineuse et polyarthrite rhumatoïde) et est plus fréquente chez les patients présentant des nodules cutanés (nodules intra-cutanés) dans la peau des mains. ainsi que des nodules sous la peau (nodules sous-cutanés) ailleurs, comme au-dessus des coudes. Il n'existe pas de tests de laboratoire permettant de diagnostiquer la vascularite systémique, mais les patients présentent généralement des taux élevés de facteur rhumatoïde dans le sang, présentent fréquemment des nodules sous-cutanés et la vascularite systémique s'accompagne également fréquemment de petites taches brunes autour des ongles (communément appelées ongles). infarctus repliés), indiquant la combinaison d'une atteinte de vaisseaux sanguins de petite et de grande taille.

Vascularite subclinique 

On pense que la vascularite est l’un des principaux processus impliqués dans la polyarthrite rhumatoïde. Ceux-ci comprennent :   

1. Sérosite : inflammation des surfaces tapissant, notamment celle des articulations (arthrite), des gaines tendineuses (tendinite), mais aussi de la muqueuse du cœur et des poumons (péricardite et pleurésie). 

2. Les nodules sont un processus discret visible sous la peau mais qui, au microscope, présente des caractéristiques caractéristiques. Bien que ceux-ci surviennent principalement sur les zones du corps soumises à des chocs répétés et sous la peau, ils peuvent occasionnellement survenir à l'intérieur, comme dans les poumons, où ils peuvent ressembler, à toutes fins utiles, à un cancer (bien qu'ils ne soient pas cancéreux).   

3. Enfin, le troisième processus est la vascularite. Une vascularite peut survenir sans présenter de symptômes cliniques caractéristiques (appelée vascularite « subclinique »). Certaines études ont montré que des changements inflammatoires très mineurs autour des vaisseaux sanguins (comme on l'observe dans les vascularites subcliniques) sont assez fréquents, et le lien entre ceci et la vascularite plus systémique décrite dans cet article ne sont pas entièrement compris.  

Il est également important de reconnaître que l'inflammation subclinique des parois des gros vaisseaux sanguins est considérée comme un processus important dans le développement de l'athérome/athérosclérose (durcissement des artères) et qu'il est important, pour comprendre ce processus, que le type de vascularite I que nous avons décrite dans cet article est une forme très extrême et heureusement assez rare.  

Traitement 

Le traitement de la vascularite rhumatoïde systémique repose sur des médicaments immunosuppresseurs, notamment le cyclophosphamide accompagné de corticostéroïdes.
 
Le cyclophosphamide était initialement administré par voie orale, mais, en raison de préoccupations concernant la toxicité (dommages) de la vessie, des études plus récentes soutiennent l'utilisation du cyclophosphamide par perfusion intraveineuse, avec des corticostéroïdes. Une fois la rémission obtenue, généralement dans les 3 à 6 mois, les patients peuvent passer à des alternatives telles que le méthotrexate ou l'azathioprine.
 
Dans les cas résistants, les échanges plasmatiques (où le sang est prélevé, le plasma séparé des globules rouges puis les globules rouges restitués) ou les immunoglobulines administrées par perfusion peuvent également être efficaces. De nouveaux produits biologiques ont été essayés avec plus ou moins de succès, mais ils pourraient jouer un rôle, en particulier pour les médicaments qui épuisent les cellules B, comme le rituximab.

Conclusion 

La vascularite systémique est une complication très rare mais grave de la polyarthrite rhumatoïde et peut être considérée comme l'une des conséquences extra-articulaires les plus graves de cette maladie. La détection précoce et le traitement par médicaments immunosuppresseurs sont généralement efficaces.   

Mise à jour : 09/05/2019

Prochaine révision : 09/02/2022