Reumatoidalne zapalenie naczyń

Wstęp 

Słowo „zapalenie naczyń” oznacza, że ​​naczynia krwionośne są w stanie zapalnym, tak jak zapalenie wyrostka robaczkowego wskazuje na stan zapalny wyrostka robaczkowego, a zapalenie stawów oznacza stan zapalny stawów. Konsekwencje zapalenia naczyń zależą od wielkości, umiejscowienia i liczby zajętych naczyń krwionośnych. Kiedy zajęte są małe lub średnie tętnice, mogą zostać zablokowane, co może skutkować zawałem (śmiercią) tkanki zaopatrującej naczynia krwionośne. Jeśli na przykład zajęta jest tętnica wieńcowa w sercu (na szczęście rzadko), może to skutkować zawałem serca i potencjalnie śmiercią. Kiedy zajęte są bardzo małe naczynia krwionośne, takie jak naczynia włosowate, rzadko jest to poważne, z wyjątkiem sytuacji, gdy zajętych jest wiele naczyń krwionośnych znajdujących się blisko siebie i towarzyszy temu stan zapalny, który może wystąpić w nerkach, powodujący kłębuszkowe zapalenie nerek (rodzaj choroby nerek ). Tętnice mogą również powodować problemy, jeśli zajęta jest część ściany. W takich okolicznościach, ponieważ ciśnienie wewnątrz tętnicy jest wysokie, ściana może osłabić się na skutek stanu zapalnego, w wyniku czego powstaje wypełniony krwią worek zwany „tętniakiem”, który może potencjalnie pęknąć i spowodować ciężki krwotok (krwawienie).   

Klasyfikacja zapalenia naczyń 

Zapalenie naczyń może wystąpić jako pierwotne zdarzenie (niespodziewanie) w chorobach takich jak guzkowe zapalenie tętnic, GPA – (ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń, wcześniej znana jako ziarniniakowatość Wegenera) itp., ale także wtórnie do (lub po) szeregu infekcji, nowotworów złośliwych i choroby tkanki łącznej.
 
Najlepiej opisanym z nich jest zapalenie naczyń występujące jako powikłanie reumatoidalnego zapalenia stawów (patrz poniżej). Zapalenie naczyń można również sklasyfikować w zależności od wielkości zajętego naczynia krwionośnego.
 
U pacjentów z reumatoidalnym zapaleniem stawów może (rzadko) wystąpić zapalenie aorty (zapalenie aorty, największej tętnicy w organizmie połączonej z sercem), prowadzące szczególnie do nieszczelności zastawki aortalnej (niewydolność aorty). Bardzo rzadko u pacjentów występuje zapalenie naczyń obejmujące średniej wielkości tętnice (obserwowane w guzkowym zapaleniu tętnic) z potencjalnie poważnym zawałem i krwotokiem. Najczęstszym typem zapalenia naczyń w reumatoidalnym zapaleniu stawów jest zapalenie małych naczyń, które może również obejmować małe tętnice i tętniczek (małe gałęzie tętnic). Kiedy zajęte są tylko bardzo małe naczynia krwionośne, zwykle wpływa to na krawędzie paznokci i fałdy paznokci, tzw. zapalenie naczyń wałów paznokciowych, które występuje u pacjentów z ciężkim zapaleniem stawów, ale samo w sobie nie jest poważne. Kiedy zajęta jest mała tętnica, jest to zwykle związane z chorobą ogólnoustrojową (utrata masy ciała, gorączka itp., zwaną układowym reumatoidalnym zapaleniem naczyń), która częściej ma poważne konsekwencje.

Układowe reumatoidalne zapalenie naczyń 

Wydaje się, że częstość występowania ogólnoustrojowego zapalenia naczyń (tj. rozległego zapalenia naczyń powodującego objawy choroby ogólnej) wikłającego reumatoidalne zapalenie stawów zmniejsza się.
 
Dzieje się tak prawdopodobnie na skutek nowoczesnych i lepszych metod leczenia podstawowego zapalenia stawów. Wydaje się, że istnieje związek pomiędzy ciężkim układowym zapaleniem naczyń wikłającym reumatoidalne zapalenie stawów a niekontrolowanym (nadmiernym) stosowaniem steroidów w latach pięćdziesiątych i sześćdziesiątych XX wieku, ale nadal spotykamy pacjentów z układowym zapaleniem naczyń, u których nie stosuje się leczenia steroidami. Nie ma dowodów na to, że obecnie stosowane małe dawki sterydów zwiększają ryzyko rozwoju zapalenia naczyń. Dane z Norwich sugerują, że ogólnoustrojowe zapalenie naczyń dotyka obecnie jedynie około 3 pacjentów na milion populacji rocznie. Badania z lat 70. i 80. XX wieku wykazały, że ten typ zapalenia naczyń wiąże się ze złym rokowaniem i wysokim ryzykiem przedwczesnej śmierci w przypadku braku skutecznego leczenia.
 
Nowsze badania przeprowadzone w pierwszej dekadzie XXI wieku wykazały, że chociaż częstość występowania tej choroby spadła, obraz kliniczny nie uległ zmianie, a wyniki leczenia są nadal słabe pomimo agresywnego leczenia. Typowe objawy kliniczne obejmują utratę masy ciała, gorączkę, drętwienie lub osłabienie spowodowane uszkodzonymi nerwami i owrzodzeniami nóg, ale ważne jest, aby pamiętać, że owrzodzenia nóg występują u niektórych pacjentów z przewlekłym zapaleniem stawów bez zapalenia naczyń. Zapalenie naczyń jest również powiązane z większością objawów pozastawowych (czyli „poza stawami”) opisywanych w reumatoidalnym zapaleniu stawów.
 
Należą do nich zapalenie oczu (zapalenie tęczówki), zapalenie błony śluzowej serca i płuc (zapalenie osierdzia i zapalenie opłucnej) oraz inne objawy płuc i serca, w tym zapalenie podstawy płuc (zwłókniające zapalenie pęcherzyków płucnych) i nieregularne bicie serca, w tym blok serca po serce bije bardzo wolno. Może również wystąpić neuropatia, która opisuje uszkodzenie nerwów obwodowych, co może po prostu oznaczać drętwienie (jak wspomniano wcześniej), ale może również być stanem zwanym zapaleniem mononeuritis multiplex, w którym określone nerwy są uszkodzone z powodu braku dopływu krwi, co może objawiać się takimi objawami, jak opadanie stopy i opadanie nadgarstka (tj. trudności w podnoszeniu stopy lub nadgarstka).
 
Zapalenie naczyń występuje również częściej u pacjentów z zespołem Felty'ego (mała liczba białych krwinek, duża śledziona i reumatoidalne zapalenie stawów) i częściej występuje u pacjentów, którzy mają guzki na skórze (guzki śródskórne) na skórze rąk, ponieważ a także guzki pod skórą (guzki podskórne) w innych miejscach, na przykład na łokciach. Nie ma diagnostycznych badań laboratoryjnych w kierunku ogólnoustrojowego zapalenia naczyń, ale u pacjentów zwykle występuje wysoki poziom czynnika reumatoidalnego we krwi, często guzki podskórne, a układowemu zapaleniu naczyń często towarzyszą małe, brązowe plamki wokół paznokci (powszechnie określane jako fałdów zawałów), co wskazuje na połączenie zajęcia zarówno małych, jak i większych naczyń krwionośnych.

Subkliniczne zapalenie naczyń 

Uważa się, że zapalenie naczyń jest jednym z głównych procesów związanych z reumatoidalnym zapaleniem stawów. Należą do nich:   

1. Zapalenie błon surowiczych: zapalenie powierzchni wyściełających, w tym stawów (zapalenie stawów), pochewek ścięgien (zapalenie ścięgien), ale także wyściółki serca i płuc (zapalenie osierdzia i zapalenie opłucnej). 

2. Guzki to dyskretny wyrostek, który widać pod skórą, ale pod mikroskopem wykazuje charakterystyczne cechy. Chociaż występują one głównie na obszarach ciała narażonych na powtarzające się uderzenia i pod skórą, czasami mogą wystąpić wewnętrznie, np. w płucach, jeśli mogą wyglądać, pod każdym względem jak rak (choć nie są rakowe).   

3. Wreszcie trzecim procesem jest zapalenie naczyń. Zapalenie naczyń może wystąpić bez charakterystycznych objawów klinicznych (tzw. „subkliniczne” zapalenie naczyń). W niektórych badaniach stwierdzono, że bardzo niewielkie zmiany zapalne wokół naczyń krwionośnych (jak obserwowane w przypadku subklinicznego zapalenia naczyń) są dość częste, a związek pomiędzy to i bardziej ogólnoustrojowe zapalenie naczyń opisane w tym artykule nie jest w pełni zrozumiałe.  

Ważne jest również, aby pamiętać, że subkliniczny stan zapalny w ścianach większych naczyń krwionośnych jest uważany za ważny proces w rozwoju miażdżycy/miażdżycy (stwardnienie tętnic) i dla zrozumienia tego procesu ważne jest, aby rodzaj zapalenia naczyń I opisanych w tym artykule jest formą bardzo ekstremalną i na szczęście dość rzadką.  

Leczenie 

W leczeniu ogólnoustrojowego reumatoidalnego zapalenia naczyń stosuje się leki immunosupresyjne, zwłaszcza cyklofosfamid w skojarzeniu z kortykosteroidami.
 
Cyklofosfamid pierwotnie podawano doustnie, ale ze względu na obawy dotyczące toksyczności (uszkodzenia) pęcherza moczowego nowsze badania potwierdzają stosowanie cyklofosfamidu we wlewie dożylnym razem z kortykosteroidami. Po osiągnięciu remisji, zwykle w ciągu 3–6 miesięcy, pacjentów można przestawić na leczenie alternatywne, takie jak metotreksat lub azatiopryna.
 
W przypadkach opornych skuteczna może być także wymiana osocza (pobranie krwi, oddzielenie osocza od krwinek czerwonych i następnie oddanie krwinek czerwonych) lub immunoglobulina podawana w infuzjach. Wypróbowano nowsze leki biologiczne z różnym powodzeniem, ale rolę mogą odegrać szczególnie leki niszczące komórki B, takie jak rytuksymab.

Wniosek 

Układowe zapalenie naczyń jest bardzo rzadkim, ale poważnym powikłaniem reumatoidalnego zapalenia stawów i może być uważane za jedno z najpoważniejszych pozastawowych następstw tej choroby. Wczesne rozpoznanie i leczenie lekami immunosupresyjnymi są zwykle skuteczne.   

Aktualizacja: 09.05.2019

Następna recenzja: 09.02.2022