תסמונת פלטי

דלקת מפרקים שגרונית (RA) היא ללא ספק מחלה של המפרקים. מכאן, המילה "דלקת פרקים" (שפירושה 'דלקת של המפרק') בשמה, אבל יש גרסאות שיש להן ביטויים חמורים מחוץ למפרקים. לפיכך, חולים עם RA פעיל עלולים לסבול מהיצרות העורקים כתוצאה מאתרומה (משקע שומני שעלול להצטבר בתוך העורקים) עם סיכון מוגבר להתקפי לב ושבץ מוחי, המתרחשים אם האטרום גדל מספיק כדי לחסום את זרימת הדם. תכונה נוספת מוכרת אך נדירה מאוד של RA היא תסמונת פלטי (FS). כ-1-3% מהחולים עם RA עלולים לפתח פלטי. עם זאת, שיעור שכיחות זה עשוי לרדת.   

מהי פלטי ? 

תסמונת פלטי היא סיבוך נדיר של RA, שתואר לראשונה בשנת 1924. המאפיינים שלו הם נויטרופילים נמוכים (תאי דם לבנים) בדם, זיהומים וכיבים ברגליים בחולה שלרוב יש לו RA חמור. 

תכונות של תסמונת פלטי

1. דלקת מפרקים שגרונית
2. תאי דם לבנים נמוכים
3. טחול גדול
4. לעתים קרובות זיהומים רציניים וחוזרים

איך מאבחנים את זה? 

RA בדרך כלל חמור. בדיקת דם של חולים עם תסמונת פלטי מראה ספירת תאי דם לבנים נמוכה מאוד עקב הפחתה של תאי דם לבנים מיוחדים הנקראים נויטרופילים. נויטרופילים חיוניים להגנה עלינו מפני זיהומים חיידקיים. מכאן שלחלק ניכר מהחולים עם תסמונת פלטי יש זיהומים חוזרים של הריאות, דרכי השתן ואפילו זיהום בדם (ספטיקמיה). ישנה גם הגדלה של הטחול שניתן לזהות באופן קליני או על ידי אולטרסאונד.  

מה הסיבה פלטי ? 

זה לא ידוע. הנויטרופילים מצטברים ונהרסים על ידי הטחול.   

למה אני? 

כל הגורמים המגיעים לייצור תסמונת פלטי אינם ידועים, ולכן לא ניתן לאבחן FS מראש.  

מדוע רק חלק מהחולים מפתחים זיהומים? 

יש, במקרה הטוב, רק קשר גס בין הנויטרופילים הנמוכים לזיהום. לשני חולים יכולים להיות אותו מספר נמוך מאוד של נויטרופילים במחזור, ולאחד יכול להיות זיהומים, ולשני לא. לעומת זאת, חולים עם מספר גבוה יותר של נויטרופילים עלולים עדיין לסבול מזיהומים.  

יַחַס 

הטיפול משביע רצון ברוב המוחלט של המטופלים. 

1. טיפול הולם בתרופות משנות מחלה, במיוחד מתוטרקסט, עשוי לשפר את מספר הנויטרופילים במחזור הדם ולהפחית זיהומים. עם זאת, בחלק מהחולים, אם ל-methotrexate יש השפעה רעילה על מח העצם, הנויטרופילים עלולים ליפול, מה שעלול להקשות על הניטור, מכיוון שקשה לקבוע אם נפילה זו נגרמת מהטיפול התרופתי או מהמצב.  

2. ניתן להשתמש בתרופות ביולוגיות כאשר לא הייתה תגובה לתרופות. ספירת נויטרופילים נמוכה בפני עצמה אינה מצדיקה טיפול. אם יש זיהומים, יש לציין טיפול. בדרך כלל מנסים DMARDs, במיוחד methotrexate. בחלק מהחולים אך לא, כל ספירת הנויטרופילים עלולה לעלות. אם ספירת הנויטרופילים הנמוכה קשורה לזיהומים חמורים, הרי ש-rituximab שימש בהצלחה לתיקון הנויטרופילים הנמוכים. לא בוצעו ניסויים קליניים ולכן מדובר בשימוש ניסיוני שאינו תווית בתרופה הביולוגית הזו. במקרים מסוימים, ניתן להשתמש בתרופות להמרצת ייצור תאים לבנים (גורם מגרה מושבות גרנולוציטים).  

3. במקרים קיצוניים, ניתן לבצע הסרת הטחול (כריתת טחול). 

עדכון: 02/04/2019

סקירה הבאה: 02/01/2022