Ревматоїдний васкуліт
Слово «васкуліт» означає запалення кровоносних судин. Тяжкість цього ускладнення ревматоїдного артриту залежить від розміру, місця розташування та кількості уражених кровоносних судин.
Вступ
Слово «васкуліт» означає запалення кровоносних судин, так само як апендицит вказує на запалення апендикса, а артрит – на запалення суглобів. Наслідки васкуліту залежать від розміру, місця розташування та кількості уражених кровоносних судин. Коли уражаються малі або середні артерії, вони можуть закупоритися, і це може призвести до інфаркту (загибелі) тканини, яку постачає кровоносна судина. Якщо, наприклад, уражається коронарна артерія серця (на щастя, це рідко трапляється), це може призвести до серцевого нападу та, можливо, до смерті. Коли уражаються дуже малі кровоносні судини, такі як капіляри, це рідко буває серйозним, за винятком випадків, коли уражається багато кровоносних судин, розташованих близько одна до одної, і виникає пов'язане з цим запалення, яке може виникати в нирках, що призводить до гломерулонефриту (типу захворювання нирок). Артерії також можуть спричиняти проблеми, якщо уражається частина стінки. За таких обставин, оскільки тиск всередині артерії високий, стінка може ослабнути через запалення, що призводить до утворення мішка, заповненого кров’ю, відомого як «аневризма», який потенційно може розірватися з сильною кровотечею.
Класифікація васкуліту
Васкуліт може виникати як первинна подія (несподівано) при таких захворюваннях, як вузликовий поліартеріїт, ГПА – (гранулематоз з поліангітом, раніше відомий як гранулематоз Вегенера) тощо, але також як вторинна подія до (або після) низки інфекцій, злоякісних новоутворень та захворювань сполучної тканини. Найкраще описаний з них – васкуліт, що виникає як ускладнення ревматоїдного артриту (див. нижче).
Васкуліт також можна класифікувати за розміром ураженої кровоносної судини. У пацієнтів з ревматоїдним артритом може (рідко) виникати аортит (запалення аорти, найбільшої артерії в тілі, яка з'єднана з серцем), що призводить, зокрема, до протікання аортального клапана (аортальна недостатність). Дуже рідко у пацієнтів виникає васкуліт, що вражає артерії середнього розміру (як це спостерігається при вузликовому поліартеріїті) з потенційно серйозним інфарктом та кровотечею.
Найпоширенішим типом васкуліту при ревматоїдному артриті є васкуліт дрібних судин, який також може вражати дрібні артерії та артеріоли (дрібні гілки артерій). Коли уражаються лише дуже дрібні кровоносні судини, це зазвичай вражає краї нігтів та нігтьові складки, так званий васкуліт нігтьових складок, який виникає у пацієнтів з важким артритом, але сам по собі не є серйозним. Коли уражається дрібна артерія, це зазвичай пов'язано із системним захворюванням (втрата ваги, лихоманка тощо, що називається системним ревматоїдним васкулітом), яке частіше має серйозні наслідки.
Системний ревматоїдний васкуліт
Системний васкуліт (тобто поширений васкуліт, що викликає симптоми загального захворювання), що ускладнює ревматоїдний артрит, здається, знижується. Це, ймовірно, є наслідком сучасних та кращих методів лікування основного артриту. Здавалося, що у 1950-х та 1960-х роках існував зв'язок між важким системним васкулітом, що ускладнює ревматоїдний артрит, та неконтрольованим (надмірним) використанням стероїдів, але ми все ще спостерігаємо пацієнтів із системним васкулітом за відсутності лікування стероїдами. Немає доказів того, що низькі дози стероїдів, що використовуються в даний час, збільшують ризик розвитку васкуліту. Дані з Норвіча свідчать про те, що системний васкуліт зараз вражає лише близько 3 пацієнтів на мільйон населення на рік.
Дослідження 1970-х та 1980-х років показали, що цей тип васкуліту пов'язаний з поганим результатом та високим ризиком ранньої смерті за відсутності ефективного лікування. Пізніші дослідження 2000-х років показали, що хоча частота цього захворювання знизилася, клінічна картина не змінилася, і результат все ще поганий, незважаючи на агресивне лікування. Типові клінічні ознаки включають втрату ваги, лихоманку, оніміння або слабкість через пошкодження нервів та виразки на ногах, але важливо розуміти, що виразки на ногах виникають у деяких пацієнтів із хронічним артритом за відсутності васкуліту.
Васкуліт також пов'язаний з більшістю позасуглобових (тобто «поза суглобами») проявів, описаних при ревматоїдному артриті. До них належать запалення очей (ірит), запалення оболонки серця та легень (перикардит та плеврит) та інші прояви з боку легень та серця, включаючи запалення основи легень (фіброзуючий альвеоліт) та порушення серцевого ритму, включаючи блокаду серця, коли серце б'ється дуже повільно.
Також може виникати нейропатія, яка описує пошкодження периферичних нервів, що може означати лише оніміння (як згадувалося раніше), але також може бути станом, який називається множинним мононевритом, при якому певні нерви пошкоджуються через відсутність кровопостачання, що може проявлятися такими симптомами, як опущення стопи та зап'ястя (тобто труднощі з підняттям стопи або зап'ястя). Васкуліт також частіше виникає у пацієнтів із синдромом Фелті (низький рівень лейкоцитів, велика селезінка та ревматоїдний артрит) і частіше зустрічається у пацієнтів, у яких є вузлики під шкірою (внутрішньошкірні вузлики) на шкірі рук, а також вузлики під шкірою (підшкірні вузлики) в інших місцях, наприклад, на ліктях.
Діагностичних лабораторних тестів на системний васкуліт немає, але у пацієнтів зазвичай високий рівень ревматоїдного фактора в крові, часто утворюються підшкірні вузлики, а системний васкуліт також часто супроводжується дрібними коричневими плямами навколо нігтів (зазвичай їх називають інфарктами нігтьових складок), що вказує на поєднання ураження як малих, так і великих кровоносних судин.
Субклінічний васкуліт
Васкуліт вважається одним з основних процесів, пов'язаних з ревматоїдним артритом. До них належать:
- Серозит: запалення вистилаючих поверхонь, включаючи суглоби (артрит), сухожильні піхви (тендиніт), а також оболонку серця та легень (перикардит та плеврит).
- Вузлики – це непомітні утворення, які видно під шкірою, але під мікроскопом мають характерні ознаки. Хоча вони переважно виникають на ділянках тіла, які піддаються повторним ударам, та під шкірою, вони іноді можуть виникати всередині, наприклад, у легенях, де вони можуть виглядати, по суті, як рак (хоча не є раковими).
- Нарешті, третій процес – це васкуліт. Васкуліт може протікати без прояву характерних клінічних симптомів (відомий як «субклінічний» васкуліт). У деяких дослідженнях було виявлено, що дуже незначні запальні зміни навколо кровоносних судин (як це спостерігається при субклінічному васкуліті) є досить поширеними, і зв'язок між цим та більш системним васкулітом, описаним у цій статті, до кінця не зрозумілий.
Важливо також визнати, що субклінічне запалення стінок великих кровоносних судин вважається важливим процесом у розвитку атероми/атеросклерозу (затвердіння артерій), і для розуміння цього процесу важливо, що тип васкуліту, який я описав у цій статті, є дуже екстремальною формою і, на щастя, досить рідкісним.
Лікування
Лікування системного ревматоїдного васкуліту проводиться імуносупресивними препаратами, зокрема циклофосфамідом у супроводі кортикостероїдів. Циклофосфамід спочатку приймали перорально, але через побоювання щодо токсичності (пошкодження) сечового міхура, новіші дослідження підтверджують використання циклофосфаміду шляхом внутрішньовенної інфузії разом з кортикостероїдами.
Після досягнення ремісії, зазвичай протягом 3-6 місяців, пацієнтів можна перевести на альтернативні методи лікування, такі як метотрексат або азатіоприн.
У резистентних випадках також може бути ефективним плазмаферез (коли кров видаляється, плазма відокремлюється від еритроцитів, а потім еритроцити повертаються назад) або імуноглобулін, що вводиться шляхом інфузій. Нові біологічні препарати були випробувані з різним успіхом, але певну роль можуть відігравати, зокрема, препарати, що виснажують В-клітини, такі як ритуксимаб.
Висновок
Системний васкуліт є дуже рідкісним, але серйозним ускладненням ревматоїдного артриту і може вважатися одним із найсерйозніших позасуглобових наслідків цього захворювання. Раннє виявлення та лікування імуносупресивними препаратами зазвичай є ефективними.
Оновлено: 09/05/2019