O que é a doença de Still de início na idade adulta (AOSD)?
do Adulto (DSA) é uma doença autoimune. A condição afeta as articulações e os órgãos internos e tem alguns sintomas e tratamentos em comum com a artrite reumatoide.
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Histórico do caso
de pós-graduação de 24 anos que tinha vindo dos EUA para Oxford para fazer pesquisa. Ela era saudável e em boa forma, sem doenças graves na infância e sem histórico familiar de doenças significativas. Praticava esportes e gostava de dançar. Ruth acordou uma manhã com febre alta, dor de garganta e dores musculares. Tanto ela quanto seu médico de família, a quem consultou, acharam que ela estava com gripe. Ela tomou paracetamol e bebeu bastante líquido. No meio da tarde, sua febre havia baixado e ela se sentiu um pouco melhor. Esse padrão de febre alta e dores se repetiu , nos 10 dias seguintes , Ruth ficou impossibilitada de trabalhar. A febre parecia piorar à tarde ou à noite. Seus músculos continuavam doloridos e a dor piorava com a febre , e suas articulações ficaram desconfortáveis , principalmente os pulsos e os joelhos. Ela também notou uma erupção cutânea rosa pálida que parecia muito pior quando estava com febre. Seu médico de família constatou que ela tinha vários gânglios linfáticos inchados, principalmente no pescoço e nas axilas. Ruth perdeu o apetite e emagreceu. No décimo dia de sua doença , ela foi internada no hospital com uma “febre de origem desconhecida”. No hospital , constatou-se que ela apresentava articulações inchadas, febre alta intermitente e exames de sangue compatíveis com inflamação grave. Os especialistas em Reumatologia foram chamados e o diagnóstico de Doença de Still de Início na Idade Adulta
Introdução
A Doença de Still do Adulto (DSA) é uma doença autoimune. Isso significa que a inflamação é gerada por uma disfunção do sistema imunológico. O sistema imunológico gera inflamação sem o estímulo usual, como infecção ou lesão. A doença afeta as articulações e os órgãos internos. Geralmente se manifesta antes dos 40 anos de idade. As mulheres são ligeiramente mais afetadas do que os homens. Não há fatores de risco conhecidos e, geralmente, não há histórico familiar. Ocasionalmente, um vírus pode desencadear a doença; no entanto, dor de garganta também é um sintoma da doença, podendo haver confusão sobre se essa é a causa ou o início da doença.
Sintomas da doença de Still de início na idade adulta
As principais características dessa condição são febre, dores articulares e erupção cutânea. Não é incomum, no entanto, que a artrite não esteja presente no início da doença. O paciente pode simplesmente estar muito indisposto, com níveis muito altos de inflamação no sangue, sem que nenhuma outra causa seja encontrada. É por esse motivo que pacientes com DAOS (Doença de Still do Adulto) frequentemente procuram atendimento no departamento de doenças infecciosas. A febre surge rapidamente, geralmente uma vez ao dia, à tarde ou à noite, e depois desaparece espontaneamente, muitas vezes ficando abaixo do normal. A temperatura pode estar associada a rubor. A erupção cutânea, que frequentemente, mas nem sempre, acompanha a febre, é uma erupção rosa-salmão, irregular e não pruriginosa. Ela pode, no entanto, imitar muitas outras erupções cutâneas e, ocasionalmente, pode causar coceira e apresentar-se como nódulos elevados. Geralmente aparece na parte superior dos braços, abdômen e coxas. Quando o paciente tem febre, sente-se muito mal, com dor de cabeça, fortes dores musculares e, frequentemente, muita dor de garganta. Pode ocorrer serosite, que é a inflamação do revestimento dos pulmões (pleura), do revestimento do coração (pericárdio) e do revestimento da cavidade abdominal (peritônio). Isso explicaria a dor torácica intensa, principalmente ao inspirar profundamente. Os linfonodos, que ficam inchados e doloridos, geralmente estão disseminados. Isso pode sugerir a possibilidade de linfoma (câncer dos linfonodos). A biópsia dos linfonodos mostra apenas alterações reativas e nenhuma evidência de câncer. Outros diagnósticos que precisam ser descartados incluem infecções raras e doença inflamatória intestinal. Se os sintomas articulares surgirem precocemente, é menos provável que haja atraso no diagnóstico.
Diagnosticar a condição
Exames de sangue como VHS e PCR confirmam um alto nível de inflamação. Outros exames para artrite reumatoide, como fator reumatoide e anticorpo anti-CCP, bem como outros autoanticorpos, são todos negativos. Frequentemente, o hemograma completo mostra uma contagem elevada de glóbulos brancos e plaquetas, mas haverá anemia (baixa hemoglobina). Isso ocorre porque o alto nível de inflamação suprime a produção de glóbulos vermelhos e a utilização de ferro na medula óssea. Em contrapartida, a ferritina, proteína responsável pelo armazenamento de ferro, estará muito alta, sendo frequentemente utilizada como exame diagnóstico. Radiografias das articulações em estágios iniciais têm pouca probabilidade de mostrar qualquer anormalidade. Embora o inchaço articular possa ser observado na radiografia, o ultrassom seria mais útil para visualizar a inflamação das articulações. Uma radiografia de tórax pode mostrar um coração aumentado devido à inflamação do revestimento cardíaco e à possível presença de líquido ao redor do coração, que também pode aparecer na cavidade pulmonar. O baço, que é essencialmente um grande gânglio linfático, pode aumentar de tamanho.
Uma vez feito o diagnóstico, o tratamento precisa ser iniciado para aliviar os sintomas e suprimir a inflamação. Isso é importante porque ajuda o paciente a se sentir melhor e também para prevenir danos às articulações. É muito difícil prever o curso da doença nos estágios iniciais. Um terço dos pacientes terá uma doença monofásica. Isso significa que a doença dura alguns meses e depois desaparece com o tratamento, sem recidivar. Um terço dos indivíduos terá um curso recidivante com surtos intermitentes ao longo dos anos subsequentes. Esses surtos costumam ser menos graves do que o primeiro episódio. No entanto, outro terço dos indivíduos terá um curso da doença prolongado. Eles precisarão de terapia medicamentosa imunossupressora potente para o controle, e pode haver algum efeito sobre órgãos vitais. As articulações afetadas são semelhantes às da artrite reumatoide e, após a resolução da febre e das erupções cutâneas, pode ser difícil diferenciar a "mão" da artrite reumatoide da "mão" da doença de Still do adulto (AOSD). Os punhos são predominantemente afetados, assim como as pequenas articulações. Ocasionalmente, pode ocorrer dano precoce a uma grande articulação, como o quadril. Isso pode ser atribuído, em parte, às altas doses de corticosteroides utilizadas para controlar a inflamação no início da doença (já que os corticosteroides podem causar osteoporose se usados em altas doses ou por longos períodos).
Há muitas pesquisas em andamento para compreender o mecanismo por trás da doença autoinflamatória e o que gera a inflamação. Sabe-se que altos níveis das proteínas inflamatórias interleucina-1 e interleucina-6 estão presentes. Consequentemente, agentes biológicos (anticorpos monoclonais contra essas proteínas), como anakinra e tocilizumabe, são cada vez mais utilizados no tratamento dessa condição.
Tratamentos
O tratamento inicial visa controlar os sintomas de febre e artrite com medicamentos anti-inflamatórios, como ibuprofeno, naproxeno e até mesmo altas doses de aspirina. Estes podem ser prescritos antes mesmo do diagnóstico definitivo. Analgésicos como paracetamol, codeína e tramadol também podem ser úteis. Corticosteroides, como a prednisolona, são frequentemente usados para controlar a inflamação e a febre, além de melhorar a anemia. A anemia que ocorre não responde à suplementação de ferro. Quando os esteroides são utilizados, geralmente são administrados em conjunto com outros medicamentos para ajudar a prevenir efeitos colaterais. Estes podem incluir proteção contra úlceras estomacais (omeprazol ou lansoprazol) e proteção óssea para prevenir a osteoporose (alendronato e cálcio). O objetivo é usar a menor dose possível de esteroide para controlar a inflamação, mas nos estágios iniciais, muitas vezes são necessárias altas doses, frequentemente por via intravenosa.
Devido ao impacto a longo prazo que os esteroides podem ter no organismo, a doença também precisará de medicamentos poupadores de esteroides para o seu controle. O metotrexato, o medicamento modificador da doença mais comumente usado na artrite reumatoide, também é utilizado na Doença de Still do Adulto (DSA). A ciclosporina também é usada, às vezes, para prevenir e tratar uma complicação rara da DSA chamada síndrome de ativação macrofágica (SAM). Essa complicação rara está associada a uma queda abrupta na contagem sanguínea e pode ser potencialmente muito grave. As terapias biológicas frequentemente utilizadas incluem os agentes anti-TNF infliximabe e adalimumabe, bem como tocilizumabe e anacinra. O metotrexato é usado em conjunto com esses agentes para prevenir o desenvolvimento de anticorpos contra esses medicamentos. Uma vez que a doença esteja controlada, a dose dos medicamentos será reduzida com muita cautela. Geralmente, não é possível prever o prognóstico até pelo menos um ano após o início da doença.
Para alguns desses medicamentos, o monitoramento, na forma de exames de sangue regulares, pode ser necessário para verificar possíveis efeitos colaterais.
Uma vez que a doença esteja controlada e o indivíduo se sinta bem novamente, não há razão para que ele não possa trabalhar e ter um desempenho excelente no dia a dia. Os esteroides podem ter causado alguns efeitos colaterais, como ganho de peso e alterações de humor, mas esses efeitos diminuirão e desaparecerão à medida que a dose do esteroide for reduzida.
Conclusão
Como acontece com todas as doenças crônicas, e particularmente com esta, que tem um impacto tão grande quando se manifesta, podem surgir frustração e baixo astral, sendo necessário muito apoio, compreensão e incentivo para o paciente e sua família. Baixa autoestima e insegurança são comuns quando os indivíduos ganham peso devido aos corticoides, faltam ao trabalho ou aos estudos e se sentem excluídos da vida. Leva tempo para se "reajustar", e é importante reconhecer isso. A transição de uma pessoa saudável para alguém que precisa tomar comprimidos, comparecer a consultas médicas e fazer ajustes na vida precisa ser levada em consideração.
Leitura complementar
Artigo da NRAS sobre osteoporose;
Artigo da NRAS sobre medicamentos antirreumáticos modificadores da doença (DMARDs);
Causas da doença de Still
Atualizado em: 20/05/2019