vascularite rhumatoïde
Le terme « vascularite » désigne une inflammation des vaisseaux sanguins. La gravité de cette complication de la polyarthrite rhumatoïde dépend de la taille, de la localisation et du nombre de vaisseaux sanguins touchés.
Introduction
Le terme « vascularite » désigne une inflammation des vaisseaux sanguins, tout comme l'appendicite désigne une inflammation de l'appendice et l'arthrite, une inflammation des articulations. Les conséquences d'une vascularite dépendent de la taille, de la localisation et du nombre de vaisseaux sanguins touchés. Lorsque des artères de petit ou moyen calibre sont atteintes, elles peuvent se boucher, ce qui peut entraîner un infarctus (nécrose) du tissu qu'elles irriguent. Si, par exemple, une artère coronaire du cœur est touchée (heureusement rare), cela peut provoquer un infarctus du myocarde et, potentiellement, le décès. Lorsque de très petits vaisseaux sanguins, comme les capillaires, sont atteints, les complications sont rarement graves, sauf en cas d'atteinte de nombreux vaisseaux proches les uns des autres et d'inflammation associée, comme cela peut se produire au niveau des reins, entraînant une glomérulonéphrite (une maladie rénale). L'atteinte partielle de la paroi artérielle peut également être problématique. Dans ces circonstances, la pression à l'intérieur de l'artère étant élevée, la paroi peut s'affaiblir en raison de l'inflammation, ce qui entraîne la formation d'un sac rempli de sang appelé « anévrisme » qui peut potentiellement se rompre et provoquer une hémorragie grave.
Classification des vascularites
La vascularite peut survenir de façon primitive (brutalement) dans des maladies telles que la périartérite noueuse, la GPA (granulomatose avec polyangéite, anciennement appelée granulomatose de Wegener), etc., mais aussi secondairement (ou après) diverses infections, tumeurs malignes et connectivites. La vascularite survenant comme complication de la polyarthrite rhumatoïde est la mieux décrite (voir ci-dessous).
La vascularite peut également être classée selon la taille du vaisseau sanguin atteint. Chez les patients atteints de polyarthrite rhumatoïde, une aortite (inflammation de l'aorte, la plus grosse artère du corps, reliée au cœur) peut survenir (rarement), pouvant notamment entraîner une insuffisance aortique (fuite de la valve aortique). Très rarement, les patients présentent une vascularite touchant les artères de moyen calibre (comme dans la périartérite noueuse), avec un risque d'infarctus et d'hémorragie potentiellement graves.
La vascularite la plus fréquente chez les patients atteints de polyarthrite rhumatoïde est une vascularite des petits vaisseaux, pouvant toucher les petites artères et les artérioles (petites branches artérielles). Lorsque seuls de très petits vaisseaux sanguins sont atteints, elle affecte généralement les bords et les replis unguéaux ; on parle alors de vascularite péri-unguéale, qui survient chez les patients souffrant d’arthrite sévère, mais qui n’est généralement pas grave. En revanche, lorsqu’une petite artère est touchée, cela s’accompagne souvent d’une atteinte systémique (perte de poids, fièvre, etc., appelée vascularite rhumatoïde systémique) aux conséquences plus graves.
Vascularite rhumatoïde systémique
Les vascularites systémiques (c’est-à-dire les vascularites généralisées provoquant des symptômes de maladie générale) compliquant la polyarthrite rhumatoïde semblent être en recul. Ceci est probablement dû aux traitements modernes et plus efficaces de l’arthrite sous-jacente. Dans les années 1950 et 1960, une association semblait exister entre les vascularites systémiques sévères compliquant la polyarthrite rhumatoïde et l’utilisation excessive de corticoïdes, mais on observe encore des cas de vascularite systémique en l’absence de corticothérapie. Rien ne prouve que les faibles doses de corticoïdes actuellement utilisées augmentent le risque de développer une vascularite. Les données de Norwich suggèrent que la vascularite systémique ne touche plus aujourd’hui qu’environ 3 patients par million d’habitants et par an.
Des études menées dans les années 1970 et 1980 ont montré que ce type de vascularite est associé à un mauvais pronostic et à un risque élevé de décès prématuré en l’absence de traitement efficace. Des études plus récentes, menées dans les années 2000, ont montré que, malgré une diminution de la fréquence de cette maladie, son tableau clinique est resté inchangé et le pronostic demeure sombre malgré des traitements intensifs. Les manifestations cliniques typiques comprennent une perte de poids, de la fièvre, des engourdissements ou une faiblesse musculaire dus à des lésions nerveuses, ainsi que des ulcères de jambe. Il est important de noter que des ulcères de jambe peuvent survenir chez certains patients atteints d'arthrite chronique en l'absence de vascularite.
La vascularite est également associée à la plupart des manifestations extra-articulaires (c'est-à-dire « en dehors des articulations ») décrites dans la polyarthrite rhumatoïde. Celles-ci incluent l'inflammation des yeux (iritis), l'inflammation des péricardes et des poumons (péricardite et pleurésie), ainsi que d'autres manifestations pulmonaires et cardiaques, notamment l'inflammation des bases pulmonaires (alvéolite fibrosante) et les troubles du rythme cardiaque, y compris le bloc cardiaque (ralentissement important du rythme cardiaque).
Une neuropathie peut également survenir et désigne une atteinte des nerfs périphériques. Cela peut se traduire par un simple engourdissement (comme mentionné précédemment), mais aussi par une affection appelée mononeuropathie multiple, où des nerfs spécifiques sont endommagés par un manque d'irrigation sanguine. Cette affection peut se manifester par des symptômes tels que le pied tombant et le poignet tombant (c'est-à-dire une difficulté à lever le pied ou le poignet). La vascularite est également plus fréquente chez les patients atteints du syndrome de Felty (une leucopénie, une splénomégalie et une polyarthrite rhumatoïde) et est plus courante chez les patients présentant des nodules intra-cutanés au niveau des mains, ainsi que des nodules sous-cutanés ailleurs, par exemple au niveau des coudes.
Il n'existe pas de tests de laboratoire diagnostiques pour la vascularite systémique, mais les patients présentent généralement des taux élevés de facteur rhumatoïde dans leur sang, des nodules sous-cutanés fréquents, et la vascularite systémique s'accompagne également fréquemment de petites taches brunes autour des ongles (communément appelées infarctus du repli unguéal), indiquant une atteinte combinée des vaisseaux sanguins de petit et de plus grand calibre.
Vascularite subclinique
La vascularite est considérée comme l'un des principaux processus impliqués dans la polyarthrite rhumatoïde. Elle comprend :
- Sérosite : inflammation des surfaces de revêtement, notamment celles des articulations (arthrite), des gaines tendineuses (tendinite), mais aussi celles du cœur et des poumons (péricardite et pleurésie).
- Les nodules sont un processus discret qui se manifeste sous la peau, mais qui, au microscope, présente des caractéristiques spécifiques. Bien qu'ils apparaissent principalement sur les zones du corps soumises à des chocs répétés et sous la peau, ils peuvent parfois se développer à l'intérieur du corps, par exemple dans le poumon, où ils peuvent, à tous égards, ressembler à une tumeur cancéreuse (bien qu'ils ne soient pas cancéreux).
- Enfin, le troisième processus est la vascularite. La vascularite peut survenir sans présenter de symptômes cliniques caractéristiques (on parle alors de vascularite « subclinique »). Certaines études ont montré que de très légères modifications inflammatoires autour des vaisseaux sanguins (comme celles observées dans la vascularite subclinique) sont assez fréquentes, et le lien entre ce phénomène et la vascularite systémique décrite dans cet article n'est pas encore totalement élucidé.
Il est également important de reconnaître que l'inflammation subclinique des parois des gros vaisseaux sanguins est considérée comme un processus important dans le développement de l'athérome/athérosclérose (durcissement des artères) et il est important, pour comprendre ce processus, que le type de vascularite que j'ai décrit dans cet article est une forme très extrême et heureusement assez rare.
Traitement
Le traitement de la vascularite rhumatoïde systémique repose sur des immunosuppresseurs, notamment le cyclophosphamide associé à des corticostéroïdes. Initialement administré par voie orale, le cyclophosphamide est désormais administré par voie intraveineuse, en raison de risques de toxicité vésicale. Des études plus récentes préconisent son utilisation en association avec des corticostéroïdes.
Une fois la rémission obtenue, généralement en 3 à 6 mois, le traitement peut être modifié et prendre d'autres médicaments comme le méthotrexate ou l'azathioprine.
Dans les cas résistants, les échanges plasmatiques (prélèvement de sang, séparation du plasma et des globules rouges, puis réinjection de ces derniers) ou l'administration d'immunoglobulines par perfusion peuvent également s'avérer efficaces. De nouvelles biothérapies ont été testées avec un succès variable, mais les médicaments induisant une déplétion des lymphocytes B, comme le rituximab, pourraient notamment présenter un intérêt.
Conclusion
La vascularite systémique est une complication très rare mais grave de la polyarthrite rhumatoïde et peut être considérée comme l'une des conséquences extra-articulaires les plus sérieuses de cette maladie. Un diagnostic précoce et un traitement par immunosuppresseurs sont généralement efficaces.
Mise à jour : 09/05/2019