Fasculitis rhewmatoid

Rhagymadrodd 

Mae'r gair 'vasculitis' yn golygu bod pibellau gwaed yn llidus, yn union fel y mae llid y pendics yn dangos bod yr pendics yn llidus ac arthritis bod y cymalau'n llidus. Mae canlyniadau fasgwlitis yn dibynnu ar faint, safle a nifer y pibellau gwaed dan sylw. Pan fydd rhydwelïau bach neu ganolig yn gysylltiedig, gallant gael eu rhwystro, a gall hyn arwain at gnawdnychiant (marwolaeth) y meinwe y mae'r bibell waed yn ei chyflenwi. Er enghraifft, os oes rhydweli goronaidd yn y galon (yn ffodus yn brin) yna gallai hyn arwain at drawiad ar y galon ac, o bosibl, marwolaeth. Pan fydd pibellau gwaed bach iawn fel capilarïau dan sylw, anaml y mae hyn yn ddifrifol ac eithrio pan fydd llawer o bibellau gwaed yn agos at ei gilydd yn gysylltiedig, a bod llid cysylltiedig, fel y gall ddigwydd yn yr aren, gan arwain at glomerwloneffritis (math o glefyd yr arennau ). Gall rhydwelïau hefyd achosi problemau os yw rhan o'r wal dan sylw. O dan yr amgylchiadau hynny, oherwydd bod y pwysedd y tu mewn i'r rhydweli yn uchel, gall y wal wanhau oherwydd llid, gan arwain at ffurfio sach llawn gwaed a elwir yn 'ymlediad' a all rwygo gyda gwaedlif difrifol (gwaedu).  

Dosbarthiad Vasculitis 

Gall fasgwlitis ddigwydd fel digwyddiad sylfaenol (allan o'r glas) mewn clefydau fel polyarteritis nodosa, GPA - (Granulomatosis gyda PolyAngitis, a elwid gynt yn granulomatosis Wegener) ac ati, ond hefyd yn eilaidd i (neu ar ôl) nifer o heintiau, malaeneddau a chlefydau meinwe gyswllt. Y disgrifiad gorau o'r rhain yw fasgwlitis sy'n digwydd fel cymhlethdod arthritis gwynegol (gweler isod).
 
Gellir dosbarthu vasculitis hefyd yn ôl maint y bibell waed dan sylw. Mewn cleifion ag arthritis gwynegol, gall aortitis (llid yr aorta, y rhydweli mwyaf yn y corff, sy'n gysylltiedig â'r galon) ddigwydd (yn anaml), gan arwain yn arbennig at falf aortig yn gollwng (anallu aortig). Yn achlysurol iawn, mae gan gleifion fasgwlitis sy'n cynnwys rhydwelïau canolig eu maint (fel y gwelir mewn polyarteritis nodosa) gyda chnawdnychiant a gwaedlif a allai fod yn ddifrifol.
 
Y math mwyaf cyffredin o fasgwlitis mewn arthritis gwynegol yw fasgwlitis llestr bach a all hefyd gynnwys rhydwelïau bach a rhydwelïau (canghennau bach o rydwelïau). Pan fydd pibellau gwaed bach iawn yn cymryd rhan yn unig, mae hyn fel arfer yn effeithio ar ymylon ewinedd a phlygiadau ewinedd, fel y'i gelwir fasculitis plygu ewinedd, sy'n digwydd mewn cleifion ag arthritis difrifol ond nid yw ynddo'i hun yn ddifrifol. Pan fydd rhydweli bach yn gysylltiedig, mae hyn fel arfer yn gysylltiedig â salwch systemig (colli pwysau, twymyn, ac ati, a elwir yn fascwlitis gwynegol systemig) sydd â chanlyniadau difrifol yn amlach.

Fasculitis rhewmatoid systemig 

Mae'n ymddangos bod fasgwlitis systemig (hy fasgwlitis eang sy'n achosi symptomau salwch cyffredinol) sy'n cymhlethu arthritis gwynegol ar drai. Mae'n debyg bod hyn o ganlyniad i driniaethau modern a gwell ar gyfer arthritis gwaelodol. Roedd yn ymddangos bod cysylltiad rhwng fasgwlitis systemig difrifol sy'n cymhlethu arthritis gwynegol a'r defnydd afreolus (gormodol) o steroidau yn y 1950au a'r 1960au, ond rydym yn dal i weld cleifion â fasgwlitis systemig yn absenoldeb triniaeth steroid. Nid oes tystiolaeth bod y dosau isel o steroidau a ddefnyddir ar hyn o bryd yn cynyddu'r risg o ddatblygu fasgwlitis. Mae data gan Norwich yn awgrymu mai dim ond tua 3 chlaf fesul miliwn o'r boblogaeth y flwyddyn y mae fasgwlitis systemig bellach yn effeithio.
 
Mae astudiaethau o'r 1970au a'r 1980au wedi dangos bod y math hwn o fasgwlitis yn gysylltiedig â chanlyniad gwael a risg uchel o farwolaeth gynnar yn absenoldeb triniaeth effeithiol. Mae astudiaethau mwy diweddar yn y 2000au wedi dangos, er bod amlder y clefyd hwn wedi dirywio, nid yw'r cyflwyniad clinigol wedi newid, ac mae'r canlyniad yn dal yn wael er gwaethaf triniaeth ymosodol. Mae nodweddion clinigol nodweddiadol yn cynnwys colli pwysau, twymyn, diffyg teimlad neu wendid oherwydd nerfau wedi'u difrodi a wlserau'r goes, ond mae'n bwysig cydnabod bod wlserau coes yn digwydd mewn rhai cleifion ag arthritis cronig yn absenoldeb fasgwlitis.
 
Mae fasculitis hefyd yn gysylltiedig â'r rhan fwyaf o'r amlygiadau all-articular (sy'n golygu 'y tu allan i'r cymalau') a ddisgrifir mewn arthritis gwynegol. Mae’r rhain yn cynnwys llid yn y llygaid (iritis), llid yn leinin y galon a’r ysgyfaint (pericarditis a phliwrisi) ac amlygiadau eraill o’r ysgyfaint a’r galon gan gynnwys llid ar waelod yr ysgyfaint (alfeolitis ffibrog) a churiad calon afreolaidd, gan gynnwys bloc y galon pan y galon yn curo yn araf iawn.
 
Gall niwroopathi hefyd ddigwydd ac mae'n disgrifio difrod i nerfau ymylol a allai olygu fferdod (fel y crybwyllwyd yn flaenorol) ond a allai hefyd fod yn gyflwr a elwir yn amlblecs mononeuritis, lle mae nerfau penodol yn cael eu niweidio oherwydd diffyg cyflenwad gwaed, a all gyflwyno symptomau gan gynnwys cwymp traed. a diferyn arddwrn (hy anhawster codi'r droed neu'r arddwrn). Mae vasculitis hefyd yn digwydd yn amlach mewn cleifion â syndrom Felty (cyfrif celloedd gwyn isel, dueg fawr ac arthritis gwynegol) ac mae'n fwy cyffredin mewn cleifion sydd â nodwlau yn y croen (nodiwlau mewngroenol) yng nghroen y dwylo fel yn ogystal â nodiwlau o dan y croen (nodules isgroenol) mewn mannau eraill, megis dros y penelinoedd.
 
Nid oes unrhyw brofion labordy diagnostig ar gyfer fasgwlitis systemig, ond fel arfer mae gan gleifion lefelau uchel o ffactor gwynegol yn eu gwaed, yn aml mae ganddynt nodiwlau isgroenol, ac mae smotiau brown bach o amgylch yr ewinedd yn cyd-fynd yn aml â'r fasgwlitis systemig (a elwir yn gyffredin fel ewinedd). cnawdnychiant plyg), sy'n nodi'r cyfuniad o gysylltiad pibellau gwaed bach a mwy eu maint.

Vasculitis Is-glinigol 

Credir mai vasculitis yw un o'r prif brosesau sy'n gysylltiedig ag arthritis gwynegol. Mae’r rhain yn cynnwys:  

1. Serositis: llid arwynebau leinin, gan gynnwys llid y cymalau (arthritis), gwain y tendon (tendonitis), ond hefyd leinin y galon a'r ysgyfaint (pericarditis a phliwrisi). 

2. Mae nodwlau yn broses gynnil a welir o dan y croen ond o dan y microsgop yn dangos nodweddion nodweddiadol. Er bod y rhain yn digwydd yn bennaf ar rannau o'r corff sy'n cael eu curo dro ar ôl tro ac o dan y croen, gallant ddigwydd yn fewnol weithiau megis yn yr ysgyfaint pan fyddant yn gallu edrych, i bob pwrpas, fel canser (er nad ydynt yn ganseraidd).  

3. Yn olaf, y drydedd broses yw vasculitis. Gall fasgwlitis ddigwydd heb ddangos symptomau clinigol nodweddiadol (a elwir yn fasgwlitis 'is-glinigol') Canfuwyd mewn rhai astudiaethau bod mân newidiadau ymfflamychol o amgylch pibellau gwaed (fel y gwelir mewn fasculitis isglinigol) yn eithaf cyffredin, a'r cysylltiad rhwng nid yw hyn a'r fasculitis mwy systemig a ddisgrifir yn yr erthygl hon yn cael eu deall yn llawn. 

Mae'n bwysig cydnabod hefyd y credir bod llid isglinigol yn waliau pibellau gwaed mwy yn broses bwysig yn natblygiad atherosglerosis/atherosglerosis (caledu'r rhydwelïau) ac mae'n bwysig wrth ddeall y broses hon bod y math o fasculitis I. wedi disgrifio yn yr erthygl hon yn ffurf eithafol iawn ac yn ffodus yn eithaf prin.  

Triniaeth 

Trinnir fasgwlitis gwynegol systemig gyda chyffuriau gwrthimiwnedd, yn enwedig cyclophosphamide ynghyd â corticosteroidau. Rhoddwyd cyclophosphamide ar lafar yn wreiddiol ond, oherwydd pryderon ynghylch gwenwyndra'r bledren (difrod), mae astudiaethau mwy diweddar yn cefnogi'r defnydd o cyclophosphamide trwy drwyth mewnwythiennol, ynghyd â corticosteroidau.
 
Unwaith y bydd rhyddhad wedi'i gyflawni, fel arfer, o fewn 3-6 mis, gall cleifion gael eu newid i ddewisiadau eraill fel methotrexate neu azathioprin.
 
Mewn achosion gwrthiannol, gall cyfnewid plasma (lle mae gwaed yn cael ei dynnu, y plasma wedi'i wahanu o'r celloedd coch ac yna'r celloedd coch a roddir yn ôl) neu imiwnoglobwlin a roddir gan arllwysiadau hefyd fod yn effeithiol. Mae biolegau mwy newydd wedi cael eu rhoi ar brawf gyda llwyddiant amrywiol, ond gall fod rôl arbennig i gyffuriau sy'n disbyddu celloedd B fel rituximab.

Casgliad 

Mae fasculitis systemig yn gymhlethdod prin iawn ond difrifol o arthritis gwynegol a gellir ei ystyried yn un o ganlyniadau all-articular mwyaf difrifol y clefyd hwn. Mae adnabod a thrin cyffuriau gwrthimiwnedd yn gynnar fel arfer yn effeithiol.  

Wedi'i ddiweddaru: 09/05/2019

Adolygiad nesaf: 09/02/2022