Ratunek

Zespół Felty’ego

Felty’ego jest bardzo rzadkim powikłaniem RZS, objawiającym się małą liczbą białych krwinek, infekcjami i owrzodzeniami nóg . Częściej występuje u pacjentów z  ciężkim RZS .​

Wydrukować

Reumatoidalne zapalenie stawów (RZS) to niewątpliwie choroba stawów. Stąd w nazwie słowo „artretyzm” (co oznacza „zapalenie stawu”), ale istnieją odmiany, które mają poważne objawy poza stawami. Zatem u pacjentów z aktywnym RZS może wystąpić zwężenie tętnic z powodu miażdżycy (złogu tłuszczu, który może gromadzić się w tętnicach), co wiąże się ze zwiększonym ryzykiem zawałów serca i udarów mózgu, które występują, jeśli miażdżyca powiększy się na tyle, że blokuje przepływ krwi. Inną znaną, ale bardzo rzadką pozastawową cechą RZS jest zespół Felty’ego (FS). U około 1-3% pacjentów z RZS może rozwinąć się zespół Felty'ego. Jednak częstość występowania tego zjawiska może spadać.   

Co to jest Felty’ego ? 

Zespół Felty'ego jest rzadkim powikłaniem RZS, opisanym po raz pierwszy w 1924 r. Charakteryzuje się małą liczbą neutrofili (białych krwinek) we krwi, infekcjami i owrzodzeniami nóg u pacjenta, który zwykle cierpi na ciężkie RZS. 

Cechy zespołu Felty’ego

  1. Reumatoidalne zapalenie stawów
  2. Niski poziom białych krwinek
  3. Duża śledziona
  4. Często poważne i powtarzające się infekcje

Jak się to diagnozuje? 

RZS ma zwykle ciężki przebieg. Badanie krwi pacjentów z zespołem Felty'ego wykazuje bardzo małą liczbę białych krwinek, wynikającą ze zmniejszenia liczby wyspecjalizowanych białych krwinek zwanych neutrofilami. Neutrofile są niezbędne do obrony przed infekcjami bakteryjnymi. Stąd u znacznej części pacjentów z zespołem Felty'ego występują nawracające infekcje płuc, dróg moczowych, a nawet zakażenia krwi (posocznica). Występuje również powiększenie śledziony, które można wykryć klinicznie lub za pomocą badania ultrasonograficznego.  

Jaka jest przyczyna Felty’ego ? 

To nie jest znane. Neutrofile gromadzą się w śledzionie i są przez nią niszczone.   

Dlaczego ja? 

Nie są znane wszystkie czynniki wywołujące zespół Felty'ego, dlatego nie jest możliwe wcześniejsze zdiagnozowanie FS.  

Dlaczego tylko u niektórych pacjentów rozwijają się infekcje? 

W najlepszym przypadku istnieje jedynie przybliżony związek pomiędzy niską liczbą neutrofili a infekcją. Dwóch pacjentów może mieć taką samą bardzo małą liczbę krążących neutrofili, a jeden może mieć infekcję, a drugi nie. I odwrotnie, pacjenci z większą liczbą neutrofili mogą nadal mieć infekcje.  

Leczenie 

U zdecydowanej większości pacjentów leczenie jest zadowalające. 

  1. Odpowiednie leczenie lekami modyfikującymi przebieg choroby, zwłaszcza metotreksatem, może poprawić liczbę krążących neutrofili i zmniejszyć liczbę infekcji. Jednakże u niektórych pacjentów, jeśli metotreksat działa toksycznie na szpik kostny, liczba neutrofili może spaść, co może utrudniać monitorowanie, ponieważ trudno jest określić, czy spadek ten jest spowodowany leczeniem lekiem, czy chorobą.  
  1. Leki biologiczne można zastosować, jeśli nie ma reakcji na leki. Sama niska liczba neutrofilów nie uzasadnia leczenia. Jeśli występują infekcje, wskazane jest leczenie. Zwykle stosuje się DMARD, zwłaszcza metotreksat. U niektórych pacjentów, ale nie, liczba wszystkich neutrofilów może wzrosnąć. Jeśli niska liczba neutrofili jest związana z ciężkimi infekcjami, wówczas z powodzeniem stosuje się rytuksymab w celu skorygowania małej liczby neutrofili. Nie przeprowadzono żadnych badań klinicznych, więc jest to eksperymentalne, niezarejestrowane zastosowanie tego leku biologicznego. W niektórych przypadkach można zastosować leki stymulujące wytwarzanie białych krwinek (czynnik stymulujący tworzenie kolonii granulocytów).  
  1. W skrajnych przypadkach można wykonać usunięcie śledziony (splenektomia). 

Aktualizacja: 02.04.2019