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Felty-Syndrom

Das Felty- Betroffene eine niedrige Anzahl weißer Blutkörperchen, Infektionen und Beingeschwüre aufweisen. Es häufiger tritt bei Patientenmit schwerer RAder auf.

Illustration eines Patienten, der mit einem Arzt oder einer Ärztin in einer Klinik sitzt.

Rheumatoide Arthritis (RA) ist unbestreitbar eine Gelenkerkrankung. Daher auch der Begriff „Arthritis“ (was „Gelenkentzündung“ bedeutet) im Namen. Es gibt jedoch Varianten, die sich auch außerhalb der Gelenke stark auswirken. So kann es bei Patienten mit aktiver RA zu einer Verengung der Arterien durch Atherome (Fettablagerungen in den Arterien) kommen, was das Risiko für Herzinfarkte und Schlaganfälle erhöht. Diese treten auf, wenn die Atherome so groß werden, dass sie den Blutfluss blockieren. Ein weiteres bekanntes, aber sehr seltenes extraartikuläres Merkmal der RA ist das Felty-Syndrom (FS). Etwa 1–3 % der RA-Patienten entwickeln ein Felty-Syndrom. Diese Inzidenzrate scheint jedoch rückläufig zu sein.   

Was ist das Felty- Syndrom? 

Das Felty-Syndrom ist eine seltene Komplikation der rheumatoiden Arthritis (RA) und wurde erstmals 1924 beschrieben. Es zeichnet sich durch eine niedrige Anzahl von Neutrophilen (weißen Blutkörperchen) im Blut, Infektionen und Beingeschwüre bei einem Patienten aus, der in der Regel an einer schweren RA leidet. 

Merkmale des Felty-Syndroms

  1. Rheumatoide Arthritis
  2. Niedrige Anzahl weißer Blutkörperchen
  3. Vergrößerte Milz
  4. Häufig schwerwiegende und wiederholte Infektionen

Wie wird es diagnostiziert? 

Die rheumatoide Arthritis (RA) verläuft meist schwer. Blutuntersuchungen bei Patienten mit Felty-Syndrom zeigen eine stark reduzierte Anzahl weißer Blutkörperchen aufgrund eines Mangels an spezialisierten weißen Blutkörperchen, den sogenannten Neutrophilen. Neutrophile sind lebenswichtig für die Abwehr bakterieller Infektionen. Daher leiden viele Patienten mit Felty-Syndrom unter wiederkehrenden Infektionen der Lunge, der Harnwege und sogar Blutvergiftungen (Sepsis). Auch eine Vergrößerung der Milz ist klinisch oder per Ultraschall nachweisbar. 

Was ist die Ursache des Felty- Syndroms? 

Dies ist nicht bekannt. Die Neutrophilen sammeln sich in der Milz an und werden dort abgebaut.   

Warum ich? 

Da nicht alle Faktoren bekannt sind, die zur Entstehung des Felty-Syndroms beitragen, ist eine Diagnose im Voraus nicht möglich.  

Warum entwickeln nur einige Patienten Infektionen? 

Zwischen niedrigen Neutrophilenwerten und Infektionen besteht bestenfalls nur ein vager Zusammenhang. Zwei Patienten können die gleiche sehr niedrige Anzahl zirkulierender Neutrophiler aufweisen, und einer kann infiziert sein, der andere nicht. Umgekehrt können auch Patienten mit höheren Neutrophilenwerten Infektionen haben. 

Behandlung 

Die Behandlung verläuft bei der überwiegenden Mehrheit der Patienten zufriedenstellend. 

  1. Eine adäquate Behandlung mit krankheitsmodifizierenden Medikamenten, insbesondere Methotrexat, kann die Anzahl der zirkulierenden Neutrophilen erhöhen und Infektionen reduzieren. Bei manchen Patienten kann es jedoch zu einem Abfall der Neutrophilenzahl kommen, wenn Methotrexat eine toxische Wirkung auf das Knochenmark hat. Dies erschwert die Überwachung, da sich nur schwer feststellen lässt, ob der Abfall durch die medikamentöse Behandlung oder die Grunderkrankung bedingt ist. 
  1. Biologika können eingesetzt werden, wenn Medikamente nicht wirken. Eine niedrige Neutrophilenzahl allein rechtfertigt keine Therapie. Bei Infektionen ist eine Behandlung angezeigt. Üblicherweise werden DMARDs, insbesondere Methotrexat, eingesetzt. Bei manchen, aber nicht allen Patienten kann die Neutrophilenzahl ansteigen. Wenn die niedrige Neutrophilenzahl mit schweren Infektionen einhergeht, wurde Rituximab erfolgreich zur Normalisierung der Neutrophilenzahl eingesetzt. Da keine klinischen Studien durchgeführt wurden, handelt es sich hierbei um eine experimentelle, nicht zugelassene Anwendung dieses Biologikums. In einigen Fällen können Medikamente zur Stimulation der Leukozytenproduktion (Granulozyten-Kolonie-stimulierender Faktor) eingesetzt werden. 
  1. In extremen Fällen kann eine Entfernung der Milz (Splenektomie) erforderlich sein. 

Aktualisiert: 02.04.2019