Síndrome de Felty
de Felty é uma complicação muito rara da artrite reumatoide, na qual os afetados apresentam baixa contagem de glóbulos brancos, infecções e úlceras nas pernas . Ocorre mais comumente em pacientes com artrite reumatoide grave .
A artrite reumatoide (AR) é, sem dúvida, uma doença das articulações. Daí o termo "artrite" (que significa "inflamação da articulação") em seu nome, mas existem variantes com manifestações graves fora das articulações. Assim, pacientes com AR ativa podem apresentar estreitamento das artérias devido à formação de ateroma (depósito de gordura que pode se acumular dentro das artérias), com risco aumentado de ataques cardíacos e acidentes vasculares cerebrais (AVCs), que ocorrem se o ateroma crescer o suficiente para bloquear o fluxo sanguíneo. Outra manifestação extra-articular reconhecida, porém muito rara, da AR é a síndrome de Felty (SF). Cerca de 1 a 3% dos pacientes com AR podem desenvolver a síndrome de Felty. No entanto, essa taxa de incidência pode estar diminuindo.
O que é de Felty ?
A síndrome de Felty é uma complicação rara da artrite reumatoide, descrita pela primeira vez em 1924. Suas características incluem baixa contagem de neutrófilos (glóbulos brancos) no sangue, infecções e úlceras nas pernas em um paciente que geralmente apresenta artrite reumatoide grave.
Características da Síndrome de Felty
- Artrite reumatoide
- Baixa contagem de glóbulos brancos
- Baço grande
- Infecções frequentemente graves e repetidas
Como é feito o diagnóstico?
A artrite reumatoide costuma ser grave. O exame de sangue de pacientes com síndrome de Felty mostra uma contagem muito baixa de glóbulos brancos devido à redução de um tipo especializado de glóbulo branco chamado neutrófilo. Os neutrófilos são vitais para a defesa do organismo contra infecções bacterianas. Consequentemente, uma parcela significativa de pacientes com síndrome de Felty apresenta infecções recorrentes nos pulmões, no trato urinário e até mesmo infecções sanguíneas (septicemia). Há também aumento do baço, que pode ser detectado clinicamente ou por ultrassonografia.
Qual é a causa da de Felty ?
Isso não é conhecido. Os neutrófilos se acumulam no baço e são destruídos por ele.
Por que eu?
Nem todos os fatores que contribuem para o desenvolvimento da síndrome de Felty são conhecidos, portanto não é possível diagnosticá-la com antecedência.
Por que apenas alguns pacientes desenvolvem infecções?
Na melhor das hipóteses, existe apenas uma relação aproximada entre a baixa contagem de neutrófilos e a infecção. Dois pacientes podem apresentar a mesma quantidade muito baixa de neutrófilos circulantes, e um pode desenvolver infecções, enquanto o outro não. Por outro lado, pacientes com contagens mais elevadas de neutrófilos ainda podem apresentar infecções.
Tratamento
O tratamento é satisfatório na grande maioria dos pacientes.
- O tratamento adequado com medicamentos modificadores da doença, especialmente o metotrexato, pode melhorar o número de neutrófilos circulantes e reduzir infecções. No entanto, em alguns pacientes, se o metotrexato tiver um efeito tóxico na medula óssea, os neutrófilos podem diminuir, o que pode dificultar o monitoramento, pois é difícil determinar se essa queda é causada pelo tratamento medicamentoso ou pela própria doença.
- Os medicamentos biológicos podem ser usados quando não há resposta aos medicamentos convencionais. Uma baixa contagem de neutrófilos por si só não justifica terapia. Se houver infecções, o tratamento é indicado. Geralmente, os DMARDs (medicamentos antirreumáticos modificadores da doença), particularmente o metotrexato, são testados. Em alguns pacientes, mas não em todos, a contagem de neutrófilos pode aumentar. Se a baixa contagem de neutrófilos estiver associada a infecções graves, o rituximab tem sido usado com sucesso para corrigir essa baixa contagem. Nenhum ensaio clínico foi realizado, portanto, este é um uso experimental e não aprovado em bula deste medicamento biológico. Em alguns casos, medicamentos para estimular a produção de glóbulos brancos podem ser usados (fator estimulador de colônias de granulócitos).
- Em casos extremos, pode ser realizada a remoção do baço (esplenectomia).
Atualizado em: 02/04/2019