Vasculite reumatoide
O termo "vasculite" significa inflamação dos vasos sanguíneos. A gravidade dessa complicação da artrite reumatoide depende do tamanho, da localização e da quantidade de vasos sanguíneos afetados.
Introdução
A palavra "vasculite" significa inflamação dos vasos sanguíneos, assim como apendicite indica inflamação do apêndice e artrite, inflamação das articulações. As consequências da vasculite dependem do tamanho, localização e número de vasos sanguíneos afetados. Quando artérias de pequeno ou médio calibre são afetadas, podem ficar obstruídas, o que pode resultar em infarto (morte) do tecido irrigado pelo vaso. Se, por exemplo, uma artéria coronária do coração for afetada (felizmente raro), isso pode resultar em um ataque cardíaco e, potencialmente, morte. Quando vasos sanguíneos muito pequenos, como os capilares, são afetados, raramente é grave, exceto quando muitos vasos sanguíneos próximos uns dos outros são afetados e há inflamação associada, como pode ocorrer nos rins, resultando em glomerulonefrite (um tipo de doença renal). As artérias também podem causar problemas se parte de sua parede for afetada. Nessas circunstâncias, como a pressão dentro da artéria é alta, a parede pode enfraquecer devido à inflamação, resultando na formação de um saco cheio de sangue conhecido como 'aneurisma', que pode se romper com hemorragia grave (sangramento).
Classificação da Vasculite
A vasculite pode ocorrer como um evento primário (de forma repentina) em doenças como a poliarterite nodosa, a GPA (granulomatose com poliangeíte, anteriormente conhecida como granulomatose de Wegener), etc., mas também secundariamente a (ou após) diversas infecções, neoplasias e doenças do tecido conjuntivo. A mais bem descrita dessas complicações é a vasculite que ocorre como uma complicação da artrite reumatoide (ver abaixo).
A vasculite também pode ser classificada de acordo com o tamanho do vaso sanguíneo envolvido. Em pacientes com artrite reumatoide, pode ocorrer (raramente) aortite (inflamação da aorta, a maior artéria do corpo, que se conecta ao coração), levando particularmente a uma insuficiência aórtica. Muito ocasionalmente, os pacientes apresentam vasculite envolvendo artérias de médio calibre (como observado na poliarterite nodosa), com risco de infarto e hemorragia graves.
O tipo mais comum de vasculite na artrite reumatoide é a vasculite de pequenos vasos, que também pode afetar pequenas artérias e arteríolas (pequenos ramos das artérias). Quando apenas vasos sanguíneos muito pequenos são afetados, isso geralmente acomete as bordas e pregas ungueais das unhas, condição denominada vasculite das pregas ungueais, que ocorre em pacientes com artrite grave, mas que, por si só, não é grave. Quando uma pequena artéria é afetada, isso geralmente está associado a uma doença sistêmica (perda de peso, febre, etc., denominada vasculite reumatoide sistêmica), que, com mais frequência, apresenta consequências graves.
Vasculite reumatoide sistêmica
A vasculite sistêmica (ou seja, vasculite generalizada que causa sintomas de uma doença generalizada) como complicação da artrite reumatoide parece estar em declínio. Isso provavelmente se deve aos tratamentos modernos e mais eficazes da artrite subjacente. Havia uma associação aparente entre vasculite sistêmica grave como complicação da artrite reumatoide e o uso descontrolado (excessivo) de esteroides nas décadas de 1950 e 1960, mas ainda observamos pacientes com vasculite sistêmica na ausência de tratamento com esteroides. Não há evidências de que as baixas doses de esteroides atualmente utilizadas aumentem o risco de desenvolvimento de vasculite. Dados de Norwich sugerem que a vasculite sistêmica afeta atualmente apenas cerca de 3 pacientes por milhão de habitantes por ano.
Estudos das décadas de 1970 e 1980 mostraram que esse tipo de vasculite está associado a um prognóstico ruim e alto risco de morte precoce na ausência de tratamento eficaz. Estudos mais recentes, da década de 2000, demonstraram que, embora a frequência dessa doença tenha diminuído, a apresentação clínica não mudou e o prognóstico continua ruim, apesar do tratamento agressivo. As características clínicas típicas incluem perda de peso, febre, dormência ou fraqueza devido a danos nos nervos e úlceras nas pernas, mas é importante reconhecer que úlceras nas pernas ocorrem em alguns pacientes com artrite crônica na ausência de vasculite.
A vasculite também está associada à maioria das manifestações extra-articulares (ou seja, "fora das articulações") descritas na artrite reumatoide. Estas incluem inflamação dos olhos (irite), inflamação do revestimento do coração e do pulmão (pericardite e pleurite) e outras manifestações pulmonares e cardíacas, incluindo inflamação das bases pulmonares (alveolite fibrosante) e batimentos cardíacos irregulares, incluindo bloqueio cardíaco, quando o coração bate muito lentamente.
A neuropatia também pode ocorrer e descreve danos aos nervos periféricos, o que pode significar apenas dormência (como mencionado anteriormente), mas também pode ser uma condição chamada mononeurite múltipla, onde nervos específicos são danificados devido à falta de suprimento sanguíneo, podendo apresentar sintomas como pé caído e punho caído (ou seja, dificuldade em levantar o pé ou o punho). A vasculite também ocorre com mais frequência em pacientes com síndrome de Felty (baixa contagem de glóbulos brancos, baço aumentado e artrite reumatoide) e é mais comum em pacientes que apresentam nódulos na pele (nódulos intracutâneos) das mãos, bem como nódulos sob a pele (nódulos subcutâneos) em outras partes do corpo, como nos cotovelos.
Não existem exames laboratoriais específicos para o diagnóstico de vasculite sistêmica, mas os pacientes geralmente apresentam níveis elevados de fator reumatoide no sangue, frequentemente têm nódulos subcutâneos e a vasculite sistêmica também costuma ser acompanhada por pequenas manchas marrons ao redor das unhas (comumente chamadas de infartos da prega ungueal), indicando o envolvimento de vasos sanguíneos de pequeno e grande calibre.
Vasculite subclínica
Acredita-se que a vasculite seja um dos principais processos envolvidos na artrite reumatoide. Esses processos incluem:
- Serosite: inflamação das superfícies de revestimento, incluindo as das articulações (artrite), as bainhas dos tendões (tendinite), mas também o revestimento do coração e do pulmão (pericardite e pleurite).
- Nódulos são um processo discreto que se manifesta sob a pele, mas que, ao microscópio, apresenta características específicas. Embora ocorram principalmente em áreas do corpo sujeitas a impactos repetidos e sob a pele, ocasionalmente podem surgir internamente, como no pulmão, onde podem, para todos os efeitos, assemelhar-se a um câncer (embora não sejam cancerígenos).
- Por fim, o terceiro processo é a vasculite. A vasculite pode ocorrer sem apresentar sintomas clínicos característicos (conhecida como vasculite subclínica). Alguns estudos demonstraram que alterações inflamatórias muito leves ao redor dos vasos sanguíneos (como as observadas na vasculite subclínica) são bastante comuns, e a relação entre isso e a vasculite sistêmica descrita neste artigo ainda não é totalmente compreendida.
É importante também reconhecer que a inflamação subclínica nas paredes dos vasos sanguíneos maiores é considerada um processo importante no desenvolvimento de ateroma/aterosclerose (endurecimento das artérias) e é importante, ao compreender esse processo, ter em mente que o tipo de vasculite que descrevi neste artigo é uma forma muito extrema e, felizmente, bastante rara.
Tratamento
O tratamento da vasculite reumatoide sistêmica é feito com medicamentos imunossupressores, particularmente a ciclofosfamida, acompanhada de corticosteroides. A ciclofosfamida era originalmente administrada por via oral, mas, devido a preocupações com a toxicidade (danos) à bexiga, estudos mais recentes apoiam o uso da ciclofosfamida por infusão intravenosa, juntamente com corticosteroides.
Uma vez alcançada a remissão, geralmente dentro de 3 a 6 meses, os pacientes podem ser transferidos para alternativas como metotrexato ou azatioprina.
Em casos resistentes, a plasmaférese (onde o sangue é removido, o plasma separado dos glóbulos vermelhos e, em seguida, os glóbulos vermelhos são reinfundidos) ou a administração de imunoglobulina por infusão também podem ser eficazes. Novos agentes biológicos têm sido testados com sucesso variável, mas pode haver um papel, particularmente para medicamentos que depletem as células B, como o rituximab.
Conclusão
A vasculite sistêmica é uma complicação muito rara, porém grave, da artrite reumatoide, podendo ser considerada uma das consequências extra-articulares mais sérias dessa doença. O reconhecimento precoce e o tratamento com medicamentos imunossupressores costumam ser eficazes.
Atualizado em: 09/05/2019