Síndrome de Felty
de Felty é uma complicação muito rara da AR, na qual as pessoas afetadas apresentam baixa contagem de glóbulos brancos, infecções e úlceras nas pernas . Ocorre mais comumente em pacientes com AR grave .
A artrite reumatóide (AR) é, sem dúvida, uma doença das articulações. Daí a palavra “artrite” (que significa ‘inflamação da articulação’) em seu nome, mas existem variantes que apresentam manifestações graves fora das articulações. Assim, os pacientes com AR ativa podem apresentar estreitamento das artérias devido ao ateroma (um depósito de gordura que pode se acumular no interior das artérias) com risco aumentado de ataques cardíacos e derrames, que ocorrem se o ateroma crescer o suficiente para bloquear o fluxo sanguíneo. Outra característica extra-articular reconhecida, mas muito rara, da AR é a Síndrome de Felty (FS). Cerca de 1-3% dos pacientes com AR podem desenvolver Felty. No entanto, esta taxa de incidência pode estar diminuindo.
O que é de Felty ?
A síndrome de Felty é uma complicação rara da AR, descrita pela primeira vez em 1924. Suas características são neutrófilos baixos (glóbulos brancos) no sangue, infecções e úlceras nas pernas em um paciente que geralmente tem AR grave.
Características da Síndrome de Felty
- Artrite reumatoide
- Glóbulos brancos baixos
- Baço grande
- Infecções frequentemente graves e repetidas
Como é diagnosticado?
A AR geralmente é grave. O exame do sangue de pacientes com síndrome de Felty mostra uma contagem de glóbulos brancos muito baixa devido a uma redução de glóbulos brancos especializados chamados neutrófilos. Os neutrófilos são vitais para nos defender de infecções bacterianas. Portanto, uma proporção significativa de pacientes com síndrome de Felty apresenta infecções recorrentes nos pulmões, no trato urinário e até mesmo infecções no sangue (septicemia). Há também aumento do baço, que pode ser detectado clinicamente ou por ultrassom.
Qual é a causa da de Felty ?
Isto não é conhecido. Os neutrófilos se acumulam e são destruídos pelo baço.
Por que eu?
Todos os fatores que influenciam a produção da síndrome de Felty não são conhecidos, portanto não é possível diagnosticar a FS com antecedência.
Por que apenas alguns pacientes desenvolvem infecções?
Existe, na melhor das hipóteses, apenas uma relação aproximada entre os neutrófilos baixos e a infecção. Dois pacientes podem ter o mesmo número muito baixo de neutrófilos circulantes, e um pode ter infecções e o outro não. Por outro lado, pacientes com maior número de neutrófilos ainda podem ter infecções.
Tratamento
O tratamento é satisfatório na grande maioria dos pacientes.
- O tratamento adequado com medicamentos modificadores da doença, especialmente o metotrexato, pode melhorar o número de neutrófilos circulantes e reduzir infecções. Porém, em alguns pacientes, se o metotrexato tiver efeito tóxico na medula óssea, os neutrófilos podem cair, o que pode dificultar o monitoramento, pois é difícil determinar se essa queda é causada pelo tratamento medicamentoso ou pela doença.
- Produtos biológicos podem ser usados quando não houve resposta aos medicamentos. Uma contagem baixa de neutrófilos por si só não justifica terapia. Se houver infecções, o tratamento é indicado. Geralmente, são tentados DMARDs, particularmente metotrexato. Em alguns pacientes, mas não, toda a contagem de neutrófilos pode aumentar. Se a baixa contagem de neutrófilos estiver associada a infecções graves, então o rituximabe foi usado com sucesso para corrigir a baixa contagem de neutrófilos. Nenhum ensaio clínico foi realizado, portanto este é um uso experimental e off-label deste produto biológico. Em alguns casos, podem ser utilizados medicamentos para estimular a produção de glóbulos brancos (fator estimulador de colônias de granulócitos).
- Em casos extremos, pode ser realizada a remoção do baço (esplenectomia).
Atualizado: 02/04/2019