Reumatoidalne zapalenie naczyń
Termin „zapalenie naczyń” oznacza stan zapalny naczyń krwionośnych. Stopień nasilenia tego powikłania RZS zależy od rozmiaru, lokalizacji i liczby zajętych naczyń krwionośnych.
Wstęp
Termin „zapalenie naczyń” oznacza stan zapalny naczyń krwionośnych, podobnie jak „zapalenie wyrostka robaczkowego” wskazuje na stan zapalny wyrostka robaczkowego, a „zapalenie stawów” na stan zapalny stawów. Konsekwencje zapalenia naczyń zależą od rozmiaru, lokalizacji i liczby zajętych naczyń krwionośnych. W przypadku zajęcia małych lub średnich tętnic mogą one ulec zablokowaniu, co może doprowadzić do zawału (śmierci) tkanki, którą zaopatruje dane naczynie krwionośne. Na przykład, jeśli zajęta jest tętnica wieńcowa w sercu (na szczęście rzadko), może to doprowadzić do zawału serca i potencjalnie śmierci. W przypadku zajęcia bardzo małych naczyń krwionośnych, takich jak naczynia włosowate, rzadko jest to poważne, z wyjątkiem sytuacji, gdy zajętych jest wiele naczyń krwionośnych położonych blisko siebie i występuje towarzyszący stan zapalny, taki jak w nerkach, prowadzący do kłębuszkowego zapalenia nerek (rodzaj choroby nerek). Tętnice mogą również powodować problemy, jeśli zajęta jest część ich ściany. W takich okolicznościach, ponieważ ciśnienie wewnątrz tętnicy jest wysokie, ściana może ulec osłabieniu z powodu stanu zapalnego, co skutkuje utworzeniem wypełnionego krwią woreczka zwanego tętniakiem, który potencjalnie może pęknąć, powodując silne krwawienie.
Klasyfikacja zapalenia naczyń
Zapalenie naczyń może wystąpić jako zdarzenie pierwotne (niespodziewanie) w chorobach takich jak guzkowe zapalenie tętnic, GPA – (ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń, wcześniej znana jako ziarniniak Wegenera) itp., ale także wtórnie do (lub po) szeregu infekcji, nowotworów złośliwych i chorób tkanki łącznej. Najlepiej opisane z nich to zapalenie naczyń występujące jako powikłanie reumatoidalnego zapalenia stawów (patrz poniżej).
Zapalenie naczyń można również klasyfikować według rozmiaru zaangażowanego naczynia krwionośnego. U pacjentów z reumatoidalnym zapaleniem stawów może wystąpić zapalenie aorty (zapalenie aorty, największej tętnicy w organizmie, która jest połączona z sercem) (rzadko), prowadzące w szczególności do nieszczelności zastawki aortalnej (niewydolność aorty). Bardzo rzadko u pacjentów występuje zapalenie naczyń obejmujące tętnice średniej wielkości (jak w guzkowym zapaleniu tętnic) z potencjalnie poważnym zawałem i krwotokiem.
Najczęstszym rodzajem zapalenia naczyń w reumatoidalnym zapaleniu stawów jest zapalenie małych naczyń, które może również obejmować małe tętnice i tętniczki (małe odgałęzienia tętnic). Gdy zajęte są tylko bardzo małe naczynia krwionośne, zwykle dotyczy to brzegów paznokci i wałów paznokciowych – tzw. zapalenie wałów paznokciowych, które występuje u pacjentów z ciężkim zapaleniem stawów, ale samo w sobie nie jest poważne. Zajęcie małej tętnicy zazwyczaj wiąże się z chorobą układową (utrata masy ciała, gorączka itp., zwaną układowym reumatoidalnym zapaleniem naczyń), która częściej prowadzi do poważnych konsekwencji.
Reumatoidalne zapalenie naczyń układowe
Zapalenie naczyń układowych (tj. rozległe zapalenie naczyń powodujące objawy choroby ogólnej) wikłające reumatoidalne zapalenie stawów wydaje się ustępować. Jest to prawdopodobnie konsekwencją nowoczesnych i lepszych metod leczenia zapalenia stawów. W latach 50. i 60. XX wieku wykazano związek między ciężkim zapaleniem naczyń układowych wikłającym reumatoidalne zapalenie stawów a niekontrolowanym (nadmiernym) stosowaniem sterydów, jednak nadal obserwuje się pacjentów z zapaleniem naczyń układowych bez leczenia sterydami. Nie ma dowodów na to, że obecnie stosowane niskie dawki sterydów zwiększają ryzyko rozwoju zapalenia naczyń. Dane z Norwich sugerują, że obecnie na zapalenie naczyń układowych zapada zaledwie około 3 pacjentów na milion osób rocznie.
Badania z lat 70. i 80. XX wieku wykazały, że ten rodzaj zapalenia naczyń wiąże się ze złym rokowaniem i wysokim ryzykiem przedwczesnej śmierci w przypadku braku skutecznego leczenia. Nowsze badania z lat 2000. wykazały, że chociaż częstość występowania tej choroby spadła, obraz kliniczny się nie zmienił, a rokowanie jest nadal słabe pomimo agresywnego leczenia. Typowe objawy kliniczne obejmują utratę masy ciała, gorączkę, drętwienie lub osłabienie spowodowane uszkodzeniem nerwów i owrzodzeniami podudzi, ale ważne jest, aby pamiętać, że owrzodzenia podudzi występują u niektórych pacjentów z przewlekłym zapaleniem stawów przy braku zapalenia naczyń.
Zapalenie naczyń jest również związane z większością objawów pozastawowych (czyli „poza stawami”) opisywanych w reumatoidalnym zapaleniu stawów. Należą do nich zapalenie tęczówki oka, zapalenie wyściółki serca i płuc (zapalenie osierdzia i zapalenie opłucnej) oraz inne objawy płucne i sercowe, w tym zapalenie podstaw płuc (włókniejące zapalenie pęcherzyków płucnych) i nieregularne bicie serca, w tym blok serca, gdy serce bije bardzo wolno.
Neuropatia może również wystąpić i oznacza uszkodzenie nerwów obwodowych, które może oznaczać jedynie drętwienie (jak wspomniano wcześniej), ale może również być schorzeniem zwanym zapaleniem wielonerwowym, w którym określone nerwy ulegają uszkodzeniu z powodu niedokrwienia, co może objawiać się opadaniem stopy i nadgarstka (tj. trudnościami w unoszeniu stopy lub nadgarstka). Zapalenie naczyń występuje również częściej u pacjentów z zespołem Felty'ego (niska liczba białych krwinek, powiększona śledziona i reumatoidalne zapalenie stawów) i jest częstsze u pacjentów z guzkami w skórze dłoni (guzki śródskórne), a także guzkami podskórnymi (guzki podskórne) w innych miejscach, na przykład nad łokciami.
Nie ma diagnostycznych badań laboratoryjnych pozwalających wykryć układowe zapalenie naczyń, ale u pacjentów zwykle stwierdza się wysoki poziom czynnika reumatoidalnego we krwi, często występują u nich guzki podskórne, a układowemu zapaleniu naczyń często towarzyszą małe, brązowe plamki wokół paznokci (często nazywane zawałami wałów paznokciowych), co wskazuje na jednoczesne zajęcie małych i dużych naczyń krwionośnych.
Podkliniczne zapalenie naczyń
Uważa się, że zapalenie naczyń jest jednym z głównych procesów związanych z reumatoidalnym zapaleniem stawów. Należą do nich:
- Zapalenie błon surowiczych: zapalenie powierzchni wyściółki, w tym stawów (zapalenie stawów), pochewek ścięgien (zapalenie ścięgien), a także wyściółki serca i płuc (zapalenie osierdzia i opłucnej).
- Guzki to dyskretny wykwit widoczny pod skórą, który pod mikroskopem wykazuje charakterystyczne cechy. Chociaż występują one głównie w obszarach ciała narażonych na powtarzające się uderzenia oraz pod skórą, mogą sporadycznie pojawić się wewnętrznie, na przykład w płucach, gdy są widoczne, praktycznie rzecz biorąc, jak rak (choć nie są nowotworowe).
- Wreszcie, trzecim procesem jest zapalenie naczyń. Zapalenie naczyń może przebiegać bez charakterystycznych objawów klinicznych (znane jako „subkliniczne” zapalenie naczyń). W niektórych badaniach stwierdzono, że bardzo drobne zmiany zapalne wokół naczyń krwionośnych (obserwowane w subklinicznym zapaleniu naczyń) są dość powszechne, a związek między nimi a bardziej układowym zapaleniem naczyń opisanym w tym artykule nie jest w pełni poznany.
Ważne jest również, aby pamiętać, że subkliniczny stan zapalny w ścianach większych naczyń krwionośnych jest uważany za ważny proces w rozwoju miażdżycy (stwardnienia tętnic). Aby zrozumieć ten proces, należy pamiętać, że typ zapalenia naczyń, który opisałem w tym artykule, jest bardzo ekstremalną formą choroby i na szczęście występuje dość rzadko.
Leczenie
Leczenie układowego reumatoidalnego zapalenia naczyń polega na stosowaniu leków immunosupresyjnych, w szczególności cyklofosfamidu, w połączeniu z kortykosteroidami. Cyklofosfamid był pierwotnie podawany doustnie, ale ze względu na obawy dotyczące toksyczności (uszkodzenia) pęcherza moczowego, nowsze badania potwierdzają jego stosowanie we wlewie dożylnym, w połączeniu z kortykosteroidami.
Po osiągnięciu remisji, zazwyczaj w ciągu 3-6 miesięcy, pacjentom można zaproponować alternatywne metody leczenia, takie jak metotreksat lub azatiopryna.
W przypadkach opornych na leczenie skuteczna może być również wymiana osocza (w której krew jest usuwana, osocze jest oddzielane od krwinek czerwonych, a następnie krwinki czerwone są podawane z powrotem) lub immunoglobuliny podawane w infuzjach. Nowsze leki biologiczne były testowane z różnym powodzeniem, ale mogą one odgrywać istotną rolę, szczególnie w przypadku leków, które zmniejszają liczbę limfocytów B, takich jak rytuksymab.
Wniosek
Układowe zapalenie naczyń jest bardzo rzadkim, ale poważnym powikłaniem reumatoidalnego zapalenia stawów i może być uważane za jedno z najpoważniejszych pozastawowych następstw tej choroby. Wczesne rozpoznanie i leczenie lekami immunosupresyjnymi są zazwyczaj skuteczne.
Zaktualizowano: 09.05.2019