Qu'est-ce que la maladie de Still de l'adulte (AOSD) ?
de l'adulte (MSA) est une maladie auto-immune. Elle affecte les articulations et les organes internes et présente certains symptômes et traitements communs avec la polyarthrite rhumatoïde.
Étude de cas
Ruth, une étudiante de 24 ans en master , était venue des États-Unis à Oxford pour mener des recherches. En pleine forme, elle n'avait jamais souffert de maladies graves durant son enfance et aucun antécédent familial de maladie significative n'existait. Elle pratiquait le sport et aimait danser. Un matin, Ruth se réveilla avec une forte fièvre, un mal de gorge et des douleurs musculaires. Son médecin traitant, qu'elle consulta, pensa, avec elle, qu'il s'agissait d'une grippe. Elle prit du paracétamol et but beaucoup. En milieu d'après-midi, sa fièvre avait baissé et elle se sentait un peu mieux. Ce cycle de forte fièvre et de douleurs se répéta et , pendant les dix jours suivants , Ruth fut incapable de travailler. La fièvre semblait s'aggraver l'après-midi ou le soir. Ses muscles restaient douloureux et la fièvre accentuait ces douleurs ; ses articulations , en particulier ses poignets et ses genoux, devenaient douloureuses. Elle remarqua également une éruption cutanée rose pâle qui paraissait bien plus importante lorsqu'elle avait de la fièvre. Son médecin traitant constata la présence de nombreux ganglions lymphatiques enflés, notamment au niveau du cou et des aisselles. Ruth a perdu l'appétit et a maigri. Au dixième jour de sa maladie , elle a été hospitalisée pour une fièvre d'origine inconnue. À l'hôpital , on a constaté qu'elle présentait des articulations enflées, une forte fièvre intermittente et des analyses sanguines compatibles avec une inflammation sévère. Les rhumatologues ont été consultés et le diagnostic de maladie de Still de l'adulte a été posé
Introduction
La maladie de Still de l'adulte (MSA) est une maladie auto-inflammatoire. Cela signifie que l'inflammation est provoquée par un dysfonctionnement du système immunitaire. Ce dernier génère une inflammation en l'absence de stimulus habituel, tel qu'une infection ou une blessure. La maladie affecte les articulations et les organes internes. Elle se manifeste généralement avant l'âge de 40 ans. Les femmes sont légèrement plus souvent touchées que les hommes. Il n'existe aucun facteur de risque connu et il n'y a généralement pas d'antécédents familiaux. Parfois, un virus peut déclencher la maladie ; cependant, un mal de gorge est également un symptôme, ce qui peut prêter à confusion quant à savoir s'il s'agit de la cause ou du point de départ de la maladie.
Symptômes de la maladie de Still de l'adulte
Les principaux symptômes de cette affection sont la fièvre, les douleurs articulaires et une éruption cutanée. Il n'est cependant pas rare que l'arthrite soit absente au début de la maladie. Le patient peut simplement se sentir très mal, avec un taux d'inflammation sanguine très élevé, sans qu'aucune autre cause ne soit identifiée. C'est pourquoi les patients atteints de la maladie de Still de l'adulte (AOSD) consultent souvent le service des maladies infectieuses. La fièvre survient rapidement, généralement une fois par jour, l'après-midi ou le soir, puis disparaît spontanément, souvent en dessous de la normale. La fièvre peut s'accompagner de bouffées de chaleur. L'éruption cutanée, qui accompagne souvent mais pas toujours la fièvre, est une éruption rose saumon, tachetée et non démangeante. Elle peut cependant ressembler à de nombreuses autres éruptions cutanées et parfois être démanger et ressembler à des petites bosses en relief. Elle se situe souvent sur la partie supérieure des bras, l'abdomen et les cuisses. Lorsque le patient a de la fièvre, il se sent très mal, avec des maux de tête, de fortes douleurs musculaires et souvent un mal de gorge intense. Une sérosite, inflammation de la plèvre, du péricarde et du péritoine, peut survenir. Elle expliquerait les douleurs thoraciques intenses, particulièrement à l'inspiration profonde. Les ganglions lymphatiques, gonflés et douloureux, sont souvent disséminés. Ceci peut évoquer un lymphome (cancer des ganglions lymphatiques). La biopsie ganglionnaire ne révèle que des modifications réactionnelles, sans signe de cancer. Parmi les autres diagnostics à exclure figurent les infections rares et les maladies inflammatoires de l'intestin. Si les symptômes articulaires apparaissent précocement, le risque de retard diagnostique est moindre.
Diagnostic de la maladie
Les analyses sanguines, telles que la VS et la CRP, confirment un niveau d'inflammation élevé. Les autres tests de polyarthrite rhumatoïde, comme le facteur rhumatoïde et les anticorps anti-CCP, ainsi que les autres auto-anticorps, sont tous négatifs. Très souvent, la numération formule sanguine (NFS) révèle une hyperleucocytose et une thrombopénie, mais une anémie (faible taux d'hémoglobine). Ceci s'explique par le fait que l'inflammation importante inhibe la production de globules rouges et l'utilisation du fer par la moelle osseuse. En revanche, le taux de ferritine, protéine de stockage du fer, est très élevé, et son dosage est souvent utilisé comme test diagnostique. Les radiographies articulaires réalisées au début de la maladie sont très rarement anormales. Bien qu'un gonflement articulaire puisse être visible sur une radiographie, l'échographie est plus utile pour visualiser l'inflammation des articulations. Une radiographie thoracique peut révéler une cardiomégalie due à l'inflammation de la paroi du cœur et à la présence éventuelle de liquide péricardique, qui peut également se manifester dans la cavité pulmonaire. La rate, qui est essentiellement un gros ganglion lymphatique, peut augmenter de volume.
Une fois le diagnostic établi, un traitement doit être instauré afin de soulager les symptômes et de réduire l'inflammation. Ceci est important car cela contribue au bien-être du patient et permet également de prévenir les lésions articulaires. Il est très difficile, aux premiers stades, de prédire l'évolution de la maladie. Un tiers des patients présenteront une forme monophasique. Cela signifie que la maladie dure quelques mois, puis disparaît avec le traitement et ne récidive pas. Un autre tiers des patients connaîtra une forme récidivante, avec des poussées intermittentes au cours des années suivantes. Ces poussées sont souvent moins sévères que le premier épisode. Enfin, un autre tiers des patients connaîtra une forme chronique de la maladie. Ces patients nécessiteront un traitement immunosuppresseur lourd pour la contrôler, et il est possible que la maladie ait des répercussions sur les organes vitaux. Les articulations touchées sont similaires à celles atteintes dans la polyarthrite rhumatoïde, et une fois la fièvre et les éruptions cutanées disparues, il peut être difficile de différencier la main atteinte par la polyarthrite rhumatoïde de celle atteinte par la maladie de Still de l'adulte (MSA). Les poignets et les petites articulations sont principalement touchés. Il arrive parfois qu'une atteinte précoce d'une grosse articulation, comme la hanche, survienne. Ceci peut être dû en partie aux fortes doses de corticoïdes utilisées pour contrôler l'inflammation au début de la maladie (les corticoïdes pouvant provoquer de l'ostéoporose à fortes doses ou pendant une période prolongée).
De nombreuses recherches sont en cours pour comprendre le mécanisme de cette maladie auto-inflammatoire et les facteurs déclenchants de l'inflammation. On sait que les taux des protéines inflammatoires interleukine-1 et interleukine-6 sont élevés. Les agents biologiques (anticorps monoclonaux dirigés contre ces protéines), tels que l'anakinra et le tocilizumab, sont donc de plus en plus utilisés pour le traitement de cette affection.
Traitements
Le traitement initial vise à contrôler les symptômes de la fièvre et de l'arthrite à l'aide d'anti-inflammatoires tels que l'ibuprofène, le naproxène et même de fortes doses d'aspirine. Ces médicaments peuvent être prescrits avant même que le diagnostic définitif ne soit établi. Des analgésiques comme le paracétamol, la codéine et le tramadol peuvent également être utiles. Les corticostéroïdes, tels que la prednisolone, sont très souvent utilisés pour contrôler l'inflammation et la fièvre et pour améliorer l'anémie. Cette anémie ne répond pas à une supplémentation en fer. Lorsque des stéroïdes sont utilisés, ils sont souvent associés à d'autres médicaments afin de prévenir les effets secondaires. Il peut s'agir notamment de traitements préventifs contre les ulcères d'estomac (oméprazole ou lansoprazole) et de traitements protecteurs osseux pour prévenir l'ostéoporose (alendronate et calcium). L'objectif est d'utiliser la dose de stéroïdes la plus faible possible pour contrôler l'inflammation, mais aux stades précoces, des doses élevées, administrées fréquemment par voie intraveineuse, sont souvent nécessaires.
En raison des effets à long terme que les stéroïdes peuvent avoir sur l'organisme, la maladie nécessitera également un traitement médicamenteux d'épargne cortisonique pour être contrôlée. Le méthotrexate, le médicament modificateur de la maladie le plus couramment utilisé dans la polyarthrite rhumatoïde, est également utilisé dans la maladie de Still de l'adulte (MSA). La ciclosporine est parfois utilisée pour prévenir et traiter une complication rare de la MSA appelée syndrome d'activation macrophagique (SAM). Cette complication rare est associée à une chute brutale du nombre de cellules sanguines et peut être très grave. Les biothérapies fréquemment utilisées comprennent les anti-TNF infliximab et adalimumab, ainsi que le tocilizumab et l'anakinra. Le méthotrexate est utilisé en association avec ces agents afin de prévenir l'apparition d'anticorps dirigés contre ces médicaments. Une fois la maladie stabilisée, la posologie des médicaments est réduite très prudemment. Il est généralement impossible de prévoir l'évolution de la maladie avant au moins un an après son apparition.
Pour certains de ces médicaments, une surveillance, sous forme d'analyses de sang régulières, peut être nécessaire afin de détecter d'éventuels effets indésirables.
Une fois la maladie stabilisée et le patient rétabli, il n'y a aucune raison de s'opposer à une reprise normale de ses activités professionnelles et personnelles. Les stéroïdes peuvent avoir provoqué certains effets secondaires tels qu'une prise de poids et des changements d'humeur, mais ceux-ci s'atténueront et disparaîtront à mesure que la dose de stéroïdes sera réduite.
Conclusion
Comme pour toute maladie chronique, et particulièrement pour celle-ci, dont l'impact est si important lors de son apparition, la frustration et la déprime peuvent survenir. Le patient et sa famille auront besoin de beaucoup de compréhension, de soutien et d'encouragements. Une faible estime de soi et une timidité excessive sont fréquentes chez les personnes ayant pris du poids à cause des stéroïdes, ayant manqué des heures de travail ou d'école et se sentant exclues de la société. Il faut du temps pour se réadapter, et il est important d'en prendre conscience. La transition d'une personne en bonne santé à une personne devant prendre des médicaments, se rendre à des rendez-vous médicaux et adapter son mode de vie doit être prise en compte.
Pour en savoir plus
Article de la NRAS sur l'ostéoporose ;
Article de la NRAS sur les traitements de fond antirhumatismaux (DMARD) ;
Causes de la maladie de Still
Mise à jour : 20/05/2019