Що таке хвороба Стілла у дорослих (AOSD)?

Історія хвороби 

Рут була 24-річною аспіранткою , яка приїхала зі США до Оксфорда для дослідження. Вона була здоровою та здоровою, не хворіла серйозними дитячими хворобами та в сімейному анамнезі жодних серйозних захворювань. Вона займалася спортом і любила танцювати. Одного ранку Рут прокинулася з високою температурою, болем у горлі й м’язах. І вона, і її лікар загальної практики, якого вона консультувала, вважали, що у неї напад грипу. Вона приймала парацетамол і пила багато рідини. До середини дня її температура спала , і вона почувалася дещо краще. Така картина високої температури та болю повторювалася , і наступні 10 днів Рут була нездатна працювати. Лихоманка посилювалася вдень або ввечері. Її м’язи продовжували відчувати біль і погіршувалися через лихоманку , а її суглоби відчували дискомфорт , особливо зап’ястки та коліна. Вона також помітила блідо-рожевий висип, який здавався набагато гіршим, коли у неї була гарячка. Її лікар загальної практики виявив у неї численні набряки лімфатичних вузлів, особливо на шиї та під пахвами. Рут втратила апетит і схудла. На 10-й день хвороби її госпіталізували з «лихоманкою невідомого походження». У лікарні , що у неї опухлі суглоби, висока температура, а аналізи крові свідчать про серйозне запалення. Викликали ревматолога , поставили  діагноз Стілла у дорослих

вступ 

Хвороба Стілла у дорослих (AOSD) — це автозапальне захворювання. Це означає, що запалення викликане порушенням імунної функції. Імунна система створює запалення без звичайного стимулу до запалення, такого як інфекція чи травма. Захворювання вражає суглоби та внутрішні органи. Зазвичай він присутній у віці до 40 років. Жінки хворіють трохи частіше, ніж чоловіки. Немає відомих факторів ризику, і зазвичай немає сімейного анамнезу. Іноді вірус може спровокувати хворобу; однак біль у горлі також є симптомом хвороби, тому може виникнути плутанина щодо того, чи є це причиною чи початком хвороби.  

Симптоми хвороби Стілла у дорослих 

Основними ознаками цього стану є лихоманка, болі в суглобах і висип. Хоча нерідко артрит не проявляється на початку хвороби. Пацієнт може бути просто дуже поганим із дуже високим рівнем запалення в крові, а інших причин не виявлено. Саме з цієї причини пацієнти з АСД часто звертаються до «інфекційного» відділення. Лихоманка виникає швидко, зазвичай один раз на день у другій половині дня або ввечері, а потім спонтанно проходить, часто опускаючись нижче норми. Температура може бути пов'язана з припливами. Висип, який часто, але не завжди супроводжує лихоманку, є лососево-рожевим, плямистим висипом, що не свербить. Однак він може імітувати багато інших висипань і іноді може свербіти та виглядати як підняті грудки. Це часто на верхній частині рук, животі та стегнах. Коли у пацієнта підвищується температура, він почувається дуже жалюгідно, з головним болем, сильним болем у м’язах і часто дуже болить горло. Може виникнути серозит, який є запаленням слизової оболонки легенів (плеври), оболонки серця (перикарда) і оболонки черевної порожнини (очеревини). Це спричинить сильний біль у грудях, особливо під час глибокого вдиху. Лімфатичні вузли, які є опухлими та чутливими, часто поширені. Це може свідчити про ймовірність лімфоми (раку лімфатичних вузлів). Біопсія лімфатичних вузлів показує лише реактивні зміни та відсутність ознак раку. Інші діагнози, які необхідно виключити, включають рідкісні інфекції та запальні захворювання кишечника. Якщо симптоми суглобів з’являються рано, менш імовірно, що буде затримка діагностики.   

Діагностика стану 

Такі аналізи крові, як ШОЕ та СРБ, підтверджують високий рівень запалення.
 
Інші тести на ревматоїдний артрит, такі як ревматоїдний фактор і антитіла до CCP, а також інші аутоантитіла, усі негативні. Дуже часто загальний аналіз крові показує високий рівень лейкоцитів і тромбоцитів, але буде анемія (низький гемоглобін). Це тому, що високий рівень запалення пригнічує виробництво еритроцитів і використання заліза в кістковому мозку. Навпаки, феритин, який є білком, що накопичує залізо, буде дуже високим, і це часто використовують як діагностичний тест. Рентгенівські знімки суглобів на ранній стадії навряд чи виявлять будь-які аномалії. Хоча набряк суглобів можна побачити на рентгенівському знімку, ультразвук буде більш корисним як тест для візуалізації запалення суглобів. Рентген грудної клітки може показати збільшене серце внаслідок запалення внутрішньої оболонки серця та тому, що навколо серця може бути рідина, яка також може з’являтися в порожнині легень. Селезінка, яка по суті є великим лімфатичним вузлом, може бути збільшена. Після постановки діагнозу необхідно почати лікування, щоб полегшити симптоми і придушити запалення.
 
Це важливо, тому що це допомагає пацієнту почуватися краще, а також для того, щоб можна було запобігти пошкодженню суглобів. На ранніх стадіях передбачити перебіг хвороби дуже складно. Третина пацієнтів матиме монофазне захворювання. Це означає, що хвороба триває кілька місяців, а потім зникає під час лікування та не повторюється. Третина людей матиме рецидивний перебіг із періодичними загостреннями протягом наступних років. Ці спалахи часто менш серйозні, ніж перший епізод. Однак у третини людей хвороба буде тривати довго. Для контролю їм знадобиться серйозна імуносупресивна терапія, і може бути певний вплив на основні органи. Уражені суглоби схожі на ті, що уражені при ревматоїдному артриті, і після того, як лихоманка та висипи зникнуть, може бути важко відрізнити ревматоїдну «руку» від «руки» захворювання AOSD. Переважно задіяні зап’ястя, а також дрібні суглоби. Іноді може виникати раннє пошкодження великого суглоба, наприклад кульшового. Частково це може бути пов’язано з дуже високими дозами стероїдів, які використовувалися для контролю запалення на початку хвороби (оскільки стероїди можуть спричинити остеопороз, якщо застосовувати їх у високих дозах/протягом тривалого часу). Проводиться багато досліджень, щоб зрозуміти механізм автозапального захворювання та причини запалення. Відомо, що присутні високі рівні запальних білків інтерлейкіну-1 та інтерлейкіну-6. Біологічні агенти (моноклональні антитіла до цих білків), такі як анакінра та тоцилізумаб, отже, все частіше використовуються для лікування цього стану.

Лікування 

Раннє лікування спрямоване на контроль симптомів лихоманки та артриту за допомогою протизапальних препаратів, таких як ібупрофен, напроксен і навіть високі дози аспірину.
 
Вони можуть бути призначені до встановлення остаточного діагнозу. Знеболюючі, такі як парацетамол, кодеїн і трамадол, також можуть бути корисними. Кортикостероїди, такі як преднізолон, дуже часто використовуються для контролю запалення та лихоманки, а також для полегшення анемії. Анемія, яка виникає, не реагує на добавки заліза. Коли використовуються стероїди, їх часто призначають разом з іншими препаратами, щоб запобігти побічним ефектам. Вони можуть включати захист від виразки шлунка (омепразол або лансопразол) і захист кісток для запобігання остеопорозу (алендронат і кальцій). Мета полягає в тому, щоб використовувати якомога меншу дозу стероїду для контролю запалення, але на ранніх стадіях часто потрібні високі дози, часто внутрішньовенно. Через довготривалий вплив стероїдів на організм хвороба також потребуватиме стероїдощадних ліків для контролю.
 
Метотрексат, який є найбільш часто використовуваним препаратом, що модифікує захворювання при ревматоїдному артриті, також використовується при AOSD. Циклоспорин також іноді використовується для запобігання та лікування рідкісного ускладнення AOSD, яке називається синдромом активації макрофагів (MAS). Це рідкісне ускладнення пов’язане з різким зниженням кількості крові та потенційно може бути дуже серйозним. Біологічна терапія, яка часто використовується, включає засоби проти TNF інфліксимаб і адалімумаб, а також тоцилізумаб і анакінра. Метотрексат використовується разом з цими засобами, щоб запобігти виробленню антитіл проти цих препаратів. Після того, як буде досягнуто контролю над хворобою, ліки будуть зменшуватись дуже обережно. Зазвичай неможливо передбачити перспективи принаймні через 1 рік після початку захворювання. Для деяких із цих препаратів може знадобитися моніторинг у формі регулярних аналізів крові, щоб перевірити потенційні побічні ефекти.
 
Після того, як хворобу взято під контроль і людина знову почувається добре, немає жодних причин, чому вона не зможе працювати та нормально функціонувати у повсякденному житті. Стероїди могли спричинити деякі побічні ефекти, такі як збільшення ваги та зміна настрою, але вони зменшаться та зникнуть, коли доза стероїдів буде зменшена.

Висновок 

Як і при будь-якій хронічній хворобі, особливо при цій хворобі, яка має такий вплив, коли вона вражає, можуть виникнути розчарування та поганий настрій, і пацієнту та його родині знадобиться багато розуміння, підтримки та заохочення. Низька самооцінка та самосвідомість не є чимось незвичайним, коли люди набирають вагу через стероїди, пропускають роботу чи навчання та відчувають себе виключеними з життя. Для «перекалібрування» потрібен час, і це важливо усвідомлювати. Необхідно враховувати перехід від здорової людини до людини, яка потребує прийому таблеток, відвідування лікарні та коригування життя.  

Подальше читання 

Стаття NRAS про остеопороз
Стаття NRAS про протиревматичні препарати, що модифікують захворювання (DMARDs)
Причини хвороби Стілла

Оновлено: 20.05.2019

Наступний огляд: 20/02/2019