Vasculite reumatóide

Introdução 

A palavra “vasculite” significa que os vasos sanguíneos estão inflamados, assim como a apendicite indica que o apêndice está inflamado e a artrite indica que as articulações estão inflamadas. As consequências da vasculite dependem do tamanho, localização e número de vasos sanguíneos envolvidos. Quando artérias pequenas ou médias estão envolvidas, elas podem ficar bloqueadas e isso pode resultar em infarto (morte) do tecido que irriga o vaso sanguíneo. Se, por exemplo, uma artéria coronária do coração estiver envolvida (felizmente raro), isso pode resultar num ataque cardíaco e, potencialmente, na morte. Quando estão envolvidos vasos sanguíneos muito pequenos, como os capilares, isto raramente é grave, exceto quando estão envolvidos muitos vasos sanguíneos próximos uns dos outros, e há inflamação associada, como a que pode ocorrer nos rins, resultando em glomerulonefrite (um tipo de doença renal). ). As artérias também podem causar problemas se parte da parede estiver envolvida. Nestas circunstâncias, como a pressão no interior da artéria é elevada, a parede pode tornar-se fraca devido à inflamação, resultando na formação de um saco cheio de sangue conhecido como “aneurisma”, que pode potencialmente romper-se com hemorragia grave (sangramento).   

Classificação de Vasculite 

A vasculite pode ocorrer como um evento primário (inesperadamente) em doenças como poliarterite nodosa, GPA – (Granulomatose com Poliangite, anteriormente conhecida como granulomatose de Wegener) etc., mas também secundária a (ou após) uma série de infecções, malignidades e doenças do tecido conjuntivo.
 
A melhor descrita é a vasculite que ocorre como complicação da artrite reumatóide (veja abaixo). A vasculite também pode ser classificada de acordo com o tamanho do vaso sanguíneo envolvido.
 
Em pacientes com artrite reumatóide, pode ocorrer (raramente) aortite (inflamação da aorta, a maior artéria do corpo, que está ligada ao coração), levando particularmente a um vazamento da válvula aórtica (incompetência aórtica). Muito ocasionalmente, os pacientes apresentam vasculite envolvendo artérias de médio calibre (como observado na poliarterite nodosa) com infarto e hemorragia potencialmente graves. O tipo mais comum de vasculite na artrite reumatóide é uma vasculite de pequenos vasos que também pode envolver pequenas artérias e arteríolas (pequenos ramos de artérias). Quando apenas vasos sanguíneos muito pequenos estão envolvidos, isso geralmente afeta as bordas das unhas e as dobras ungueais, a chamada vasculite das pregas ungueais, que ocorre em pacientes com artrite grave, mas por si só não é grave. Quando uma pequena artéria está envolvida, isso geralmente está associado a uma doença sistêmica (perda de peso, febre, etc., chamada vasculite reumatóide sistêmica) que mais frequentemente tem consequências graves.

Vasculite Reumatóide Sistêmica 

A vasculite sistémica (isto é, vasculite generalizada que causa sintomas de uma doença geral) que complica a artrite reumatóide parece estar em declínio.
 
Isto é provavelmente uma consequência de tratamentos modernos e melhores para a artrite subjacente. Parecia haver uma associação entre vasculite sistêmica grave complicando a artrite reumatóide e o uso descontrolado (excessivo) de esteróides nas décadas de 1950 e 1960, mas ainda vemos pacientes com vasculite sistêmica na ausência de tratamento com esteróides. Não há evidências de que as baixas doses de esteroides atualmente utilizadas aumentem o risco de desenvolver vasculite. Dados de Norwich sugerem que a vasculite sistêmica afeta atualmente apenas cerca de 3 pacientes por milhão de habitantes por ano. Estudos das décadas de 1970 e 1980 mostraram que esse tipo de vasculite está associado a um desfecho desfavorável e a um alto risco de morte precoce na ausência de tratamento eficaz.
 
Estudos mais recentes da década de 2000 demonstraram que, embora a frequência desta doença tenha diminuído, a apresentação clínica não mudou e o resultado ainda é fraco, apesar do tratamento agressivo. As características clínicas típicas incluem perda de peso, febre, dormência ou fraqueza devido a nervos danificados e úlceras nas pernas, mas é importante reconhecer que as úlceras nas pernas ocorrem em alguns pacientes com artrite crónica na ausência de vasculite. A vasculite também está associada à maioria das manifestações extra-articulares (ou seja, "fora das articulações") descritas na artrite reumatóide.
 
Estas incluem inflamação dos olhos (irite), inflamação do revestimento do coração e dos pulmões (pericardite e pleurisia) e outras manifestações pulmonares e cardíacas, incluindo inflamação das bases do pulmão (alveolite fibrosante) e batimentos cardíacos irregulares, incluindo bloqueio cardíaco quando o coração bate muito devagar. A neuropatia também pode ocorrer e descreve danos aos nervos periféricos, o que pode significar apenas dormência (como mencionado anteriormente), mas também pode ser uma condição chamada mononeurite múltipla, em que nervos específicos são danificados devido à falta de suprimento sanguíneo, que pode apresentar sintomas incluindo pé caído. e queda do pulso (ou seja, dificuldade em levantar o pé ou o pulso).
 
A vasculite também ocorre mais frequentemente em pacientes com síndrome de Felty (baixa contagem de glóbulos brancos, baço grande e artrite reumatóide) e é mais comum em pacientes que apresentam nódulos na pele (nódulos intracutâneos) na pele das mãos, como bem como nódulos sob a pele (nódulos subcutâneos) em outros lugares, como nos cotovelos. Não existem testes laboratoriais de diagnóstico para vasculite sistêmica, mas os pacientes geralmente apresentam níveis elevados de fator reumatóide no sangue, frequentemente apresentam nódulos subcutâneos, e a vasculite sistêmica também é frequentemente acompanhada por pequenas manchas marrons ao redor das unhas (comumente referidas como manchas ungueais). infartos dobrados), indicando a combinação de envolvimento de vasos sanguíneos de pequeno e grande porte.

Vasculite Subclínica 

Acredita-se que a vasculite seja um dos principais processos envolvidos na artrite reumatóide. Estes incluem:   

1. Serosite: inflamação das superfícies de revestimento, incluindo as articulações (artrite), as bainhas dos tendões (tendinite), mas também o revestimento do coração e do pulmão (pericardite e pleurisia). 

2. Os nódulos são um processo discreto que é visto sob a pele, mas ao microscópio apresenta características características. Embora estes ocorram principalmente em áreas do corpo que estão sujeitas a pancadas repetidas e sob a pele, podem ocasionalmente ocorrer internamente, como no pulmão, quando podem parecer, para todos os efeitos, como cancro (embora não sejam cancerígenos).   

3. Finalmente, o terceiro processo é a vasculite. A vasculite pode ocorrer sem apresentar sintomas clínicos característicos (conhecida como vasculite 'subclínica'). Alguns estudos descobriram que alterações inflamatórias muito pequenas ao redor dos vasos sanguíneos (como observadas na vasculite subclínica) são bastante comuns, e a ligação entre esta e a vasculite mais sistêmica descrita neste artigo não são totalmente compreendidas.  

É importante também reconhecer que a inflamação subclínica nas paredes dos vasos sanguíneos maiores é considerada um processo importante no desenvolvimento de ateroma/aterosclerose (endurecimento das artérias) e é importante para a compreensão deste processo que o tipo de vasculite I descrevi neste artigo é uma forma muito extrema e, felizmente, bastante rara.  

Tratamento 

O tratamento da vasculite reumatóide sistêmica é feito com medicamentos imunossupressores, principalmente ciclofosfamida acompanhada de corticosteróides.
 
A ciclofosfamida foi originalmente administrada por via oral, mas, devido a preocupações relativas à toxicidade (danos) da bexiga, estudos mais recentes apoiam o uso de ciclofosfamida por infusão intravenosa, juntamente com corticosteróides. Uma vez alcançada a remissão, geralmente dentro de 3-6 meses, os pacientes podem ser trocados por alternativas como metotrexato ou azatioprina.
 
Nos casos resistentes, a plasmaférese (onde o sangue é removido, o plasma é separado das hemácias e depois as hemácias são devolvidas) ou a imunoglobulina administrada por infusões também podem ser eficazes. Produtos biológicos mais recentes foram testados com sucesso variado, mas pode haver um papel particularmente importante para medicamentos que destroem as células B, como o rituximabe.

Conclusão 

A vasculite sistémica é uma complicação muito rara mas grave da artrite reumatóide e pode ser considerada uma das consequências extra-articulares mais graves desta doença. O reconhecimento precoce e o tratamento com medicamentos imunossupressores são geralmente eficazes.   

Atualizado: 05/09/2019

Próxima revisão: 02/09/2022