Ресурс

Синдром Фелті

Фелті є дуже рідкісним ускладненням ревматоїдного артриту, при якому у хворих спостерігається низький рівень лейкоцитів у крові, інфекції та виразки на ногах . Він частіше зустрічається у пацієнтів з тяжким  ревматоїдним артритом .

Ілюстрація пацієнта, який сидить з медичним працівником у клініці.

Ревматоїдний артрит (РА), безсумнівно, є захворюванням суглобів. Звідси й слово «артрит» (що означає «запалення суглоба») у його назві, але існують варіанти, які мають тяжкі прояви поза суглобами. Таким чином, у пацієнтів з активним РА може спостерігатися звуження артерій через атерому (жирове відкладення, яке може накопичуватися всередині артерій) з підвищеним ризиком серцевих нападів та інсультів, які виникають, якщо атерома виростає настільки, що блокує кровотік. Ще однією визнаною, але дуже рідкісною позасуглобовою ознакою РА є синдром Фелті (СФ). Приблизно у 1-3% пацієнтів з РА може розвинутися синдром Фелті. Однак цей рівень захворюваності може знижуватися.   

Що таке Фелті ? 

Синдром Фелті – рідкісне ускладнення ревматоїдного артриту, вперше описане в 1924 році. Його ознаками є низький рівень нейтрофілів (лейкоцитів) у крові, інфекції та виразки на ногах у пацієнта, який зазвичай має важкий ревматоїдний артрит. 

Особливості синдрому Фелті

  1. Ревматоїдний артрит
  2. Низький рівень лейкоцитів
  3. Велика селезінка
  4. Часто серйозні та повторні інфекції

Як це діагностується? 

РА зазвичай протікає у важкій формі. Дослідження крові пацієнтів із синдромом Фелті показує дуже низький рівень лейкоцитів у крові через зменшення кількості спеціалізованих лейкоцитів, які називаються нейтрофілами. Нейтрофіли життєво важливі для захисту від бактеріальних інфекцій. Отже, значна частина пацієнтів із синдромом Фелті має рецидивуючі інфекції легень, сечовивідних шляхів і навіть інфекцію крові (септицемію). Також спостерігається збільшення селезінки, яке можна виявити клінічно або за допомогою ультразвукового дослідження. 

Яка причина Фелті ? 

Це невідомо. Нейтрофіли накопичуються в селезінці та знищуються нею.   

Чому я? 

Усі фактори, що впливають на розвиток синдрому Фелті, невідомі, тому заздалегідь діагностувати ФС неможливо.  

Чому інфекції розвиваються лише у деяких пацієнтів? 

У кращому випадку існує лише приблизний зв'язок між низьким рівнем нейтрофілів та інфекцією. Два пацієнти можуть мати однаково низьку кількість циркулюючих нейтрофілів, і один може мати інфекції, а інший – ні. І навпаки, пацієнти з вищою кількістю нейтрофілів все ще можуть мати інфекції. 

Лікування 

Лікування задовільне у переважної більшості пацієнтів. 

  1. Адекватне лікування препаратами, що модифікують перебіг захворювання, особливо метотрексатом, може збільшити кількість циркулюючих нейтрофілів та зменшити інфекції. Однак у деяких пацієнтів, якщо метотрексат має токсичну дію на кістковий мозок, кількість нейтрофілів може знижуватися, що може ускладнити моніторинг, оскільки важко визначити, чи спричинене це зниження медикаментозним лікуванням, чи самим захворюванням. 
  1. Біологічні препарати можна використовувати, коли немає відповіді на ліки. Низький рівень нейтрофілів сам по собі не вимагає терапії. Якщо є інфекції, то показано лікування. Зазвичай пробують базисні протиревматичні препарати (БПРП), зокрема метотрексат. У деяких пацієнтів, але не всіх, кількість нейтрофілів може зростати. Якщо низький рівень нейтрофілів пов'язаний з тяжкими інфекціями, то ритуксимаб успішно застосовується для корекції низького рівня нейтрофілів. Клінічних випробувань не проводилося, тому це експериментальне використання цього біологічного препарату поза затвердженими показаннями. У деяких випадках можуть використовуватися препарати для стимуляції вироблення лейкоцитів (гранулоцитарний колонієстимулюючий фактор). 
  1. У крайніх випадках може бути проведено видалення селезінки (спленектомія). 

Оновлено: 02/04/2019