Що таке хвороба Стілла з початком у дорослому віці (ХСД)?
з початком у дорослих (ХДД) – це аутоімунне захворювання. Це захворювання вражає суглоби та внутрішні органи , має деякі симптоми та методи лікування, спільні з ревматоїдним артритом.
Історія хвороби
Рут була 24-річною аспіранткою , яка приїхала з США до Оксфорда для проведення дослідження. Вона була у формі та здорова, без серйозних дитячих хвороб та сімейного анамнезу будь-яких значних захворювань. Вона займалася спортом та любила танцювати. Одного ранку Рут прокинулася з високою температурою, болем у горлі та м'язах. І вона, і її сімейний лікар, з яким вона проконсультувалася, вважали, що у неї грип. Вона приймала парацетамол і пила багато рідини. До середини дня температура спала, і вона почувалася дещо краще. Ця тенденція до високої температури та болю повторювалася, і протягом наступних 10 днівРут не могла працювати. Здавалося, що температура посилювалася вдень або ввечері. Її м'язи продовжували боліти, і це посилювалося з лихоманкою, а суглоби відчували дискомфорт, особливо зап'ястя та коліна. Вона також помітила блідо-рожевий висип, який здавався набагато сильнішим, коли у неї була лихоманка. Її сімейний лікар виявив, що у неї численні набряклі лімфатичні вузли, особливо на шиї та під пахвами. Рут втратила апетит і схудла. На 10-й день хворобиїї госпіталізували з «лихоманкою невідомого походження». У лікарні, виявили набряк суглобів, високу коливальну температуру та аналізи крові, які відповідали тяжкому запаленню. Були викликані ревматологиі діагноз з початком у дорослих хвороби Стілла
Вступ
Хвороба Стілла з початком у дорослих (ХДД) – це автозапальне захворювання. Це означає, що запалення викликається порушенням імунної функції. Імунна система генерує запалення без звичайного стимулу для запалення, такого як інфекція чи травма. Захворювання вражає суглоби та внутрішні органи. Зазвичай воно виникає до 40 років. Жінки хворіють трохи частіше, ніж чоловіки. Фактори ризику не відомі, і зазвичай немає сімейного анамнезу. Іноді вірус може спровокувати захворювання; однак біль у горлі також є симптомом захворювання, тому може виникнути плутанина щодо того, чи є це причиною, чи початком хвороби.
Симптоми хвороби Стілла у дорослих
Основними ознаками цього стану є лихоманка, біль у суглобах та висип. Однак нерідко артрит може бути відсутнім на початку захворювання. Пацієнт може просто почуватися дуже погано, мати дуже високий рівень запалення в крові, і жодної іншої причини не бути виявлено. Саме з цієї причини пацієнти з асоційованим остеоартритом часто звертаються до відділення інфекційних захворювань. Лихоманка виникає швидко, зазвичай один раз на день вдень або ввечері, а потім спонтанно спадає, часто опускаючись нижче норми. Температура може супроводжуватися припливами. Висип, який часто, але не завжди супроводжує лихоманку, являє собою лососево-рожевий, плямистий, не сверблячий висип. Однак він може імітувати багато інших висипань і іноді може свербіти та виглядати як опуклі пухлини. Часто він з'являється на верхній частині рук, животі та стегнах. Коли у пацієнта лихоманка, він почувається дуже погано, з головним болем, сильним м'язовим болем і часто сильним болем у горлі. Може виникнути серозит, який є запаленням слизової оболонки легень (плеври), слизової оболонки серця (перикарда) та слизової оболонки черевної порожнини (очеревини). Це пояснює сильний біль у грудях, особливо під час глибокого вдиху. Лімфатичні вузли, які набряклі та чутливі, часто поширені. Це може свідчити про можливість лімфоми (раку лімфатичних вузлів). Біопсія лімфатичних вузлів показує лише реактивні зміни та жодних ознак раку. Інші діагнози, які необхідно виключити, включають рідкісні інфекції та запальні захворювання кишечника. Якщо симптоми ураження суглобів з'являються рано, то менша ймовірність затримки діагностики.
Діагностика стану
Аналізи крові, такі як ШОЕ та С-реактивний білок (СРБ), підтверджують високий рівень запалення. Інші тести на ревматоїдний артрит, такі як ревматоїдний фактор та антитіла до ЦЦП, а також інші аутоантитіла, є негативними. Дуже часто загальний аналіз крові показує високий рівень лейкоцитів та тромбоцитів, але буде анемія (низький рівень гемоглобіну). Це пояснюється тим, що високий рівень запалення пригнічує вироблення еритроцитів та використання заліза в кістковому мозку. Натомість, феритин, білок, що зберігає залізо, буде дуже високим, і це часто використовується як діагностичний тест. Рентгенівські знімки суглобів на ранній стадії навряд чи виявлять якісь аномалії. Хоча на рентгенівському знімку можна побачити набряк суглобів, ультразвукове дослідження було б більш корисним як тест для візуалізації запалення суглобів. Рентген грудної клітки може показати збільшене серце через запалення оболонки серця, а також тому, що навколо серця може бути рідина, яка також може з'являтися в порожнині легень. Селезінка, яка по суті є великим лімфатичним вузлом, може бути збільшена.
Після встановлення діагнозу необхідно розпочати лікування, щоб полегшити симптоми та придушити запалення. Це важливо, оскільки допомагає пацієнту почуватися краще, а також для того, щоб запобігти пошкодженню суглобів. На ранніх стадіях дуже важко передбачити перебіг захворювання. Третина пацієнтів матиме монофазне захворювання. Це означає, що хвороба триває кілька місяців, а потім зникає під час лікування і не рецидивує. У третини людей спостерігатиметься рецидивуючий перебіг з періодичними загостреннями протягом наступних років. Ці загострення часто менш тяжкі, ніж перший епізод. Однак ще у третини людей захворювання триватиме тривалий час. Для контролю їм знадобиться серйозна імуносупресивна медикаментозна терапія, і може спостерігатися певний вплив на основні органи. Уражені суглоби подібні до тих, що уражаються при ревматоїдному артриті, і після того, як лихоманка та висип спадуть, може бути важко відрізнити ревматоїдну «руку» від «руки» при ревматоїдному артриті (АОСД). Переважно уражаються зап'ястя, а також дрібні суглоби. Іноді може виникнути раннє пошкодження великого суглоба, такого як кульшовий. Частково це може бути пов'язано з дуже високими дозами стероїдів, які використовувалися для контролю запалення на початку захворювання (оскільки стероїди можуть спричинити остеопороз, якщо їх використовувати у високих дозах/протягом тривалого часу).
Ведеться багато досліджень, щоб зрозуміти механізм аутозапального захворювання та те, що генерує запалення. Відомо, що присутні високі рівні запальних білків інтерлейкіну-1 та інтерлейкіну-6. Біологічні агенти (моноклональні антитіла до цих білків), такі як анакінра та тоцилізумаб, відповідно, все частіше використовуються для лікування цього стану.
Лікування
Раннє лікування спрямоване на контроль симптомів лихоманки та артриту за допомогою протизапальних препаратів, таких як ібупрофен, напроксен і навіть аспірин у високих дозах. Їх можуть призначати до встановлення остаточного діагнозу. Знеболювальні засоби, такі як парацетамол, кодеїн і трамадол, також можуть бути корисними. Кортикостероїди, такі як преднізолон, дуже часто використовуються для контролю запалення та лихоманки, а також для покращення стану при анемії. Анемія, що виникає, не реагує на добавки заліза. Коли використовуються стероїди, їх часто призначають з іншими препаратами, щоб запобігти побічним ефектам. Це може включати захист від виразки шлунка (омепразол або лансопразол) та захист кісток для запобігання остеопорозу (алендронат і кальцій). Метою є використання якомога нижчої дози стероїдів для контролю запалення, але на ранніх стадіях часто потрібні високі дози, часто внутрішньовенно.
Через довгостроковий вплив, який стероїди можуть мати на організм, для контролю захворювання також знадобляться стероїдозберігаючі препарати. Метотрексат, який є найпоширенішим препаратом, що модифікує перебіг захворювання, також використовується при ревматоїдному артриті, пов'язаному з остеопорозом. Циклоспорин також іноді використовується для профілактики та лікування рідкісного ускладнення АОСД, яке називається синдромом активації макрофагів (САМ). Це рідкісне ускладнення пов'язане з різким падінням кількості крові та потенційно може бути дуже серйозним. Біологічна терапія, що часто використовується, включає анти-ФНП-препарати інфліксімаб та адалімумаб, а також тоцилізумаб та анакінру. Метотрексат використовується разом з цими препаратами, щоб запобігти розвитку антитіл проти цих препаратів. Після досягнення контролю над захворюванням дозу препаратів зменшують дуже обережно. Зазвичай неможливо передбачити прогноз до закінчення щонайменше 1 року після початку захворювання.
Для деяких із цих препаратів може знадобитися моніторинг у вигляді регулярних аналізів крові, щоб перевірити наявність потенційних побічних ефектів.
Після того, як захворювання буде контрольовано і людина знову почуватиметься добре, немає причин, чому вона не повинна мати змоги працювати та функціонувати надзвичайно добре у повсякденному житті. Стероїди могли викликати деякі побічні ефекти, такі як збільшення ваги та зміна настрою, але вони зменшуватимуться та зникнуть, оскільки доза стероїдів буде зменшена.
Висновок
Як і при всіх хронічних захворюваннях, і особливо при цій хворобі, яка має такий сильний вплив, коли вражає, можуть виникнути розчарування та поганий настрій, і пацієнту та його родині знадобиться багато розуміння, підтримки та заохочення. Низька самооцінка та самосвідомість не є рідкістю, коли люди набрали вагу через стероїди, пропустили роботу чи навчання та відчувають себе виключеними з життя. Потрібен час для «перекалібрування», і це важливо усвідомлювати. Необхідно враховувати перехід від здорової людини до людини, якій потрібно приймати таблетки, відвідувати лікарняні прийоми та змінювати своє життя.
Додаткова інформація
Стаття NRAS про остеопороз
Стаття NRAS про модифікуючі перебіг захворювання протиревматичні препарати (DMARD)
Причини хвороби Стілла
Оновлено: 20.05.2019