O que é a doença de Still do adulto (AOSD)?

Histórico de caso 

de pós-graduação de 24 anos que veio dos EUA para Oxford para fazer pesquisas. Ela estava em boa forma e sem doenças graves na infância e sem histórico familiar de doenças significativas. Ela praticava esportes e gostava de dançar. Ruth acordou uma manhã com febre alta, dor de garganta e dores musculares. Tanto ela quanto seu médico de família, a quem consultou, consideraram que ela estava com gripe. Ela tomou paracetamol e bebeu bastante líquido. No meio da tarde, sua temperatura melhorou e ela se sentiu um pouco melhor. Esse padrão de febre alta e dores se repetiu , nos 10 dias seguintes , Ruth não conseguiu trabalhar. A febre parecia piorar à tarde ou à noite. Seus músculos continuaram doloridos e pioraram com a febre , e suas articulações ficaram desconfortáveis , principalmente nos pulsos e joelhos. Ela também notou uma erupção cutânea rosa pálida que parecia muito pior quando ela estava com febre. Seu médico descobriu que ela tinha vários gânglios linfáticos inchados, principalmente no pescoço e nas axilas. Ruth perdeu o apetite e perdeu peso. No 10º dia de doença , ela foi internada no hospital com “febre de origem desconhecida”. No hospital , descobriu-se que ela tinha articulações inchadas, febre alta e exames de sangue consistentes com inflamação grave. Os especialistas em Reumatologia foram chamados e foi feito  o diagnóstico de Adulto

Introdução 

A doença de Still do adulto (AOSD) é uma doença autoinflamatória. Isto significa que a inflamação é gerada por um distúrbio na função imunológica. O sistema imunológico gera inflamação, sem o estímulo habitual à inflamação, como infecção ou lesão. A condição afeta as articulações e órgãos internos. Geralmente está presente antes dos 40 anos. As mulheres são ligeiramente mais afetadas que os homens. Não há fatores de risco conhecidos e geralmente não há histórico familiar. Ocasionalmente, um vírus pode desencadear a doença; no entanto, a dor de garganta também é um sintoma da doença e, portanto, pode haver confusão sobre se esta é a causa ou o início da doença.  

Sintomas da doença de Still na idade adulta 

As principais características desta condição são febre, dores nas articulações e erupções cutâneas. Não é incomum, porém, que a artrite não esteja presente no início da doença. O paciente pode simplesmente estar muito mal, com níveis muito elevados de inflamação no sangue e nenhuma outra causa encontrada. É por esta razão que os pacientes com AOSD recorrem frequentemente ao departamento de “doenças infecciosas”. A febre surge rapidamente, geralmente uma vez por dia à tarde ou à noite e depois desaparece espontaneamente, muitas vezes ficando abaixo do normal. A temperatura pode estar associada à lavagem. A erupção cutânea, que muitas vezes, mas nem sempre, acompanha a febre, é uma erupção cutânea rosa salmão, manchada e sem coceira. Pode, no entanto, imitar muitas outras erupções cutâneas e, ocasionalmente, pode causar coceira e parecer caroços. Geralmente ocorre na parte superior dos braços, abdômen e coxas. Quando o paciente tem febre, ele se sente muito mal, com dor de cabeça, fortes dores musculares e muitas vezes muita dor de garganta. Pode ocorrer serosite, que é uma inflamação do revestimento dos pulmões (pleura), do revestimento do coração (pericárdio) e do revestimento da cavidade abdominal (peritônio). Isso seria responsável por fortes dores no peito, principalmente ao respirar fundo. Os gânglios linfáticos, que estão inchados e sensíveis, costumam estar disseminados. Isto pode sugerir a possibilidade de linfoma (câncer dos gânglios linfáticos). A biópsia dos gânglios linfáticos mostra apenas alterações reativas e nenhuma evidência de câncer. Outros diagnósticos que precisam ser excluídos incluem infecções raras e doenças inflamatórias intestinais. Se os sintomas articulares se apresentarem precocemente, é menos provável que haja um atraso no diagnóstico.   

Diagnosticando a condição 

Exames de sangue como VHS e PCR confirmam um alto nível de inflamação.
 
Outros testes de artrite reumatóide, como fator reumatóide e anticorpo anti-CCP, bem como outros autoanticorpos, são todos negativos. Muitas vezes, o hemograma completo mostrará uma contagem elevada de glóbulos brancos e de plaquetas, mas haverá anemia (hemoglobina baixa). Isso ocorre porque o alto nível de inflamação suprime a produção de glóbulos vermelhos e a utilização de ferro na medula. Em contraste, a ferritina, que é a proteína de armazenamento de ferro, será muito elevada e é frequentemente utilizada como teste de diagnóstico. É muito improvável que as radiografias das articulações na fase inicial mostrem qualquer anormalidade. Embora o inchaço das articulações possa ser observado na radiografia, o ultrassom seria mais útil como teste para visualizar a inflamação das articulações. Uma radiografia de tórax pode mostrar um coração aumentado devido à inflamação do revestimento do coração e porque pode haver líquido ao redor do coração, que também pode aparecer na cavidade pulmonar. O baço, que é essencialmente um grande linfonodo, pode estar aumentado. Uma vez feito o diagnóstico, o tratamento deve ser iniciado para aliviar os sintomas e suprimir a inflamação.
 
Isto é importante porque ajuda o paciente a se sentir melhor, mas também para evitar danos às articulações. É muito difícil prever o curso da doença nos estágios iniciais. Um terço dos pacientes terá uma doença monofásica. Isto significa que a doença dura alguns meses e depois desaparece com o tratamento e não reaparece. Um terço dos indivíduos terá um curso recidivante com crises intermitentes nos anos subsequentes. Esses surtos costumam ser menos graves do que o primeiro episódio. Um terço adicional dos indivíduos, contudo, terá uma evolução da doença que dura muito tempo. Eles exigirão terapia medicamentosa imunossupressora para controle e pode haver algum efeito nos principais órgãos. As articulações envolvidas são semelhantes às afetadas na artrite reumatóide e, uma vez resolvidas as febres e as erupções cutâneas, pode ser difícil diferenciar a “mão” reumatóide de uma “mão” com doença AOSD. Os punhos estão predominantemente envolvidos, assim como as pequenas articulações. Ocasionalmente, podem ocorrer danos precoces em uma articulação grande, como o quadril. Isto pode ser em parte devido às doses muito elevadas de esteróides que foram usadas para controlar a inflamação no início da doença (uma vez que os esteróides podem causar osteoporose se usados ​​em doses elevadas/durante longos períodos de tempo). Há muitas pesquisas em andamento para compreender o mecanismo por trás da doença autoinflamatória e o que gera a inflamação. Sabe-se que estão presentes níveis elevados das proteínas inflamatórias interleucina-1 e interleucina-6. Os agentes biológicos (anticorpos monoclonais para estas proteínas) como o anakinra e o tocilizumab são consequentemente utilizados cada vez mais para o tratamento desta condição.

Tratamentos 

O tratamento precoce visa controlar os sintomas de febre e artrite com antiinflamatórios como ibuprofeno, naproxeno e até aspirina em altas doses.
 
Estes podem ser prescritos antes que o diagnóstico definitivo seja feito. Analgésicos como paracetamol, codeína e tramadol também podem ser úteis. Os corticosteróides como a prednisolona são frequentemente utilizados para controlar a inflamação e a febre e para melhorar a anemia. A anemia que ocorre não responde à suplementação de ferro. Quando os esteróides são usados, eles geralmente são administrados com outros medicamentos para ajudar a prevenir efeitos colaterais. Estes podem incluir proteção contra úlceras estomacais (omeprazol ou lansoprazol) e proteção óssea para prevenir a osteoporose (alendronato e cálcio). O objetivo é usar a dose mais baixa possível de esteróide para controlar a inflamação, mas nos estágios iniciais, muitas vezes são necessárias doses altas, muitas vezes por via intravenosa. Devido ao impacto a longo prazo que os esteróides podem ter no corpo, a doença também necessitará de medicação poupadora de esteróides para controle.
 
O metotrexato, que é o medicamento modificador da doença mais comumente usado na artrite reumatóide, também é usado na AOSD. A ciclosporina às vezes também é usada para prevenir e tratar uma complicação rara da AOSD chamada síndrome de ativação de macrófagos (SAM). Esta complicação rara está associada a uma queda abrupta no hemograma e pode ser potencialmente muito grave. As terapias biológicas frequentemente utilizadas incluem os agentes anti-TNF infliximabe e adalimumabe e também tocilizumabe e anakinra. O metotrexato é utilizado em conjunto com estes agentes para prevenir o desenvolvimento de anticorpos contra estes medicamentos. Uma vez alcançado o controlo da doença, os medicamentos serão reduzidos com muita cautela. Geralmente não é possível prever o prognóstico até pelo menos 1 ano após o início da doença. Para alguns destes medicamentos, pode ser necessário monitoramento, na forma de exames de sangue regulares, para verificar possíveis efeitos colaterais.
 
Uma vez que a doença esteja controlada e o indivíduo se sinta bem novamente, não há razão para que ele não seja capaz de trabalhar e funcionar extremamente bem na vida cotidiana. Os esteróides podem ter causado alguns efeitos colaterais, como ganho de peso e alterações de humor, mas isso irá reduzir e desaparecer à medida que a dose de esteróides for reduzida.

Conclusão 

Tal como acontece com todas as doenças crónicas, e particularmente esta doença, que tem um impacto tão grande quando surge, podem ocorrer frustração e mau humor e será necessária muita compreensão, apoio e incentivo para o paciente e sua família. A baixa auto-estima e a autoconsciência não são incomuns quando os indivíduos engordam devido aos esteróides, faltam ao trabalho ou à educação e se sentem excluídos da vida. Leva tempo para “recalibrar” e é importante reconhecer isso. A transição de um indivíduo saudável para um indivíduo que precisa tomar comprimidos, comparecer às consultas hospitalares e fazer ajustes na vida precisa ser levada em consideração.  

Leitura adicional 

Artigo da NRAS sobre osteoporose
Artigo da NRAS sobre medicamentos anti-reumáticos modificadores de doenças (DMARDs)
Causas da doença de Still

Atualizado: 20/05/2019

Próxima revisão: 20/02/2019