Rheumatoide Vaskulitis

Einführung 

Das Wort „Vaskulitis“ bedeutet, dass die Blutgefäße entzündet sind, genauso wie Blinddarmentzündung auf eine Entzündung des Blinddarms und Arthritis auf eine Entzündung der Gelenke hinweist. Die Folgen einer Vaskulitis hängen von der Größe, Lage und Anzahl der betroffenen Blutgefäße ab. Wenn kleine oder mittelgroße Arterien betroffen sind, können diese verstopfen, was zu einem Infarkt (Tod) des Gewebes führen kann, das das Blutgefäß versorgt. Wenn beispielsweise eine Koronararterie im Herzen betroffen ist (glücklicherweise selten), kann dies zu einem Herzinfarkt und möglicherweise zum Tod führen. Wenn sehr kleine Blutgefäße wie Kapillaren betroffen sind, ist dies selten schwerwiegend, es sei denn, viele nahe beieinander liegende Blutgefäße sind betroffen und es kommt zu einer damit verbundenen Entzündung, wie sie beispielsweise in der Niere auftreten kann, die zu Glomerulonephritis (einer Art Nierenerkrankung) führt ). Auch Arterien können Probleme verursachen, wenn Teile der Wand betroffen sind. Da der Druck in der Arterie unter diesen Umständen hoch ist, kann die Wand aufgrund einer Entzündung schwach werden, was zur Bildung eines blutgefüllten Sacks führt, der als „Aneurysma“ bezeichnet wird und möglicherweise reißen und schwere Blutungen (Blutungen) verursachen kann.   

Klassifikation der Vaskulitis 

Vaskulitis kann als primäres Ereignis (aus heiterem Himmel) bei Krankheiten wie Polyarteriitis nodosa, GPA – (Granulomatose mit PolyAngitis, früher bekannt als Wegener-Granulomatose) usw. auftreten, aber auch sekundär (oder nach) einer Reihe von Infektionen und bösartigen Erkrankungen und Bindegewebserkrankungen.
 
Die am besten beschriebene davon ist die Vaskulitis, die als Komplikation der rheumatoiden Arthritis auftritt (siehe unten). Vaskulitis kann auch nach der Größe des betroffenen Blutgefäßes klassifiziert werden.
 
Bei Patienten mit rheumatoider Arthritis kann es (selten) zu einer Aortitis (Entzündung der Aorta, der größten Arterie im Körper, die mit dem Herzen verbunden ist) kommen, die insbesondere zu einer Undichtigkeit der Aortenklappe (Aorteninsuffizienz) führt. In sehr seltenen Fällen kommt es bei Patienten zu einer Vaskulitis, die mittelgroße Arterien betrifft (wie bei der Polyarteriitis nodosa), mit potenziell schwerwiegenden Infarkten und Blutungen. Die häufigste Art der Vaskulitis bei rheumatoider Arthritis ist eine Vaskulitis kleiner Gefäße, die auch kleine Arterien und Arteriolen (kleine Arterienäste) betreffen kann. Wenn nur sehr kleine Blutgefäße betroffen sind, betrifft dies meist die Nagelränder und Nagelfalten, die sogenannte Nagelfalzvaskulitis, die bei Patienten mit schwerer Arthritis auftritt, an sich aber nicht schwerwiegend ist. Wenn eine kleine Arterie betroffen ist, geht dies in der Regel mit einer systemischen Erkrankung (Gewichtsverlust, Fieber usw., sogenannte systemische rheumatoide Vaskulitis) einher, die häufiger schwerwiegende Folgen hat.

Systemische rheumatoide Vaskulitis 

Systemische Vaskulitiden (d. h. ausgedehnte Vaskulitiden, die Symptome einer Allgemeinerkrankung hervorrufen), die rheumatoide Arthritis komplizieren, scheinen rückläufig zu sein.
 
Dies ist wahrscheinlich eine Folge moderner und besserer Behandlungen der zugrunde liegenden Arthritis. In den 1950er und 1960er Jahren schien es einen Zusammenhang zwischen einer schweren systemischen Vaskulitis, die rheumatoide Arthritis verkomplizierte, und dem unkontrollierten (übermäßigen) Einsatz von Steroiden zu geben, aber wir sehen immer noch Patienten mit systemischer Vaskulitis ohne Steroidbehandlung. Es gibt keine Hinweise darauf, dass die derzeit verwendeten niedrigen Dosen von Steroiden das Risiko einer Vaskulitis erhöhen. Daten aus Norwich deuten darauf hin, dass systemische Vaskulitis derzeit nur noch etwa 3 Patienten pro Million Einwohner pro Jahr betrifft. Studien aus den 1970er und 1980er Jahren haben gezeigt, dass diese Art von Vaskulitis ohne wirksame Behandlung mit einem schlechten Verlauf und einem hohen Risiko eines frühen Todes verbunden ist.
 
Neuere Studien aus den 2000er Jahren haben gezeigt, dass die Häufigkeit dieser Krankheit zwar zurückgegangen ist, sich das klinische Erscheinungsbild jedoch nicht verändert hat und das Ergebnis trotz aggressiver Behandlung immer noch schlecht ist. Typische klinische Merkmale sind Gewichtsverlust, Fieber, Taubheitsgefühl oder Schwäche aufgrund geschädigter Nerven und Beingeschwüre. Es ist jedoch wichtig zu wissen, dass bei einigen Patienten mit chronischer Arthritis Beingeschwüre auftreten, wenn keine Vaskulitis vorliegt. Vaskulitis ist auch mit den meisten extraartikulären (d. h. „außerhalb der Gelenke“) Manifestationen verbunden, die bei rheumatoider Arthritis beschrieben werden.
 
Dazu gehören Entzündungen der Augen (Iritis), Entzündungen der Herz- und Lungenschleimhaut (Perikarditis und Pleuritis) und andere Lungen- und Herzmanifestationen, einschließlich Entzündungen der Lungenbasis (fibrosierende Alveolitis) und unregelmäßiger Herzschlag, einschließlich Herzblockaden das Herz schlägt sehr langsam. Neuropathie kann ebenfalls auftreten und beschreibt eine Schädigung peripherer Nerven, die lediglich Taubheitsgefühl bedeuten kann (wie bereits erwähnt), aber auch eine Erkrankung namens Mononeuritis multiplex sein kann, bei der bestimmte Nerven aufgrund mangelnder Blutversorgung geschädigt werden, was zu Symptomen wie Fußheberschwäche führen kann und Handgelenksabfall (d. h. Schwierigkeiten beim Heben des Fußes oder Handgelenks).
 
Vaskulitis tritt auch häufiger bei Patienten mit dem Felty-Syndrom auf (geringe Anzahl weißer Blutkörperchen, große Milz und rheumatoide Arthritis) und tritt häufiger bei Patienten auf, die Knötchen in der Haut (intrakutane Knötchen) in der Haut der Hände haben sowie Knötchen unter der Haut (subkutane Knötchen) an anderen Stellen, beispielsweise über den Ellenbogen. Es gibt keine diagnostischen Labortests für eine systemische Vaskulitis, aber die Patienten haben in der Regel einen hohen Rheumafaktorspiegel im Blut, häufig subkutane Knötchen und die systemische Vaskulitis wird außerdem häufig von kleinen, braunen Flecken um die Nägel (allgemein als Nagel bezeichnet) begleitet Falteninfarkte), was auf die Kombination einer Beteiligung kleiner und größerer Blutgefäße hinweist.

Subklinische Vaskulitis 

Es wird angenommen, dass Vaskulitis einer der Hauptprozesse bei rheumatoider Arthritis ist. Diese bestehen aus:   

1. Serositis: Entzündung der Schleimhäute, unter anderem der Gelenke (Arthritis), der Sehnenscheiden (Tendinitis), aber auch der Herz- und Lungenschleimhäute (Perikarditis und Rippenfellentzündung). 

2. Knötchen sind ein diskreter Prozess, der unter der Haut sichtbar ist, aber unter dem Mikroskop charakteristische Merkmale aufweist. Obwohl diese hauptsächlich an Körperstellen auftreten, die wiederholten Stößen ausgesetzt sind, und unter der Haut, können sie gelegentlich auch im Inneren auftreten, beispielsweise in der Lunge, wo sie praktisch wie Krebs aussehen können (obwohl sie nicht krebsartig sind).   

3. Der dritte Prozess schließlich ist die Vaskulitis. Vaskulitis kann auftreten, ohne charakteristische klinische Symptome zu zeigen (bekannt als „subklinische“ Vaskulitis). In einigen Studien wurde festgestellt, dass sehr geringfügige entzündliche Veränderungen um Blutgefäße (wie bei subklinischer Vaskulitis beobachtet) recht häufig sind und dass ein Zusammenhang zwischen ihnen besteht Diese und die in diesem Artikel beschriebene eher systemische Vaskulitis sind nicht vollständig geklärt.  

Es ist auch wichtig zu erkennen, dass man davon ausgeht, dass subklinische Entzündungen in den Wänden größerer Blutgefäße ein wichtiger Prozess bei der Entwicklung von Atherom/Atherosklerose (Verhärtung der Arterien) sind. Für das Verständnis dieses Prozesses ist es wichtig, dass die Art der Vaskulitis I Die in diesem Artikel beschriebene Erkrankung ist eine sehr extreme Form und glücklicherweise recht selten.  

Behandlung 

Die Behandlung der systemischen rheumatoiden Vaskulitis erfolgt mit Immunsuppressiva, insbesondere Cyclophosphamid, begleitet von Kortikosteroiden.
 
Cyclophosphamid wurde ursprünglich oral verabreicht, aber aufgrund von Bedenken hinsichtlich der Blasentoxizität (Schädigung) unterstützen neuere Studien die Verwendung von Cyclophosphamid als intravenöse Infusion zusammen mit Kortikosteroiden. Sobald eine Remission erreicht ist, normalerweise innerhalb von 3–6 Monaten, können die Patienten auf Alternativen wie Methotrexat oder Azathioprin umgestellt werden.
 
In resistenten Fällen kann auch ein Plasmaaustausch (bei dem Blut entnommen, das Plasma von den roten Blutkörperchen getrennt und anschließend die roten Blutkörperchen zurückgegeben werden) oder die Gabe von Immunglobulinen durch Infusionen wirksam sein. Neuere Biologika wurden mit unterschiedlichem Erfolg ausprobiert, doch könnten insbesondere Medikamente, die B-Zellen abbauen, wie Rituximab, eine Rolle spielen.

Abschluss 

Systemische Vaskulitis ist eine sehr seltene, aber schwerwiegende Komplikation der rheumatoiden Arthritis und kann als eine der schwerwiegendsten extraartikulären Folgen dieser Krankheit angesehen werden. Eine frühzeitige Erkennung und Behandlung mit immunsuppressiven Medikamenten sind in der Regel wirksam.   

Aktualisiert: 05.09.2019

Nächste Rezension: 02.09.2022