Ревматоїдний васкуліт

вступ 

Слово «васкуліт» означає, що кровоносні судини запалені, так само як апендицит вказує на запалення червоподібного відростка, а артрит — на запалення суглобів. Наслідки васкуліту залежать від розміру, локалізації та кількості уражених кровоносних судин. Коли артерії малого або середнього розміру залучені, вони можуть бути закупорені, що може призвести до інфаркту (омертвіння) тканини, яку постачає кровоносна судина. Якщо, наприклад, уражена коронарна артерія серця (на щастя, рідко), це може призвести до серцевого нападу та, потенційно, смерті. Якщо залучені дуже дрібні кровоносні судини, такі як капіляри, це рідко є серйозним, за винятком випадків, коли залучено багато кровоносних судин, розташованих близько одна до одної, і пов’язане із цим запалення, яке може виникнути в нирках, що призводить до гломерулонефриту (типу захворювання нирок). ). Артерії також можуть викликати проблеми, якщо залучена частина стінки. За таких обставин, оскільки тиск всередині артерії високий, стінка може стати слабкою через запалення, що призводить до утворення наповненого кров’ю мішка, відомого як «аневризма», який потенційно може розірватися з сильним крововиливом (кровотечею).   

Класифікація васкулітів 

Васкуліт може виникнути як первинна подія (несподівано) при таких захворюваннях, як вузликовий поліартеріїт, GPA – (гранулематоз із поліангітом, раніше відомий як гранулематоз Вегенера) тощо, але також вторинний (або після) ряду інфекцій, злоякісних новоутворень. і захворювання сполучної тканини.
 
Найкраще описаний з них васкуліт, що виникає як ускладнення ревматоїдного артриту (див. нижче). Васкуліт також можна класифікувати відповідно до розміру залученої кровоносної судини.
 
У пацієнтів з ревматоїдним артритом може виникнути (рідко) аортит (запалення аорти, найбільшої артерії в організмі, яка з’єднана з серцем), що, зокрема, призводить до негерметичності аортального клапана (некомпетентність аорти). Дуже рідко у пацієнтів виникає васкуліт із залученням артерій середнього розміру (як спостерігається при вузликовому поліартеріїті) з потенційно серйозним інфарктом і кровотечею. Найпоширенішим типом васкуліту при ревматоїдному артриті є васкуліт дрібних судин, який також може включати дрібні артерії та артеріоли (дрібні гілки артерій). Коли задіяні лише дуже дрібні кровоносні судини, це зазвичай вражає краї нігтів і нігтьові складки, так званий васкуліт нігтьових складок, який виникає у пацієнтів із важким артритом, але сам по собі не є серйозним. Якщо залучена невелика артерія, це зазвичай пов’язано із системним захворюванням (втрата ваги, лихоманка тощо, що називається системним ревматоїдним васкулітом), яке частіше має серйозні наслідки.

Системний ревматоїдний васкуліт 

Системний васкуліт (тобто поширений васкуліт, що викликає симптоми загального захворювання), що ускладнює ревматоїдний артрит, здається, зменшується.
 
Ймовірно, це є наслідком сучасних і кращих методів лікування основного артриту. Був виявлений зв’язок між важким системним васкулітом, ускладнюючим ревматоїдний артрит, і неконтрольованим (надмірним) використанням стероїдів у 1950-х і 1960-х роках, але ми все ще бачимо пацієнтів із системним васкулітом за відсутності стероїдного лікування. Немає доказів того, що низькі дози стероїдів, які зараз використовуються, підвищують ризик розвитку васкуліту. Дані Норвіча показують, що системний васкуліт зараз вражає лише близько 3 пацієнтів на мільйон населення на рік. Дослідження 1970-х і 1980-х років показали, що цей тип васкуліту пов’язаний з поганим результатом і високим ризиком ранньої смерті за відсутності ефективного лікування.
 
Більш пізні дослідження 2000-х років показали, що хоча частота цього захворювання знизилася, клінічні прояви не змінилися, а результат все ще поганий, незважаючи на агресивне лікування. Типові клінічні ознаки включають втрату ваги, лихоманку, оніміння або слабкість через пошкодження нервів і виразки на ногах, але важливо визнати, що виразки на ногах виникають у деяких пацієнтів з хронічним артритом за відсутності васкуліту. Васкуліт також асоціюється з більшістю позасуглобових (що означає «позасуглобових») проявів, описаних при ревматоїдному артриті.
 
До них належать запалення очей (ірит), запалення слизової оболонки серця та легень (перикардит і плеврит) та інші легеневі та серцеві прояви, включаючи запалення основ легені (фіброзуючий альвеоліт) і нерегулярне серцебиття, включаючи блокаду серця, коли серце б'ється дуже повільно. Також може виникнути невропатія, яка описує пошкодження периферичних нервів, що може означати лише оніміння (як згадувалося раніше), але також може бути станом, який називається мультиплексним мононевритом, коли певні нерви пошкоджуються через недостатнє кровопостачання, що може проявлятися такими симптомами, як падіння стопи. і падіння зап'ястя (тобто труднощі з підняттям стопи або зап'ястя).
 
Васкуліт також частіше виникає у пацієнтів із синдромом Фелті (низька кількість лейкоцитів, велика селезінка та ревматоїдний артрит) і частіше у пацієнтів із вузликами на шкірі (внутрішньошкірні вузлики) на шкірі рук, як а також вузлики під шкірою (підшкірні вузлики) в інших місцях, наприклад, над ліктями. Немає діагностичних лабораторних тестів на системний васкуліт, але пацієнти зазвичай мають високий рівень ревматоїдного фактора в крові, часто мають підшкірні вузлики, а системний васкуліт також часто супроводжується маленькими коричневими плямами навколо нігтів (зазвичай їх називають нігтьовими). складчасті інфаркти), що вказує на поєднання ураження як малих, так і великих кровоносних судин.

Субклінічний васкуліт 

Вважається, що васкуліт є одним із основних процесів, пов’язаних із ревматоїдним артритом. Вони включають:   

1. Серозит: запалення внутрішніх оболонок, у тому числі суглобів (артрит), сухожильних оболонок (тендиніт), а також оболонок серця та легень (перикардит і плеврит). 

2. Вузлики – це непомітний процес, який видно під шкірою, але під мікроскопом виявляють характерні ознаки. Хоча вони в основному виникають на ділянках тіла, які піддаються повторним ударам, і під шкірою, іноді вони можуть виникати всередині, наприклад у легенях, коли вони можуть виглядати, за всіма ознаками, як рак (хоча не є раковим).   

3. Нарешті, третій процес - васкуліт. Васкуліт може виникати без прояву характерних клінічних симптомів (відомий як «субклінічний» васкуліт). У деяких дослідженнях було виявлено, що дуже незначні запальні зміни навколо кровоносних судин (як видно при субклінічному васкуліті) є досить поширеними, і зв’язок між цей та інші системні васкуліти, описані в цій статті, не повністю вивчені.  

Важливо також визнати, що субклінічне запалення в стінках більших кровоносних судин вважається важливим процесом у розвитку атероми/атеросклерозу (ущільнення артерій), і для розуміння цього процесу важливо, щоб тип васкуліту I описані в цій статті, є дуже екстремальною формою і, на щастя, досить рідкісною.  

Лікування 

Лікування системного ревматоїдного васкуліту проводиться імуносупресивними препаратами, зокрема циклофосфамідом, у поєднанні з кортикостероїдами.
 
Спочатку циклофосфамід застосовували перорально, але через занепокоєння щодо токсичності сечового міхура (пошкодження) останні дослідження підтримують використання циклофосфаміду шляхом внутрішньовенної інфузії разом із кортикостероїдами. Після досягнення ремісії, як правило, протягом 3-6 місяців, пацієнти можуть бути переведені на альтернативні препарати, такі як метотрексат або азатіоприн.
 
У резистентних випадках також може бути ефективним плазмообмін (де кров забирається, плазма відокремлюється від еритроцитів, а потім еритроцити повертаються назад) або імуноглобулін, що вводиться шляхом інфузій. Нові біологічні препарати були випробувані з різним успіхом, але, можливо, певну роль відіграють препарати, які виснажують В-клітини, такі як ритуксимаб.

Висновок 

Системний васкуліт є дуже рідкісним, але серйозним ускладненням ревматоїдного артриту і може вважатися одним із найсерйозніших позасуглобових наслідків цього захворювання. Раннє розпізнавання та лікування імуносупресивними препаратами зазвичай є ефективними.   

Оновлено: 05.09.2019

Наступний огляд: 02.09.2022