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Felty-Syndrom

Das Felty- Syndrom ist eine sehr seltene Komplikation der RA, bei der die Betroffenen eine niedrige Anzahl weißer Blutkörperchen, Infektionen und Beingeschwüre haben . Es tritt häufiger bei Patienten mit schwerer  RA auf .

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Rheumatoide Arthritis (RA) ist zweifellos eine Erkrankung der Gelenke. Daher das Wort „Arthritis“ (was „Gelenkentzündung“ bedeutet) in ihrem Namen, es gibt jedoch Varianten, die schwere Manifestationen außerhalb der Gelenke haben. Daher kann es bei Patienten mit aktiver RA zu einer Verengung der Arterien aufgrund eines Atheroms (einer Fettablagerung, die sich in den Arterien ansammeln kann) kommen, was zu einem erhöhten Risiko für Herzinfarkte und Schlaganfälle führt, die auftreten, wenn das Atherom so stark wächst, dass es den Blutfluss blockiert. Ein weiteres anerkanntes, aber sehr seltenes extraartikuläres Merkmal der RA ist das Felty-Syndrom (FS). Etwa 1–3 % der Patienten mit RA können ein Felty-Syndrom entwickeln. Diese Inzidenzrate könnte jedoch sinken.   

Was ist das Felty- Syndrom? 

Das Felty-Syndrom ist eine seltene Komplikation der RA und wurde erstmals 1924 beschrieben. Zu seinen Merkmalen zählen niedrige Neutrophile (weiße Blutkörperchen) im Blut, Infektionen und Beingeschwüre bei einem Patienten, der normalerweise an schwerer RA leidet. 

Merkmale des Felty-Syndroms

  1. Rheumatoide Arthritis
  2. Niedrige weiße Blutkörperchen
  3. Große Milz
  4. Häufig schwere und wiederholte Infektionen

Wie wird es diagnostiziert? 

Die RA ist normalerweise schwerwiegend. Die Untersuchung des Blutes von Patienten mit Felty-Syndrom zeigt eine sehr niedrige Anzahl weißer Blutkörperchen aufgrund einer Reduktion spezialisierter weißer Blutkörperchen, sogenannter Neutrophilen. Neutrophile sind lebenswichtig, um uns vor bakteriellen Infektionen zu schützen. Daher leidet ein erheblicher Anteil der Patienten mit Felty-Syndrom unter wiederkehrenden Infektionen der Lunge, der Harnwege und sogar einer Blutinfektion (Septikämie). Es kommt auch zu einer Vergrößerung der Milz, die entweder klinisch oder mittels Ultraschall festgestellt werden kann.  

Was ist die Ursache des Felty- Syndroms? 

Dies ist nicht bekannt. Die Neutrophilen reichern sich in der Milz an und werden von dieser zerstört.   

Warum ich? 

Es sind nicht alle Faktoren bekannt, die zur Entstehung des Felty-Syndroms beitragen, daher ist es nicht möglich, FS im Voraus zu diagnostizieren.  

Warum entwickeln nur einige Patienten Infektionen? 

Es besteht bestenfalls nur ein grober Zusammenhang zwischen den niedrigen Neutrophilenzahlen und der Infektion. Bei zwei Patienten kann die gleiche sehr geringe Anzahl zirkulierender Neutrophiler auftreten, und bei einem Patienten kann es zu Infektionen kommen, bei dem anderen jedoch möglicherweise nicht. Umgekehrt kann es bei Patienten mit einer höheren Anzahl an Neutrophilen dennoch zu Infektionen kommen.  

Behandlung 

Die Behandlung ist bei der überwiegenden Mehrheit der Patienten zufriedenstellend. 

  1. Eine angemessene Behandlung mit krankheitsmodifizierenden Medikamenten, insbesondere Methotrexat, kann die Anzahl der zirkulierenden Neutrophilen verbessern und Infektionen reduzieren. Bei einigen Patienten kann es jedoch zu einem Abfall der Neutrophilen kommen, wenn das Methotrexat eine toxische Wirkung auf das Knochenmark hat, was die Überwachung erschweren kann, da schwer zu bestimmen ist, ob dieser Abfall durch die medikamentöse Behandlung oder die Erkrankung verursacht wird.  
  1. Biologika können eingesetzt werden, wenn auf Medikamente keine Reaktion erfolgt ist. Eine niedrige Neutrophilenzahl allein rechtfertigt keine Therapie. Liegen Infektionen vor, ist eine Behandlung angezeigt. Normalerweise werden DMARDs, insbesondere Methotrexat, ausprobiert. Bei einigen Patienten, jedoch nicht, kann die Gesamtzahl der Neutrophilen ansteigen. Wenn die niedrige Neutrophilenzahl mit schweren Infektionen einhergeht, wurde Rituximab erfolgreich zur Korrektur der niedrigen Neutrophilenzahl eingesetzt. Es wurden keine klinischen Studien durchgeführt, es handelt sich also um eine experimentelle Off-Label-Anwendung dieses Biologikums. In einigen Fällen können Medikamente zur Stimulierung der Produktion weißer Blutkörperchen eingesetzt werden (Granulozytenkolonie-stimulierender Faktor).  
  1. In extremen Fällen kann eine Entfernung der Milz (Splenektomie) durchgeführt werden. 

Aktualisiert: 02.04.2019