Adnodd

syndrom Felty

Felty yn gymhlethdod prin iawn o RA, lle mae gan y rhai yr effeithir arnynt gyfrif celloedd gwaed gwyn isel, heintiau ac wlserau ar y coesau . Mae'n digwydd yn fwy cyffredin mewn cleifion sydd ag  RA difrifol .

Argraffu

Yn ddiamau, mae arthritis gwynegol (RA) yn glefyd y cymalau. Felly, mae'r gair “arthritis” (sy'n golygu 'llid y cymal') yn ei enw, ond mae yna amrywiadau sydd ag amlygiadau difrifol y tu allan i'r cymalau. Felly, efallai y bydd cleifion ag RA gweithredol yn culhau'r rhydwelïau oherwydd atheroma (blaendal brasterog a all gronni y tu mewn i rydwelïau) gyda risg uwch o drawiadau ar y galon a strôc, sy'n digwydd os yw'r atheroma yn tyfu digon i rwystro llif y gwaed. Nodwedd all-articular arall a gydnabyddir ond sy'n brin iawn o RA yw Syndrom Felty (FS). Gall tua 1-3% o gleifion ag RA ddatblygu Felty's. Fodd bynnag, gall y gyfradd mynychder hon fod yn gostwng.   

Beth yw Felty ? 

Mae syndrom Felty yn gymhlethdod prin o RA, a ddisgrifiwyd gyntaf ym 1924. Ei nodweddion yw neutrophils isel (celloedd gwyn y gwaed) yn y gwaed, heintiadau a briwiau coes mewn claf sydd fel arfer ag RA difrifol. 

Nodweddion Syndrom Felty

  1. Arthritis gwynegol
  2. Celloedd gwaed gwyn isel
  3. Dueg fawr
  4. Yn aml heintiau difrifol a mynych

Sut mae'n cael ei ddiagnosio? 

Mae'r RA fel arfer yn ddifrifol. Mae archwiliad o waed cleifion â syndrom Felty yn dangos cyfrif celloedd gwaed gwyn isel iawn oherwydd gostyngiad mewn celloedd gwaed gwyn arbenigol o'r enw neutrophils. Mae neutrophils yn hanfodol i'n hamddiffyn rhag heintiau bacteriol. Felly mae cyfran sylweddol o gleifion â syndrom Felty yn cael heintiau rheolaidd ar yr ysgyfaint, y llwybr wrinol a hyd yn oed haint gwaed (septisemia). Mae yna hefyd ehangu'r ddueg y gellir ei ganfod naill ai'n glinigol neu drwy uwchsain. 

Beth yw achos Felty ? 

Nid yw hyn yn hysbys. Mae'r neutrophils yn cronni i mewn ac yn cael eu dinistrio gan y ddueg.   

Pam fi? 

Nid yw'r holl ffactorau sy'n gysylltiedig â chynhyrchu syndrom Felty yn hysbys, felly nid yw'n bosibl gwneud diagnosis o FS ymlaen llaw.  

Pam mai dim ond rhai cleifion sy'n datblygu heintiau? 

Ar y gorau, dim ond perthynas fras sydd rhwng y niwtroffiliaid isel a haint. Gall dau glaf gael yr un nifer isel iawn o niwtroffiliau sy'n cylchredeg, a gall un gael heintiau, ac efallai na fydd gan y llall. I'r gwrthwyneb, efallai y bydd gan gleifion â niferoedd uwch o niwtroffiliau heintiau o hyd. 

Triniaeth 

Mae'r driniaeth yn foddhaol yn y mwyafrif helaeth o gleifion. 

  1. Gall triniaeth ddigonol â chyffuriau sy'n addasu clefydau, yn enwedig methotrexate, wella nifer y niwtroffiliau sy'n cylchredeg a lleihau heintiau. Fodd bynnag, mewn rhai cleifion, os yw'r methotrexate yn cael effaith wenwynig ar y mêr esgyrn, gall y neutrophils ostwng, a all wneud monitro'n anodd, gan ei bod yn anodd penderfynu a yw'r cwymp hwn yn cael ei achosi gan y driniaeth gyffuriau neu'r cyflwr. 
  1. Gellir defnyddio bioleg pan na fu unrhyw ymateb i gyffuriau. Nid yw cyfrif niwtrophil isel ar ei ben ei hun yn gwarantu therapi. Os oes heintiau, yna nodir triniaeth. Fel arfer, rhoddir cynnig ar DMARDs, yn enwedig methotrexate. Mewn rhai cleifion ond nid, gall yr holl gyfrif niwtroffiliaid gynyddu. Os yw'r cyfrif niwtrophil isel yn gysylltiedig â heintiau difrifol, yna mae rituximab wedi'i ddefnyddio'n llwyddiannus i gywiro'r niwtroffiliau isel. Nid oes unrhyw dreialon clinigol wedi'u cynnal felly mae hwn yn ddefnydd arbrofol, oddi ar y label o'r fioleg hon. Mewn rhai achosion, gellir defnyddio cyffuriau i ysgogi cynhyrchu celloedd gwyn (ffactor sy'n ysgogi cytref granulocyte). 
  1. Mewn achosion eithafol, gellir tynnu'r ddueg (splenectomi). 

Wedi'i ddiweddaru: 02/04/2019