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syndrome de Felty

de Felty une leucopénie, des infections et des ulcères de jambe. Il plus fréquemment survient chez les patientsatteints d' unepar forme sévère de polyarthrite rhumatoïde.

Illustration d'un patient assis avec un professionnel de santé en clinique.

La polyarthrite rhumatoïde (PR) est indéniablement une maladie articulaire. D'où le terme « arthrite » (qui signifie « inflammation des articulations ») dans son nom. Cependant, certaines formes présentent des manifestations extra-articulaires sévères. Ainsi, les patients atteints de PR active peuvent souffrir d'un rétrécissement des artères dû à l'athérome (dépôt graisseux se formant à l'intérieur des artères), ce qui augmente le risque d'infarctus et d'AVC, survenant lorsque l'athérome atteint une taille suffisante pour obstruer la circulation sanguine. Un autre symptôme extra-articulaire de la PR, reconnu mais très rare, est le syndrome de Felty (SF). Environ 1 à 3 % des patients atteints de PR peuvent développer un syndrome de Felty. Toutefois, cette incidence semble être en diminution.   

Qu’est-ce que de Felty ? 

Le syndrome de Felty est une complication rare de la polyarthrite rhumatoïde, décrite pour la première fois en 1924. Il se caractérise par une diminution du nombre de neutrophiles (globules blancs) dans le sang, des infections et des ulcères de jambe chez un patient qui souffre généralement d'une polyarthrite rhumatoïde sévère. 

Caractéristiques du syndrome de Felty

  1. Polyarthrite rhumatoïde
  2. Faible taux de globules blancs
  3. rate volumineuse
  4. infections souvent graves et répétées

Comment est-il diagnostiqué ? 

La polyarthrite rhumatoïde est généralement sévère. L'examen sanguin des patients atteints du syndrome de Felty révèle une leucopénie importante due à une diminution des neutrophiles, des globules blancs spécialisés. Les neutrophiles sont essentiels à la défense de l'organisme contre les infections bactériennes. De ce fait, une proportion significative de patients atteints du syndrome de Felty présentent des infections récurrentes des poumons, des voies urinaires, voire des septicémies. On observe également une splénomégalie, détectable cliniquement ou par échographie. 

Quelle est la cause du de Felty ? 

On l'ignore. Les neutrophiles s'accumulent dans la rate et y sont détruits.   

Pourquoi moi ? 

Tous les facteurs contribuant au syndrome de Felty ne sont pas connus, il est donc impossible de le diagnostiquer à l'avance.  

Pourquoi seuls certains patients développent-ils des infections ? 

Il n'existe, au mieux, qu'une corrélation approximative entre un faible taux de neutrophiles et les infections. Deux patients peuvent présenter des taux de neutrophiles circulants très bas, et pourtant l'un peut être infecté, tandis que l'autre ne l'est pas. Inversement, des patients présentant des taux de neutrophiles plus élevés peuvent également être infectés. 

Traitement 

Le traitement est satisfaisant chez la grande majorité des patients. 

  1. Un traitement adéquat par des médicaments modificateurs de la maladie, notamment le méthotrexate, peut améliorer le nombre de neutrophiles circulants et réduire les infections. Cependant, chez certains patients, si le méthotrexate a un effet toxique sur la moelle osseuse, le nombre de neutrophiles peut diminuer, ce qui peut compliquer le suivi, car il est difficile de déterminer si cette diminution est due au traitement médicamenteux ou à la maladie elle-même. 
  1. Les biothérapies peuvent être utilisées en cas d'échec des traitements médicamenteux. Une neutropénie isolée ne justifie pas de traitement. En cas d'infection, un traitement est indiqué. On essaie généralement des DMARD, notamment le méthotrexate. Chez certains patients, mais pas systématiquement, le taux de neutrophiles peut augmenter. Si la neutropénie est associée à des infections graves, le rituximab a été utilisé avec succès pour la corriger. Aucune étude clinique n'ayant été menée, il s'agit d'une utilisation expérimentale, hors indication, de cette biothérapie. Dans certains cas, des médicaments stimulant la production de globules blancs (facteur de croissance des granulocytes) peuvent être utilisés. 
  1. Dans les cas extrêmes, l'ablation de la rate (splénectomie) peut être pratiquée. 

Mise à jour : 02/04/2019