Fasgwlitis rhewmatoid
Mae'r gair 'fasgwlitis' yn golygu bod pibellau gwaed wedi llidio. Mae difrifoldeb y cymhlethdod hwn o RA yn dibynnu ar faint, lleoliad a nifer y pibellau gwaed dan sylw.
Cyflwyniad
Mae'r gair 'fasgwlitis' yn golygu bod pibellau gwaed wedi'u llidio, yn union fel mae apendicsitis yn dynodi bod yr apendics wedi'i llidio ac arthritis bod y cymalau wedi'u llidio. Mae canlyniadau fasgwlitis yn dibynnu ar faint, lleoliad a nifer y pibellau gwaed dan sylw. Pan fydd rhydwelïau bach neu ganolig eu maint yn gysylltiedig, gallant gael eu blocio, a gall hyn arwain at drawiad ar y galon (marwolaeth) y meinwe y mae'r bibell waed yn ei chyflenwi. Os, er enghraifft, mae rhydweli goronaidd yn y galon yn gysylltiedig (yn ffodus yn brin) yna gall hyn arwain at drawiad ar y galon ac, o bosibl, marwolaeth. Pan fydd pibellau gwaed bach iawn fel capilarïau yn gysylltiedig, anaml y mae hyn yn ddifrifol ac eithrio pan fydd llawer o bibellau gwaed yn agos at ei gilydd yn gysylltiedig, ac mae llid cysylltiedig, fel y gall ddigwydd yn yr aren, gan arwain at glomerwloneffritis (math o glefyd yr arennau). Gall rhydwelïau hefyd achosi problemau os yw rhan o'r wal yn gysylltiedig. O dan yr amgylchiadau hynny, oherwydd bod y pwysau y tu mewn i'r rhydweli yn uchel, gall y wal wanhau oherwydd llid, gan arwain at ffurfio sac llawn gwaed o'r enw 'aneurism' a all rwygo o bosibl gyda gwaedu difrifol.
Dosbarthiad Fasgwlitis
Gall fasgwlitis ddigwydd fel digwyddiad cynradd (annisgwyl) mewn clefydau fel polyarteritis nodosa, GPA – (Granulomatosis gyda PolyAngitis, a elwid gynt yn granulomatosis Wegener) ac ati, ond hefyd yn eilradd i (neu ar ôl) nifer o heintiau, malaeneddau a chlefydau meinwe gyswllt. Y disgrifiad gorau o'r rhain yw fasgwlitis sy'n digwydd fel cymhlethdod arthritis gwynegol (gweler isod).
Gellir dosbarthu fasgwlitis hefyd yn ôl maint y bibell waed dan sylw. Mewn cleifion ag arthritis gwynegol, gall aortitis (llid yr aorta, y rhydweli fwyaf yn y corff, sy'n gysylltiedig â'r galon) ddigwydd (yn anaml), gan arwain yn benodol at falf aortig sy'n gollwng (anghymhwysedd aortig). Yn achlysurol iawn mae gan gleifion fasgwlitis sy'n cynnwys rhydwelïau maint canolig (fel y gwelir mewn polyarteritis nodosa) gyda thrawiad ar y galon a gwaedu a allai fod yn ddifrifol.
Y math mwyaf cyffredin o fasgwlitis mewn arthritis gwynegol yw fasgwlitis pibell waed fach a all hefyd gynnwys rhydwelïau bach a rhydwelïau (canghennau bach o rydwelïau). Pan mai dim ond pibellau gwaed bach iawn sydd dan sylw, mae hyn fel arfer yn effeithio ar ymylon yr ewinedd a phlygiadau'r ewinedd, sef fasgwlitis plyg yr ewinedd, sy'n digwydd mewn cleifion ag arthritis difrifol ond nid yw'n ddifrifol ynddo'i hun. Pan fydd rhydweli fach dan sylw, mae hyn fel arfer yn gysylltiedig â salwch systemig (colli pwysau, twymyn, ac ati, a elwir yn fasgwlitis gwynegol systemig) sydd â chanlyniadau difrifol yn amlach.
Fasgwlitis Rhewmatoid Systemig
Mae'n ymddangos bod fasgwlitis systemig (h.y. fasgwlitis eang sy'n achosi symptomau salwch cyffredinol) sy'n cymhlethu arthritis gwynegol yn lleihau. Mae hyn yn ôl pob tebyg o ganlyniad i driniaethau modern a gwell ar gyfer arthritis sylfaenol. Ymddengys bod cysylltiad rhwng fasgwlitis systemig difrifol sy'n cymhlethu arthritis gwynegol a'r defnydd afreolus (gormodol) o steroidau yn y 1950au a'r 1960au, ond rydym yn dal i weld cleifion â fasgwlitis systemig yn absenoldeb triniaeth steroid. Nid oes tystiolaeth bod y dosau isel o steroidau a ddefnyddir ar hyn o bryd yn cynyddu'r risg o ddatblygu fasgwlitis. Mae data o Norwich yn awgrymu mai dim ond tua 3 claf fesul miliwn o'r boblogaeth y flwyddyn y mae fasgwlitis systemig bellach yn effeithio arnynt.
Mae astudiaethau o'r 1970au a'r 1980au wedi dangos bod y math hwn o fasgwlitis yn gysylltiedig â chanlyniad gwael a risg uchel o farwolaeth gynnar yn absenoldeb triniaeth effeithiol. Mae astudiaethau mwy diweddar yn y 2000au wedi dangos, er bod amlder y clefyd hwn wedi gostwng, nad yw'r cyflwyniad clinigol wedi newid, ac mae'r canlyniad yn dal yn wael er gwaethaf triniaeth ymosodol. Mae nodweddion clinigol nodweddiadol yn cynnwys colli pwysau, twymyn, diffyg teimlad neu wendid oherwydd nerfau sydd wedi'u difrodi ac wlserau coes, ond mae'n bwysig cydnabod bod wlserau coes yn digwydd mewn rhai cleifion ag arthritis cronig yn absenoldeb fasgwlitis.
Mae fasgwlitis hefyd yn gysylltiedig â'r rhan fwyaf o'r amlygiadau all-gymalol (sy'n golygu 'y tu allan i'r cymalau') a ddisgrifir mewn arthritis gwynegol. Mae'r rhain yn cynnwys llid y llygaid (iritis), llid leinin y galon a'r ysgyfaint (pericarditis a plewrisi) ac amlygiadau eraill yn yr ysgyfaint a'r galon gan gynnwys llid yng ngwaelodion yr ysgyfaint (alfeolitis ffibrosing) a churiad calon afreolaidd, gan gynnwys bloc y galon pan fydd y galon yn curo'n araf iawn.
Gall niwropathi ddigwydd hefyd ac mae'n disgrifio difrod i nerfau ymylol a allai olygu diffyg teimlad yn unig (fel y soniwyd yn flaenorol) ond gallai hefyd fod yn gyflwr o'r enw mononeuritis multiplex, lle mae nerfau penodol yn cael eu difrodi oherwydd diffyg cyflenwad gwaed, a all gyflwyno gyda symptomau gan gynnwys gollwng traed a gollwng arddwrn (h.y. anhawster codi'r droed neu'r arddwrn). Mae fasgwlitis hefyd yn digwydd yn amlach mewn cleifion sydd â syndrom Felty (cyfrif celloedd gwyn isel, dueg fawr ac arthritis gwynegol) ac mae'n fwy cyffredin mewn cleifion sydd â nodau o fewn y croen (nodwlau mewngroenol) yng nghroen y dwylo yn ogystal â nodau o dan y croen (nodwlau isgroenol) mewn mannau eraill, fel dros y penelinoedd.
Nid oes unrhyw brofion labordy diagnostig ar gyfer fasgwlitis systemig, ond fel arfer mae gan gleifion lefelau uchel o ffactor gwynegol yn eu gwaed, yn aml mae ganddynt nodau isgroenol, ac mae'r fasgwlitis systemig hefyd yn aml yn cyd-fynd â smotiau bach, brown o amgylch yr ewinedd (a elwir yn gyffredin yn drawiadau plyg ewinedd), sy'n dangos cyfuniad o gyfranogiad pibellau gwaed bach a mwy.
Fasgwlitis Is-glinigol
Credir bod fasgwlitis yn un o'r prif brosesau sy'n gysylltiedig ag arthritis gwynegol. Mae'r rhain yn cynnwys:
- Serositis: llid arwynebau leinin, gan gynnwys leinin y cymalau (arthritis), gwainiau'r tendon (tendonitis), ond hefyd leinin y galon a'r ysgyfaint (pericarditis a plewrisi).
- Mae nodwlau yn broses ddisylw a welir o dan y croen ond o dan y microsgop maent yn dangos nodweddion nodweddiadol. Er bod y rhain yn digwydd yn bennaf ar rannau o'r corff sy'n destun cnociadau dro ar ôl tro ac o dan y croen, gallant ddigwydd yn fewnol weithiau fel yn yr ysgyfaint pan allant edrych, i bob pwrpas, fel canser (er nad ydynt yn ganseraidd).
- Yn olaf, y drydedd broses yw fasgwlitis. Gall fasgwlitis ddigwydd heb arddangos symptomau clinigol nodweddiadol (a elwir yn fasgwlitis 'is-glinigol'). Mae wedi'i ganfod mewn rhai astudiaethau bod newidiadau llidiol bach iawn o amgylch pibellau gwaed (fel y gwelir mewn fasgwlitis is-glinigol) yn eithaf cyffredin, ac nid yw'r cysylltiad rhwng hyn a'r fasgwlitis mwy systemig a ddisgrifir yn yr erthygl hon wedi'i ddeall yn llawn.
Mae'n bwysig hefyd cydnabod bod llid isglinigol ym muriau pibellau gwaed mwy yn cael ei ystyried yn broses bwysig yn natblygiad atheroma/atherosglerosis (caledu'r rhydwelïau) ac mae'n bwysig wrth ddeall y broses hon bod y math o fasgwlitis rydw i wedi'i ddisgrifio yn yr erthygl hon yn ffurf eithafol iawn ac yn ffodus yn eithaf prin.
Triniaeth
Triniaeth ar gyfer fasgwlitis gwynegol systemig yw gyda chyffuriau imiwnosuppressive, yn enwedig cyclophosphamid ynghyd â corticosteroidau. Rhoddwyd cyclophosphamid ar lafar yn wreiddiol ond, oherwydd pryderon ynghylch gwenwyndra'r bledren (difrod), mae astudiaethau mwy diweddar yn cefnogi defnyddio cyclophosphamid trwy drwyth mewnwythiennol, ynghyd â corticosteroidau.
Ar ôl cyflawni rhyddhad, fel arfer, o fewn 3-6 mis, gellir newid cleifion i ddewisiadau eraill fel methotrexate neu asathioprine.
Mewn achosion gwrthiannol, gall cyfnewid plasma (lle mae gwaed yn cael ei dynnu, y plasma yn cael ei wahanu o'r celloedd coch ac yna'r celloedd coch yn cael eu rhoi yn ôl) neu imiwnoglobwlin a roddir trwy drwythiadau hefyd fod yn effeithiol. Mae biolegics mwy newydd wedi cael eu rhoi ar brawf gyda llwyddiant amrywiol, ond efallai y bydd rôl yn enwedig ar gyfer cyffuriau sy'n disbyddu celloedd B fel rituximab.
Casgliad
Mae fasgwlitis systemig yn gymhlethdod prin iawn ond difrifol o arthritis gwynegol a gellir ei ystyried yn un o ganlyniadau all-gymalol mwyaf difrifol y clefyd hwn. Mae cydnabyddiaeth a thriniaeth gynnar gyda chyffuriau imiwnosuppressive fel arfer yn effeithiol.
Diweddarwyd: 09/05/2019