דלקת כלי דם שגרונית

מבוא 

המילה 'וסקוליטיס' פירושה שכלי דם מודלקים, כשם שדלקת התוספתן מעידה על דלקת התוספתן ודלקת פרקים שהפרקים דלקתיים. ההשלכות של דלקת כלי הדם תלויות בגודל, באתר ובמספר כלי הדם המעורבים. כאשר מעורבים עורקים קטנים או בינוניים, הם עלולים להיחסם, והדבר עלול לגרום לאוטם (מוות) של הרקמה שכלי הדם מספק. אם, למשל, מעורב עורק כלילי בלב (למרבה המזל נדיר) אז זה עלול לגרום להתקף לב, ואולי גם למוות. כאשר מעורבים כלי דם קטנים מאוד כגון נימים, זה רק לעתים נדירות חמור, למעט כאשר מעורבים הרבה כלי דם קרובים זה לזה, ויש דלקת קשורה, כמו שיכולה להתרחש בכליה, וכתוצאה מכך גלומרולונפריטיס (סוג של מחלת כליות ). עורקים יכולים גם לגרום לבעיות אם חלק מהקיר מעורב. בנסיבות אלה, מכיוון שהלחץ בתוך העורק גבוה, הדופן עלולה להיחלש עקב דלקת, וכתוצאה מכך להיווצרות של שק מלא דם המכונה 'מפרצת' שעלול להיקרע עם דימום חמור (דימום).   

סיווג של וסקוליטיס 

דלקת כלי דם יכולה להופיע כאירוע ראשוני (לא ישר) במחלות כמו פוליארטריטיס נודוסה, GPA – (Granulomatosis with PolyAngitis, הידועה בעבר כ-Wegener's granulomatosis) וכו', אך גם משנית ל(או לאחר) מספר זיהומים, גידולים ממאירים. ומחלות רקמת חיבור.
 
המתואר הטוב ביותר מבין אלה הוא דלקת כלי דם המופיעה כסיבוך של דלקת מפרקים שגרונית (ראה להלן). ניתן לסווג וסקוליטיס גם לפי גודל כלי הדם המעורבים.
 
בחולים עם דלקת מפרקים שגרונית עלולה להתרחש (לעיתים רחוקות), דלקת של אבי העורקים (דלקת באבי העורקים, העורק הגדול ביותר בגוף, המחובר ללב), מה שמוביל במיוחד לשסתום אבי העורקים דולף (אי יכולת אבי העורקים). לעיתים מאוד חולים סובלים מדלקת כלי דם המערבת עורקים בגודל בינוני (כפי שניתן לראות בפוליארטריטיס נודוסה) עם אוטם ודימום שעלולים להיות חמורים. הסוג הנפוץ ביותר של דלקת כלי דם בדלקת מפרקים שגרונית הוא דלקת כלי דם קטנים אשר יכולה לערב גם עורקים קטנים ועורקים (ענפים קטנים של עורקים). כאשר מעורבים רק כלי דם קטנים מאוד, הדבר משפיע בדרך כלל על קצוות הציפורניים וקפלי הציפורניים, מה שנקרא דלקת כלי דם של קפלי הציפורניים, המופיעה בחולים עם דלקת פרקים חמורה אך כשלעצמה אינה רצינית. כאשר מעורב עורק קטן, הדבר קשור בדרך כלל למחלה מערכתית (ירידה במשקל, חום וכו', הנקראת דלקת כלי דם שגרונית מערכתית) שלעתים קרובות יותר יש לה השלכות חמורות.

דלקת כלי דם שגרונית מערכתית 

דלקת כלי דם מערכתית (כלומר דלקת כלי דם נפוצה הגורמת לתסמינים של מחלה כללית) המסבכת דלקת מפרקים שגרונית נמצאת בירידה.
 
זה כנראה כתוצאה מטיפולים מודרניים וטובים יותר של דלקת מפרקים בסיסית. נראה שיש קשר בין דלקת כלי דם מערכתית חמורה המסבכת דלקת מפרקים שגרונית לבין שימוש בלתי מבוקר (מופרז) בסטרואידים בשנות ה-50 וה-60, אך אנו עדיין רואים חולים עם דלקת כלי דם מערכתית בהיעדר טיפול בסטרואידים. אין ראיות לכך שהמינונים הנמוכים של סטרואידים בשימוש כיום מעלים את הסיכון לפתח דלקת כלי דם. נתונים מנוריץ' מצביעים על כך שדלקת כלי דם מערכתית משפיעה כעת רק על 3 חולים למיליון מהאוכלוסייה בשנה. מחקרים משנות ה-70 וה-80 הראו שסוג זה של דלקת כלי דם קשורה לתוצאה גרועה ולסיכון גבוה למוות מוקדם בהיעדר טיפול יעיל.
 
מחקרים עדכניים יותר בשנות ה-2000 הראו שלמרות שתדירות המחלה הזו ירדה, המצג הקליני לא השתנה, והתוצאה עדיין גרועה למרות טיפול אגרסיבי. מאפיינים קליניים אופייניים כוללים ירידה במשקל, חום, חוסר תחושה או חולשה עקב פגיעה בעצבים וכיבים ברגליים, אך חשוב להכיר כי כיבים ברגליים מתרחשים בחלק מהחולים עם דלקת מפרקים כרונית בהיעדר דלקת כלי דם. דלקת כלי דם קשורה גם לרוב הביטויים החוץ-מפרקיים (כלומר 'מחוץ למפרקים') המתוארים בדלקת מפרקים שגרונית.
 
אלה כוללים דלקת בעיניים (איריטיס), דלקת של רירית הלב והריאה (דלקת קרום הלב והפלאוריטיס) וביטויי ריאות ולב אחרים, כולל דלקת של בסיסי הריאה (fibrosing alveolitis) וקצב לב לא סדיר, כולל חסימת לב כאשר הלב פועם לאט מאוד. נוירופתיה יכולה להתרחש גם ומתארת ​​נזק לעצבים היקפיים שיכולים להיות רק חוסר תחושה (כפי שצוין קודם לכן) אבל יכול להיות גם מצב הנקרא mononeuritis multiplex, שבו עצבים ספציפיים נפגעים עקב חוסר אספקת דם, שיכול להופיע עם תסמינים כולל נפילת כף הרגל. ונפילת שורש כף היד (כלומר קושי בהרמת כף הרגל או שורש כף היד).
 
דלקת כלי דם מופיעה בתדירות גבוהה יותר גם בחולים הסובלים מתסמונת פלטי (ספירת תאים לבנים נמוכה, טחול גדול ודלקת מפרקים שגרונית) והיא שכיחה יותר בחולים שיש להם גושים בתוך העור (גושים תוך-עוריים) בעור הידיים. כמו גם גושים מתחת לעור (גושים תת עוריים) במקומות אחרים, כגון מעל המרפקים. אין בדיקות מעבדה אבחנתיות עבור דלקת כלי דם מערכתית, אך לחולים יש בדרך כלל רמות גבוהות של גורם שגרוני בדם, לעיתים קרובות יש להם גושים תת עוריים, ודלקת כלי דם מערכתית מלווה לעתים קרובות בכתמים קטנים וחומים סביב הציפורניים (המכונה בדרך כלל ציפורן אוטמים מתקפלים), המצביעים על השילוב של מעורבות כלי דם קטנים וגדולים יותר.

וסקוליטיס תת-קלינית 

דלקת כלי דם נחשבת לאחד התהליכים העיקריים המעורבים בדלקת מפרקים שגרונית. אלה מורכבים מ:   

1. סרוסיטיס: דלקת של משטחי רירית, לרבות זה של המפרקים (דלקת פרקים), מעטפת הגידים (דלקת הגידים), אך גם רירית הלב והריאה (דלקת קרום הלב והפלוריטיס). 

2. גושים הם תהליך דיסקרטי הנראה מתחת לעור אך תחת המיקרוסקופ מציגים מאפיינים אופייניים. למרות שאלו מתרחשים בעיקר באזורים בגוף הנתונים לדפיקות חוזרות ונשנות ומתחת לעור, הם יכולים להתרחש מדי פעם פנימית כמו בריאות כאשר הם יכולים להיראות, לכל דבר ועניין, כמו סרטן (אם כי אינם סרטניים).   

3. לבסוף, התהליך השלישי הוא דלקת כלי דם. דלקת כלי דם עלולה להתרחש מבלי להציג תסמינים קליניים אופייניים (הידועה בשם דלקת כלי דם 'תת-קלינית'). נמצא במחקרים מסוימים ששינויים דלקתיים קלים מאוד סביב כלי הדם (כפי שניתן לראות בדלקת כלי דם תת-קלינית) שכיחים למדי, והקשר בין זה ודלקת כלי דם מערכתית יותר המתוארת במאמר זה אינם מובנים במלואם.  

חשוב גם להכיר בכך שדלקת תת-קלינית בדפנות של כלי דם גדולים נחשבת לתהליך חשוב בהתפתחות של טרשת עורקים/טרשת עורקים (התקשות העורקים) וחשוב כשמבינים תהליך זה שסוג וסקוליטיס I תיארו במאמר זה היא צורה מאוד קיצונית ולמרבה המזל די נדירה.  

יַחַס 

הטיפול בדלקת כלי דם שגרונית מערכתית הוא באמצעות תרופות מדכאות חיסון, במיוחד ציקלופוספמיד המלווה בקורטיקוסטרואידים.
 
ציקלופוספמיד ניתן במקור דרך הפה, אך בגלל חששות לגבי רעילות שלפוחית ​​השתן (נזק), מחקרים עדכניים יותר תומכים בשימוש בציקלופוספמיד בעירוי תוך ורידי, יחד עם קורטיקוסטרואידים. לאחר שהושגה הפוגה, בדרך כלל, תוך 3-6 חודשים, ניתן להחליף את המטופלים לחלופות כגון methotrexate או azathioprine.
 
במקרים עמידים, חילופי פלזמה (שם מוציאים דם, הפלזמה מופרדת מהתאים האדומים ואז התאים האדומים מוחזרים) או אימונוגלובולין הניתן בעירוי יכולים להיות יעילים אף הם. תרופות ביולוגיות חדשות יותר נוסו בהצלחה מגוונת, אך עשוי להיות תפקיד במיוחד לתרופות המדללות תאי B כגון rituximab.

סיכום 

דלקת כלי דם מערכתית היא סיבוך נדיר מאוד אך חמור של דלקת מפרקים שגרונית ועשויה להיחשב לאחת ההשלכות החוץ מפרקיות החמורות ביותר של מחלה זו. זיהוי מוקדם וטיפול בתרופות מדכאות חיסון יעילים בדרך כלל.   

עדכון: 09/05/2019

סקירה הבאה: 09/02/2022