Qu'est-ce que la maladie de Still de l'adulte (AOSD) ?

Histoire de cas 

de troisième cycle de 24 ans venue des États-Unis à Oxford pour faire des recherches. Elle était en bonne forme physique, sans maladie infantile grave et sans antécédents familiaux de maladies graves. Elle avait fait du sport et aimait la danse. Ruth s'est réveillée un matin avec une température élevée, un mal de gorge et des douleurs musculaires. Elle et son médecin généraliste, qu'elle a consulté, considèrent qu'elle a une grippe. Elle a pris du paracétamol et a bu beaucoup de liquides. En milieu d’après-midi, sa température s’était calmée et elle se sentait un peu mieux. Ce schéma de forte fièvre et de douleurs s'est répété et pendant les 10 jours suivants , Ruth a été incapable de travailler. La fièvre semblait s'aggraver l'après-midi ou le soir. Ses muscles continuaient à être douloureux et s'aggravaient avec la fièvre , et ses articulations devenaient inconfortables , en particulier ses poignets et ses genoux. Elle a également noté une éruption cutanée rose pâle qui semblait bien pire lorsqu'elle avait de la fièvre. Son médecin généraliste a constaté qu'elle présentait de nombreux ganglions lymphatiques enflés, en particulier au niveau du cou et sous les bras. Ruth a perdu l'appétit et a perdu du poids. Au dixième jour de sa maladie , elle a été admise à l'hôpital avec une « fièvre d'origine inconnue ». À l'hôpital , on a constaté qu'elle avait des articulations enflées, une forte fièvre et des analyses de sang correspondant à une inflammation grave. Les spécialistes en rhumatologie ont été appelés et un diagnostic de l'adulte a été posé. 

Introduction 

La maladie de Still de l'adulte (AOSD) est une maladie auto-inflammatoire. Cela signifie que l’inflammation est générée par une perturbation de la fonction immunitaire. Le système immunitaire génère une inflammation, sans le stimulus habituel à l’inflammation, comme une infection ou une blessure. La maladie affecte les articulations et les organes internes. Elle est généralement présente avant l'âge de 40 ans. Les femmes sont légèrement plus touchées que les hommes. Il n’existe aucun facteur de risque connu et il n’y a généralement pas d’antécédents familiaux. Parfois, un virus peut déclencher la maladie ; cependant, un mal de gorge est également un symptôme de la maladie et il peut donc y avoir une confusion quant à savoir s'il s'agit de la cause ou du début de la maladie.  

Symptômes de la maladie de Still de l'adulte 

Les principales caractéristiques de cette affection sont la fièvre, les douleurs articulaires et les éruptions cutanées. Il n’est cependant pas rare que l’arthrite ne soit pas présente au début de la maladie. Le patient peut simplement être très malade avec des niveaux très élevés d’inflammation dans le sang et aucune autre cause n’a été trouvée. C'est pour cette raison que les patients atteints d'AOSD se présentent souvent au service « maladies infectieuses ». La fièvre apparaît rapidement, généralement une fois par jour, l'après-midi ou le soir, puis disparaît spontanément, passant souvent en dessous de la normale. La température peut être associée à des bouffées de chaleur. L'éruption cutanée, qui accompagne souvent mais pas toujours la fièvre, est une éruption cutanée rose saumon, tachée et ne démangeant pas. Cependant, elle peut imiter de nombreuses autres éruptions cutanées et peut parfois provoquer des démangeaisons et ressembler à des bosses surélevées. C'est souvent sur le haut des bras, l'abdomen et les cuisses. Lorsque le patient a de la fièvre, il se sent très malheureux, avec des maux de tête, des douleurs musculaires intenses et souvent un très mal de gorge. Une sérose, qui est une inflammation de la muqueuse des poumons (pleure), de la muqueuse du cœur (péricarde) et de la muqueuse abdominale (péritoine), peut survenir. Cela expliquerait une douleur thoracique intense, en particulier lors d’une inspiration profonde. Les ganglions lymphatiques, gonflés et sensibles, sont souvent répandus. Cela peut suggérer la possibilité d'un lymphome (cancer des ganglions lymphatiques). La biopsie des ganglions lymphatiques ne montre que des changements réactifs et aucun signe de cancer. Les autres diagnostics qui doivent être exclus comprennent les infections rares et les maladies inflammatoires de l'intestin. Si les symptômes articulaires se manifestent tôt, il est moins probable qu’il y ait un retard diagnostique.   

Diagnostiquer la condition 

Des tests sanguins tels que l'ESR et la CRP confirment un niveau élevé d'inflammation.
 
Les autres tests de polyarthrite rhumatoïde, tels que le facteur rhumatoïde et les anticorps anti-CCP, ainsi que les autres auto-anticorps, sont tous négatifs. Très souvent, la formule sanguine complète montrera un nombre élevé de globules blancs et de plaquettes, mais il y aura une anémie (faible taux d'hémoglobine). En effet, le niveau élevé d’inflammation supprime la fabrication de globules rouges et l’utilisation du fer dans la moelle. En revanche, la ferritine, qui est la protéine de stockage du fer, sera très élevée, ce qui est souvent utilisé comme test de diagnostic. Il est très peu probable que les radiographies des articulations à un stade précoce révèlent des anomalies. Bien que le gonflement des articulations puisse être observé aux rayons X, l’échographie serait plus utile comme test pour visualiser l’inflammation des articulations. Une radiographie pulmonaire peut montrer une hypertrophie du cœur en raison d'une inflammation de la muqueuse cardiaque et de la présence éventuelle de liquide autour du cœur, qui peut également apparaître dans la cavité pulmonaire. La rate, qui est essentiellement un gros ganglion lymphatique, peut être hypertrophiée. Une fois le diagnostic posé, le traitement doit être instauré afin de soulager les symptômes et de supprimer l'inflammation.
 
Ceci est important car cela aide le patient à se sentir mieux, mais aussi pour éviter des dommages aux articulations. Il est très difficile, aux premiers stades, de prédire l’évolution de la maladie. Un tiers des patients auront une maladie monophasique. Cela signifie que la maladie dure quelques mois, puis disparaît avec le traitement et ne se reproduit plus. Un tiers des individus connaîtront une évolution récurrente avec des poussées intermittentes au cours des années suivantes. Ces poussées sont souvent moins sévères que le premier épisode. Toutefois, un autre tiers des individus présentent une évolution de la maladie qui dure longtemps. Leur contrôle nécessitera un traitement médicamenteux immunosuppresseur majeur, et il pourrait y avoir des effets sur les principaux organes. Les articulations touchées sont similaires à celles touchées dans la polyarthrite rhumatoïde, et une fois la fièvre et les éruptions cutanées calmées, il peut être difficile de différencier la « main » rhumatoïde d’une « main » due à la maladie AOSD. Les poignets sont majoritairement concernés ainsi que les petites articulations. Parfois, des dommages précoces à une grosse articulation telle que la hanche peuvent survenir. Cela peut être dû en partie aux doses très élevées de stéroïdes qui ont été utilisées pour contrôler l’inflammation au début de la maladie (car les stéroïdes peuvent provoquer l’ostéoporose s’ils sont utilisés à fortes doses/pendant de longues périodes). De nombreuses recherches sont en cours pour comprendre le mécanisme à l’origine de la maladie auto-inflammatoire et ce qui génère l’inflammation. On sait que des niveaux élevés de protéines inflammatoires interleukine-1 et interleukine-6 ​​sont présents. Les agents biologiques (anticorps monoclonaux dirigés contre ces protéines) tels que l'anakinra et le tocilizumab sont donc de plus en plus utilisés pour le traitement de cette pathologie.

Traitements 

Un traitement précoce vise à contrôler les symptômes de la fièvre et de l'arthrite avec des médicaments anti-inflammatoires tels que l'ibuprofène, le naproxène et même l'aspirine à forte dose.
 
Ceux-ci peuvent être prescrits avant que le diagnostic définitif ne soit posé. Des analgésiques tels que le paracétamol, la codéine et le tramadol peuvent également être utiles. Les corticostéroïdes tels que la prednisolone sont très souvent utilisés pour contrôler l’inflammation et la fièvre et pour améliorer l’anémie. L'anémie qui survient ne répond pas à la supplémentation en fer. Lorsque des stéroïdes sont utilisés, ils seront souvent administrés avec d’autres médicaments pour aider à prévenir les effets secondaires. Ceux-ci pourraient inclure une protection contre les ulcères d’estomac (oméprazole ou lansoprazole) et une protection osseuse pour prévenir l’ostéoporose (alendronate et calcium). L’objectif est d’utiliser une dose de stéroïdes aussi faible que possible pour contrôler l’inflammation, mais dans les premiers stades, ce sont souvent des doses élevées, souvent par voie intraveineuse, qui sont nécessaires. En raison de l’impact à long terme que les stéroïdes peuvent avoir sur l’organisme, la maladie nécessitera également des médicaments d’épargne stéroïdienne pour être contrôlée.
 
Le méthotrexate, qui est le médicament de fond le plus couramment utilisé dans la polyarthrite rhumatoïde, est également utilisé dans l'AOSD. La cyclosporine est également parfois utilisée pour prévenir et traiter une complication rare de l'AOSD appelée syndrome d'activation des macrophages (MAS). Cette complication rare est associée à une chute brutale de la formule sanguine et peut potentiellement être très grave. Les thérapies biologiques souvent utilisées comprennent les agents anti-TNF infliximab et adalimumab ainsi que le tocilizumab et l'anakinra. Le méthotrexate est utilisé avec ces agents afin de prévenir le développement d'anticorps contre ces médicaments. Une fois la maladie maîtrisée, les médicaments seront réduits avec beaucoup de prudence. Il n’est généralement pas possible de prédire l’évolution de la maladie avant au moins un an après le début de la maladie. Pour certains de ces médicaments, une surveillance, sous la forme d’analyses sanguines régulières, peut être nécessaire pour vérifier les effets secondaires potentiels.
 
Une fois que la maladie est contrôlée et que l’individu se sent à nouveau bien, il n’y a aucune raison pour qu’il ne soit pas capable de travailler et de fonctionner extrêmement bien dans la vie de tous les jours. Les stéroïdes peuvent avoir provoqué certains effets secondaires tels qu’une prise de poids et des changements d’humeur, mais ceux-ci diminueront et disparaîtront à mesure que la dose de stéroïdes sera réduite.

Conclusion 

Comme pour toutes les maladies chroniques, et en particulier cette maladie, qui a un tel impact lorsqu'elle survient, de la frustration et une mauvaise humeur peuvent survenir et beaucoup de compréhension, de soutien et d'encouragement seront nécessaires pour le patient et sa famille. Une faible estime de soi et une mauvaise conscience de soi ne sont pas inhabituelles lorsque les individus ont pris du poids à cause des stéroïdes, ont manqué leur travail ou leurs études et se sentent exclus de la vie. Il faut du temps pour se « recalibrer » et il est important de le reconnaître. La transition d’une personne en bonne santé à une personne qui doit prendre des comprimés, se rendre à des rendez-vous à l’hôpital et s’adapter à sa vie doit être prise en compte.  

Lectures complémentaires 

Article du NRAS sur l'ostéoporose
Article du NRAS sur les médicaments antirhumatismaux modificateurs de la maladie (DMARD)
Les causes de la maladie de Still

Mise à jour : 20/05/2019

Prochaine révision : 20/02/2019