синдром Фелті
Фелті є дуже рідкісним ускладненням ревматоїдного артриту, при якому у хворих спостерігається низька кількість лейкоцитів, інфекції та виразки на ногах . Це частіше зустрічається у пацієнтів з важким РА .
Ревматоїдний артрит (РА), безсумнівно, є захворюванням суглобів. Звідси і слово «артрит» (що означає «запалення суглоба») в його назві, але є варіанти, які мають важкі прояви поза суглобами. Таким чином, пацієнти з активним РА можуть мати звуження артерій через атерому (жирове відкладення, яке може накопичуватися всередині артерій) із підвищеним ризиком інфарктів та інсультів, які виникають, якщо атерома розростається настільки, що блокує потік крові. Іншою визнаною, але дуже рідкісною позасуглобовою ознакою РА є синдром Фелті (FS). Близько 1-3% пацієнтів з РА може розвинутися Фелті. Однак цей рівень захворюваності може знижуватися.
Що таке Фелті ?
Синдром Фелті є рідкісним ускладненням ревматоїдного артриту, вперше описаного в 1924 році. Його ознаками є низький рівень нейтрофілів (лейкоцитів) у крові, інфекції та виразки на ногах у пацієнта, який зазвичай має важкий РА.
Особливості синдрому Фелті
- Ревматоїдний артрит
- Низький рівень лейкоцитів
- Велика селезінка
- Часто серйозні та повторні інфекції
Як це діагностується?
РА зазвичай важкий. Дослідження крові пацієнтів із синдромом Фелті показує дуже низьку кількість лейкоцитів через зменшення кількості спеціалізованих лейкоцитів, які називаються нейтрофілами. Нейтрофіли життєво важливі для захисту нас від бактеріальних інфекцій. Тому значна частина пацієнтів із синдромом Фелті мають рецидивуючі інфекції легенів, сечовивідних шляхів і навіть інфекції крові (септицемія). Існує також збільшення селезінки, яке можна виявити або клінічно, або за допомогою УЗД.
Що є причиною Фелті ?
Це не відомо. Нейтрофіли накопичуються в селезінці та руйнуються нею.
Чому я?
Усі фактори, що сприяють розвитку синдрому Фелті, невідомі, тому неможливо заздалегідь діагностувати ФС.
Чому лише у деяких пацієнтів розвиваються інфекції?
Між низьким рівнем нейтрофілів і інфекцією в найкращому випадку існує лише приблизний зв’язок. Два пацієнти можуть мати однакову дуже низьку кількість циркулюючих нейтрофілів, і один може мати інфекції, а інший – ні. І навпаки, пацієнти з більшою кількістю нейтрофілів все ще можуть мати інфекції.
Лікування
Лікування задовільний у переважної більшості пацієнтів.
- Адекватне лікування препаратами, що модифікують захворювання, особливо метотрексатом, може збільшити кількість циркулюючих нейтрофілів і зменшити кількість інфекцій. Однак у деяких пацієнтів, якщо метотрексат має токсичну дію на кістковий мозок, нейтрофіли можуть знизитися, що може ускладнити моніторинг, оскільки важко визначити, чи це падіння спричинене медикаментозним лікуванням чи станом.
- Біологічні препарати можна використовувати, коли немає відповіді на ліки. Низький рівень нейтрофілів сам по собі не вимагає лікування. Якщо є інфекції, то показано лікування. Зазвичай пробують DMARDs, зокрема метотрексат. У деяких пацієнтів, але ні, кількість нейтрофілів може збільшитися. Якщо низька кількість нейтрофілів пов’язана з важкими інфекціями, то ритуксимаб успішно використовується для корекції низького рівня нейтрофілів. Жодних клінічних випробувань не проводилося, тому це експериментальне використання цього біопрепарату не за призначенням. У деяких випадках можуть застосовуватися препарати для стимуляції вироблення лейкоцитів (гранулоцитарний колонієстимулюючий фактор).
- У крайніх випадках може бути проведено видалення селезінки (спленектомія).
Оновлено: 04.02.2019