Rheumatoide Vaskulitis
Der Begriff „Vaskulitis“ bedeutet, dass Blutgefäße entzündet sind. Der Schweregrad dieser Komplikation bei rheumatoider Arthritis hängt von der Größe, der Lage und der Anzahl der betroffenen Blutgefäße ab.
Einführung
Der Begriff „Vaskulitis“ bedeutet, dass Blutgefäße entzündet sind, ähnlich wie bei einer Blinddarmentzündung (Appendizitis) die Entzündung des Blinddarms und bei einer Arthritis die Entzündung der Gelenke. Die Folgen einer Vaskulitis hängen von Größe, Lage und Anzahl der betroffenen Blutgefäße ab. Sind kleine oder mittelgroße Arterien betroffen, können diese verstopfen, was zu einem Infarkt (Gewebeabsterben) des versorgten Gewebes führen kann. Ist beispielsweise eine Koronararterie des Herzens betroffen (glücklicherweise selten), kann dies einen Herzinfarkt und möglicherweise den Tod zur Folge haben. Sind sehr kleine Blutgefäße wie Kapillaren betroffen, verläuft dies selten schwerwiegend, außer wenn viele Blutgefäße nahe beieinander betroffen sind und eine begleitende Entzündung vorliegt, wie sie beispielsweise in der Niere auftreten und zu einer Glomerulonephritis (einer Nierenerkrankung) führen kann. Auch wenn ein Teil der Arterienwand betroffen ist, können Probleme auftreten. Unter diesen Umständen kann der Druck im Inneren der Arterie hoch sein, wodurch die Gefäßwand aufgrund von Entzündungen geschwächt wird. Dies führt zur Bildung eines mit Blut gefüllten Sacks, eines sogenannten Aneurysmas, der unter Umständen platzen und schwere Blutungen verursachen kann.
Klassifizierung der Vaskulitis
Eine Vaskulitis kann als primäres Ereignis (plötzlich) bei Erkrankungen wie Polyarteriitis nodosa, GPA (Granulomatose mit Polyangiitis, früher Wegener-Granulomatose) etc. auftreten, aber auch sekundär nach verschiedenen Infektionen, malignen Erkrankungen und Bindegewebserkrankungen. Am besten beschrieben ist die Vaskulitis als Komplikation einer rheumatoiden Arthritis (siehe unten).
Vaskulitis kann auch nach der Größe des betroffenen Blutgefäßes klassifiziert werden. Bei Patienten mit rheumatoider Arthritis kann (selten) eine Aortitis (Entzündung der Aorta, der größten Arterie des Körpers, die mit dem Herzen verbunden ist) auftreten, die insbesondere zu einer Aortenklappeninsuffizienz führen kann. Sehr selten entwickelt sich eine Vaskulitis mittelgroßer Arterien (wie bei Polyarteriitis nodosa) mit potenziell schwerwiegenden Infarkten und Blutungen.
Die häufigste Form der Vaskulitis bei rheumatoider Arthritis ist die Kleingefäßvaskulitis, die auch kleine Arterien und Arteriolen (kleine Arterienäste) betreffen kann. Sind nur sehr kleine Blutgefäße betroffen, betrifft dies meist die Nagelränder und Nagelfalze (Nagelfalzvaskulitis). Sie tritt bei Patienten mit schwerer Arthritis auf, ist aber an sich nicht schwerwiegend. Ist eine kleine Arterie betroffen, geht dies in der Regel mit einer systemischen Erkrankung (Gewichtsverlust, Fieber usw.) einher (systemische rheumatoide Vaskulitis), die häufiger schwerwiegende Folgen hat.
Systemische rheumatoide Vaskulitis
Systemische Vaskulitis (d. h. eine generalisierte Vaskulitis, die Symptome einer allgemeinen Erkrankung verursacht) als Komplikation einer rheumatoiden Arthritis scheint rückläufig zu sein. Dies ist wahrscheinlich auf moderne und verbesserte Behandlungsmethoden der zugrunde liegenden Arthritis zurückzuführen. In den 1950er- und 1960er-Jahren bestand ein Zusammenhang zwischen schwerer systemischer Vaskulitis als Komplikation einer rheumatoiden Arthritis und dem unkontrollierten (übermäßigen) Einsatz von Steroiden. Dennoch werden weiterhin Patienten mit systemischer Vaskulitis ohne Steroidtherapie beobachtet. Es gibt keine Hinweise darauf, dass die derzeit verwendeten niedrigen Steroiddosen das Risiko für die Entwicklung einer Vaskulitis erhöhen. Daten aus Norwich legen nahe, dass systemische Vaskulitis heute nur noch etwa 3 Patienten pro Million Einwohner und Jahr betrifft.
Studien aus den 1970er- und 1980er-Jahren haben gezeigt, dass diese Form der Vaskulitis ohne wirksame Behandlung mit einer ungünstigen Prognose und einem hohen Risiko eines frühen Todes verbunden ist. Neuere Studien aus den 2000er Jahren haben gezeigt, dass die Häufigkeit dieser Erkrankung zwar abgenommen hat, sich das klinische Bild jedoch nicht verändert hat und die Prognose trotz aggressiver Behandlung weiterhin ungünstig ist. Typische klinische Merkmale sind Gewichtsverlust, Fieber, Taubheitsgefühl oder Schwäche aufgrund von Nervenschädigungen sowie Beingeschwüre. Es ist jedoch wichtig zu beachten, dass Beingeschwüre bei manchen Patienten mit chronischer Arthritis auch ohne Vaskulitis auftreten können.
Vaskulitis ist zudem mit den meisten extraartikulären (d. h. außerhalb der Gelenke liegenden) Manifestationen der rheumatoiden Arthritis assoziiert. Dazu gehören die Entzündung der Augen (Iritis), die Entzündung der Herz- und Lungenfellhäute (Perikarditis und Pleuritis) sowie weitere Lungen- und Herzmanifestationen, darunter die Entzündung der Lungenbasen (fibrosierende Alveolitis) und Herzrhythmusstörungen, einschließlich AV-Block (sehr langsamer Herzschlag).
Neuropathie kann ebenfalls auftreten und beschreibt eine Schädigung peripherer Nerven. Diese kann sich lediglich durch Taubheitsgefühl äußern (wie bereits erwähnt), aber auch eine sogenannte Mononeuritis multiplex darstellen. Dabei werden bestimmte Nerven aufgrund mangelnder Blutversorgung geschädigt, was sich unter anderem durch Fuß- und Handgelenkslähmung (Schwierigkeiten beim Anheben des Fußes oder Handgelenks) äußern kann. Vaskulitis tritt zudem häufiger bei Patienten mit Felty-Syndrom (niedrige Anzahl weißer Blutkörperchen, vergrößerte Milz und rheumatoide Arthritis) auf und ist vermehrt bei Patienten mit intrakutanen Knoten an den Händen sowie subkutanen Knoten an anderen Körperstellen, beispielsweise an den Ellbogen, zu beobachten.
Für eine systemische Vaskulitis gibt es keine diagnostischen Labortests, aber die Patienten haben in der Regel hohe Konzentrationen des Rheumafaktors im Blut, häufig subkutane Knoten, und die systemische Vaskulitis geht oft mit kleinen, braunen Flecken um die Nägel herum einher (allgemein als Nagelfalzinfarkte bezeichnet), was auf eine Beteiligung sowohl kleiner als auch größerer Blutgefäße hinweist.
Subklinische Vaskulitis
Vaskulitis gilt als einer der Hauptprozesse bei rheumatoider Arthritis. Dazu gehören:
- Serositis: Entzündung der Auskleidungsflächen, einschließlich der Gelenke (Arthritis), der Sehnenscheiden (Tendinitis), aber auch der Auskleidung von Herz und Lunge (Perikarditis und Pleuritis).
- Knoten sind ein unauffälliger Prozess, der unter der Haut sichtbar ist und unter dem Mikroskop charakteristische Merkmale aufweist. Obwohl sie hauptsächlich an Körperstellen auftreten, die wiederholten Stößen ausgesetzt sind, und unter der Haut, können sie gelegentlich auch innerlich, beispielsweise in der Lunge, vorkommen, wo sie äußerlich Krebs ähneln können (obwohl sie nicht bösartig sind).
- Schließlich ist der dritte Prozess die Vaskulitis. Vaskulitis kann auftreten, ohne charakteristische klinische Symptome zu zeigen (bekannt als „subklinische“ Vaskulitis). In einigen Studien wurde festgestellt, dass sehr geringfügige Entzündungsveränderungen um die Blutgefäße (wie sie bei subklinischer Vaskulitis vorkommen) recht häufig sind, und der Zusammenhang zwischen dieser und der in diesem Artikel beschriebenen systemischen Vaskulitis ist noch nicht vollständig geklärt.
Wichtig ist auch, zu erkennen, dass eine subklinische Entzündung in den Wänden größerer Blutgefäße als ein wichtiger Prozess bei der Entwicklung von Atheromen/Atherosklerose (Arterienverkalkung) gilt, und es ist wichtig, beim Verständnis dieses Prozesses zu wissen, dass die Art der Vaskulitis, die ich in diesem Artikel beschrieben habe, eine sehr extreme Form und glücklicherweise recht selten ist.
Behandlung
Die Behandlung der systemischen rheumatoiden Vaskulitis erfolgt mit Immunsuppressiva, insbesondere Cyclophosphamid in Kombination mit Kortikosteroiden. Cyclophosphamid wurde ursprünglich oral verabreicht, doch aufgrund von Bedenken hinsichtlich der Blasentoxizität (Schädigung) befürworten neuere Studien die intravenöse Infusion von Cyclophosphamid zusammen mit Kortikosteroiden.
Nach Erreichen einer Remission, in der Regel innerhalb von 3–6 Monaten, kann auf Alternativen wie Methotrexat oder Azathioprin umgestellt werden.
In therapieresistenten Fällen können auch Plasmapherese (bei der Blut entnommen, das Plasma von den roten Blutkörperchen getrennt und die roten Blutkörperchen anschließend zurückgeführt werden) oder die Gabe von Immunglobulinen als Infusion wirksam sein. Neuere Biologika wurden mit unterschiedlichem Erfolg erprobt, insbesondere Medikamente, die B-Zellen eliminieren, wie beispielsweise Rituximab, könnten jedoch eine Rolle spielen.
Abschluss
Die systemische Vaskulitis ist eine sehr seltene, aber schwerwiegende Komplikation der rheumatoiden Arthritis und zählt zu den gravierendsten extraartikulären Folgen dieser Erkrankung. Eine frühzeitige Diagnose und Behandlung mit Immunsuppressiva sind in der Regel erfolgreich.
Aktualisiert: 09.05.2019