Beth yw Clefyd Still-dechrau oedolion (AOSD)?

Hanes Achos 

ôl-raddedig 24 oed a oedd wedi dod o UDA i Rydychen i wneud ymchwil. Roedd hi wedi bod yn ffit ac yn iach heb unrhyw salwch plentyndod difrifol a dim hanes teuluol o unrhyw glefydau arwyddocaol. Roedd hi wedi cymryd rhan mewn chwaraeon ac wedi mwynhau dawns. Deffrodd Ruth un bore gyda thymheredd uchel, dolur gwddf a phoenau yn y cyhyrau. Roedd hi a'i meddyg teulu, yr ymgynghorodd â hi, o'r farn ei bod wedi cael pwl o'r ffliw. Cymerodd barasetamol ac yfed digon o hylifau. Erbyn canol y prynhawn, roedd ei thymheredd wedi gwella , ac roedd hi'n teimlo ychydig yn well. Ailadroddodd y patrwm hwn o dwymyn a phoenau uchel , ac am y 10 diwrnod nesaf , ni allai Ruth weithio. Roedd y dwymyn yn ymddangos yn waeth yn y prynhawn neu gyda'r nos. Parhaodd ei chyhyrau i deimlo'n boenus ac yn waeth gyda'r dwymyn , a daeth ei chymalau yn anghyfforddus , yn enwedig ei harddyrnau a'i phengliniau . Nododd hefyd frech binc golau a oedd yn ymddangos yn waeth o lawer pan gafodd ei thwymyn. Canfu ei meddyg teulu fod ganddi nifer o chwarennau lymff chwyddedig, yn enwedig yn ei gwddf ac o dan ei breichiau. Collodd Ruth ei harchwaeth a chollodd bwysau. Erbyn diwrnod 10 o’i salwch , cafodd ei derbyn i’r ysbyty gyda “thwymyn o darddiad anhysbys”. Yn yr ysbyty , canfuwyd bod ganddi gymalau chwyddedig, twymyn swing uchel a phrofion gwaed a oedd yn gyson â llid difrifol. Galwyd yr arbenigwyr Rhiwmatoleg , gwnaed  diagnosis o Oedolyn-Oedolyn Still's Onset

Rhagymadrodd 

Afiechyd awto-llidiol yw Clefyd Llonydd Mewn Oedolion (AOSD). Mae hyn yn golygu bod y llid yn cael ei gynhyrchu gan aflonyddwch yn swyddogaeth imiwnedd. Mae'r system imiwnedd yn cynhyrchu llid, heb yr ysgogiad arferol i lid, fel haint neu anaf. Mae'r cyflwr yn effeithio ar y cymalau a'r organau mewnol. Fel arfer mae'n bresennol cyn 40 oed. Mae menywod yn cael eu heffeithio ychydig yn fwy cyffredin na dynion. Nid oes unrhyw ffactorau risg hysbys, ac fel arfer nid oes hanes teuluol. Weithiau gall firws achosi'r salwch; fodd bynnag, mae dolur gwddf hefyd yn symptom o’r salwch, ac felly efallai y bydd dryswch ynghylch ai dyma achos neu ddechrau’r salwch. 

Symptomau Clefyd Llonydd Dechreuol Oedolion 

Prif nodweddion y cyflwr hwn yw twymyn, poenau yn y cymalau a brech. Nid yw'n anghyffredin, er nad yw'r arthritis yn bresennol ar ddechrau'r salwch. Gall y claf fod yn sâl iawn gyda lefelau uchel iawn o lid yn ei waed, ac ni chanfuwyd unrhyw achos arall. Am y rheswm hwn y mae cleifion ag AOSD yn aml yn dod i'r adran 'clefydau heintus'. Mae'r dwymyn yn dod ymlaen yn gyflym, fel arfer unwaith y dydd yn y prynhawn neu gyda'r nos ac yna'n gwella'n ddigymell, gan fynd yn is na'r arfer yn aml. Gall y tymheredd fod yn gysylltiedig â fflysio. Mae'r frech, sy'n aml ond nid bob amser yn cyd-fynd â'r dwymyn, yn frech eog, pinc, blotiog, nad yw'n cosi. Fodd bynnag, gall ddynwared llawer o frechau eraill ac ar adegau gall fod yn cosi ac yn ymddangos fel lympiau uchel. Mae'n aml ar y breichiau uchaf, yr abdomen a'r cluniau. Pan fydd gan y claf dwymyn, mae'n teimlo'n ddiflas iawn, gyda chur pen, poen difrifol yn y cyhyrau ac yn aml dolur gwddf. Gall serositis, sef llid yn leinin yr ysgyfaint (pleura), leinin y galon (pericardiwm) a leinin ceudod yr abdomen (peritonewm). Byddai hyn yn cyfrif am boen difrifol yn y frest, yn enwedig wrth gymryd anadl ddwfn. Mae'r nodau lymff, sy'n chwyddedig ac yn dendr, yn aml yn eang. Gall hyn awgrymu'r posibilrwydd o lymffoma (canser y nodau lymff). Mae biopsi o'r nodau lymff yn dangos newidiadau adweithiol yn unig a dim tystiolaeth o ganser. Mae diagnosisau eraill y mae angen eu heithrio yn cynnwys heintiau prin a chlefyd y coluddyn llid. Os bydd y symptomau ar y cyd yn dod i'r amlwg yn gynnar, yna mae'n llai tebygol y bydd oedi diagnostig.  

Diagnosio'r cyflwr 

Mae profion gwaed fel ESR a CRP yn cadarnhau lefel uchel o lid. Mae profion arthritis gwynegol eraill, fel ffactor gwynegol a gwrthgorff gwrth-CCP, yn ogystal â'r awto-wrthgyrff eraill, i gyd yn negyddol. Yn aml iawn, bydd y cyfrif gwaed llawn yn dangos cyfrif celloedd gwaed gwyn uchel a chyfrif platennau, ond bydd anemia (haemoglobin isel). Mae hyn oherwydd bod lefel uchel y llid yn atal gweithgynhyrchu celloedd coch y gwaed a'r defnydd o haearn yn y mêr. Mewn cyferbyniad, bydd y ferritin, sef y protein storio haearn, yn uchel iawn, a defnyddir hwn yn aml fel prawf diagnostig. Mae pelydrau-X o'r cymalau yn y cyfnod cynnar yn annhebygol iawn o ddangos unrhyw annormaledd. Er y gellir gweld chwyddo yn y cymalau ar belydr-x, byddai uwchsain yn fwy defnyddiol fel prawf i ddelweddu llid yn y cymalau. Gall pelydr-x o'r frest ddangos calon chwyddedig oherwydd llid yn leinin y galon ac oherwydd y gall fod hylif o amgylch y galon, sydd hefyd yn gallu ymddangos yng ngheudod yr ysgyfaint. Gellir ehangu'r ddueg, sydd yn ei hanfod yn nod lymff mawr.
 
Unwaith y bydd y diagnosis wedi'i wneud, mae angen dechrau triniaeth er mwyn lleddfu symptomau ac atal llid. Mae hyn yn bwysig oherwydd ei fod yn helpu'r claf i deimlo'n well ond hefyd fel y gellir atal niwed i'r cymalau. Mae'n anodd iawn rhagweld cwrs y salwch yn y camau cynnar. Bydd traean o gleifion yn dioddef o salwch mono-gyfnodol. Mae hyn yn golygu bod y salwch yn para ychydig fisoedd ac yna'n pylu gyda thriniaeth ac nad yw'n digwydd eto. Bydd traean o unigolion yn cael cwrs atglafychol gyda fflamychiadau ysbeidiol dros y blynyddoedd dilynol. Mae'r fflamychiadau hyn yn aml yn llai difrifol na'r cyfnod cyntaf. Fodd bynnag, bydd gan draean arall o unigolion gwrs afiechyd sy'n para am amser hir. Bydd angen therapi cyffuriau gwrthimiwn mawr arnynt i'w rheoli, a gall fod rhywfaint o effaith ar brif organau. Mae'r cymalau sy'n gysylltiedig yn debyg i'r rhai yr effeithir arnynt gan arthritis gwynegol, ac unwaith y bydd y twymyn a'r brech wedi setlo gall fod yn anodd gwahaniaethu rhwng y “llaw” gwynegol a “llaw” clefyd AOSD. Mae'r arddyrnau yn ymwneud yn bennaf yn ogystal â'r cymalau bach. Weithiau gall niwed cynnar i gymal mawr fel y glun ddigwydd. Gall hyn fod yn rhannol oherwydd y dosau uchel iawn o steroidau a ddefnyddiwyd i reoli’r llid ar ddechrau’r salwch (gan y gall steroidau achosi osteoporosis os cânt eu defnyddio mewn dosau uchel/am gyfnodau hir o amser).
 
Mae llawer o ymchwil ar y gweill i ddeall y mecanwaith y tu ôl i'r clefyd awto-lid a beth sy'n cynhyrchu'r llid. Mae'n hysbys bod lefelau uchel o'r proteinau llidiol interleukin-1 ac interleukin-6 yn bresennol. O ganlyniad, mae'r cyfryngau biolegol (gwrthgyrff monoclonaidd i'r proteinau hyn) fel anakinra a tocilizumab yn cael eu defnyddio'n gynyddol ar gyfer trin y cyflwr hwn.

Triniaethau 

Nod triniaeth gynnar yw rheoli symptomau twymyn ac arthritis gyda chyffuriau gwrthlidiol fel ibuprofen, naproxen a hyd yn oed aspirin dos uchel. Gellir rhagnodi'r rhain cyn i'r diagnosis terfynol gael ei wneud. Gall cyffuriau lleddfu poen fel paracetamol, codin a thramadol fod yn ddefnyddiol hefyd. Defnyddir corticosteroidau fel prednisolone yn aml iawn i reoli llid a thwymyn ac i wella anemia. Nid yw'r anemia sy'n digwydd yn ymateb i ychwanegiad haearn. Pan ddefnyddir steroidau, byddant yn aml yn cael eu rhoi gyda chyffuriau eraill i helpu i atal sgil-effeithiau. Gallai’r rhain gynnwys amddiffyniad rhag wlserau stumog (omeprazole neu lansoprazole) ac amddiffyniad esgyrn i atal osteoporosis (alendronate a chalsiwm). Y nod yw defnyddio dos mor isel â phosibl o steroid i reoli'r llid, ond yn y camau cynnar, dosau uchel, yn aml yn fewnwythiennol, sydd eu hangen.
 
Oherwydd yr effaith hirdymor y gall steroidau ei chael ar y corff, bydd angen meddyginiaeth sy'n arbed steroid ar y clefyd hefyd i'w reoli. Mae methotrexate, sef y cyffur addasu clefydau a ddefnyddir amlaf mewn arthritis gwynegol, hefyd yn cael ei ddefnyddio mewn AOSD. Mae cyclosporine hefyd yn cael ei ddefnyddio weithiau i atal a thrin cymhlethdod prin o AOSD o'r enw syndrom activation macrophage (MAS). Mae'r cymhlethdod prin hwn yn gysylltiedig â gostyngiad serth yn y cyfrif gwaed a gall fod yn ddifrifol iawn. Mae therapïau biolegol a ddefnyddir yn aml yn cynnwys yr asiantau gwrth-TNF infliximab ac adalimumab a hefyd, tocilizumab ac anakinra. Defnyddir methotrexate ynghyd â'r asiantau hyn er mwyn atal datblygiad gwrthgyrff yn erbyn y cyffuriau hyn. Unwaith y bydd y clefyd wedi'i reoli, bydd y cyffuriau'n cael eu lleihau'n ofalus iawn. Fel arfer nid yw'n bosibl rhagweld y rhagolygon tan o leiaf 1 flwyddyn ar ôl i'r clefyd ddechrau.
 
Ar gyfer rhai o'r cyffuriau hyn, efallai y bydd angen monitro, ar ffurf profion gwaed rheolaidd, i wirio am sgîl-effeithiau posibl.
 
Unwaith y bydd y clefyd wedi'i reoli a'r unigolyn yn teimlo'n dda eto, nid oes unrhyw reswm pam na ddylai allu gweithio a gweithredu'n eithriadol o dda mewn bywyd bob dydd. Efallai bod y steroidau wedi achosi rhai sgîl-effeithiau megis magu pwysau a newid hwyliau, ond bydd hyn yn lleihau ac yn diflannu wrth i'r dos steroid gael ei deilwra i lawr.

Casgliad 

Fel gyda phob salwch cronig, ac yn enwedig y clefyd hwn, sy'n cael cymaint o effaith pan fydd yn taro, gall rhwystredigaeth a hwyliau isel godi a bydd angen llawer o ddealltwriaeth, cefnogaeth ac anogaeth i'r claf a'i deulu. Nid yw hunan-barch isel a hunan-ymwybyddiaeth yn anarferol pan fydd unigolion wedi magu pwysau oherwydd y steroidau, wedi colli gwaith neu addysg ac yn teimlo eu bod wedi'u cau allan o fywyd. Mae'n cymryd amser i “ail-raddnodi” ac mae hyn yn bwysig i'w gydnabod. Mae angen ystyried y newid o fod yn unigolyn iach i fod yn un sydd angen cymryd tabledi, mynychu apwyntiadau ysbyty a chael addasiadau bywyd. 

Darllen pellach 

Erthygl NRAS ar osteoporosis
Erthygl NRAS ar Gyffuriau Gwrth-Rheumatig sy'n Addasu Clefydau (DMARDs)
Achosion clefyd llonydd

Wedi'i ddiweddaru: 20/05/2019

Adolygiad nesaf: 20/02/2019