Was ist Morbus Still im Erwachsenenalter (AOSD)?

Anamnese 

Ruth war eine 24-jährige Doktorandin , die aus den USA nach Oxford gekommen war, um dort zu forschen. Sie war fit und wohlauf, hatte keine schwerwiegenden Kinderkrankheiten und in der Familie gab es keine schwerwiegenden Krankheiten. Sie hatte Sport gemacht und tanzte gern. Ruth wachte eines Morgens mit hoher Temperatur, Halsschmerzen und Muskelschmerzen auf. Sowohl sie als auch ihr Hausarzt, den sie konsultierte, gingen davon aus, dass sie einen Grippeanfall hatte. Sie nahm Paracetamol und trank viel Flüssigkeit. Am Nachmittag war ihre Temperatur abgeklungen und sie fühlte sich etwas besser. Dieses Muster aus hohem Fieber und Schmerzen wiederholte sich und für die nächsten 10 Tage war Ruth arbeitsunfähig. Das Fieber schien nachmittags oder abends schlimmer zu sein. Ihre Muskeln schmerzten weiterhin und verschlechterten sich durch das Fieber , und ihre Gelenke fühlten sich unwohl , insbesondere ihre Handgelenke und Knie. Sie bemerkte auch einen blassrosa Ausschlag, der bei Fieber viel schlimmer zu sein schien. Ihr Hausarzt stellte fest, dass sie zahlreiche geschwollene Lymphdrüsen hatte, insbesondere im Nacken und unter den Armen. Ruth verlor ihren Appetit und verlor an Gewicht. Am zehnten Tag ihrer Krankheit wurde sie mit „Fieber unbekannter Ursache“ ins Krankenhaus eingeliefert. Im Krankenhaus wurde festgestellt, dass sie geschwollene Gelenke, hohes Fieber und Blutuntersuchungen hatte, die auf eine schwere Entzündung hinwiesen. Die Spezialisten für Rheumatologie wurden gerufen und die Diagnose „ im Erwachsenenalter“ gestellt. 

Einführung 

Die Adult-Onset-Still-Krankheit (AOSD) ist eine autoinflammatorische Erkrankung. Dies bedeutet, dass die Entzündung durch eine Störung der Immunfunktion entsteht. Das Immunsystem erzeugt Entzündungen, ohne den üblichen Entzündungsauslöser wie eine Infektion oder Verletzung. Die Erkrankung betrifft die Gelenke und inneren Organe. Meist tritt es vor dem 40. Lebensjahr auf. Frauen sind etwas häufiger betroffen als Männer. Es sind keine Risikofaktoren bekannt und in der Regel gibt es keine Familienanamnese. Gelegentlich kann ein Virus die Krankheit auslösen; Allerdings sind Halsschmerzen auch ein Krankheitssymptom und daher kann es zu Unklarheiten darüber kommen, ob dies die Ursache oder der Beginn der Krankheit ist.  

Symptome der Still-Krankheit im Erwachsenenalter 

Die Hauptmerkmale dieser Erkrankung sind Fieber, Gelenkschmerzen und Hautausschlag. Es ist jedoch nicht ungewöhnlich, dass die Arthritis zu Beginn der Krankheit noch nicht vorhanden ist. Möglicherweise geht es dem Patienten einfach nur sehr schlecht, er weist sehr hohe Entzündungswerte im Blut auf und kann keine andere Ursache finden. Aus diesem Grund kommen Patienten mit AOSD häufig in die Abteilung „Infektionskrankheiten“. Das Fieber tritt schnell auf, normalerweise einmal am Tag nachmittags oder abends, und verschwindet dann spontan, wobei es oft unter den Normalwert sinkt. Die Temperatur kann mit einer Spülung verbunden sein. Der Ausschlag, der häufig, aber nicht immer, mit dem Fieber einhergeht, ist ein lachsrosa, fleckiger, nicht juckender Ausschlag. Es kann jedoch viele andere Hautausschläge imitieren und gelegentlich jucken und wie erhabene Klumpen erscheinen. Es kommt häufig an Oberarmen, Bauch und Oberschenkeln vor. Wenn der Patient Fieber hat, fühlt er sich sehr elend, mit Kopfschmerzen, starken Muskelschmerzen und oft auch starken Halsschmerzen. Es kann zu einer Serositis kommen, einer Entzündung der Lungenschleimhaut (Pleura), der Herzschleimhaut (Perikard) und der Bauchhöhle (Peritoneum). Dies würde zu starken Brustschmerzen führen, insbesondere beim tiefen Einatmen. Die geschwollenen und empfindlichen Lymphknoten sind häufig weit verbreitet. Dies kann auf die Möglichkeit eines Lymphoms (Lymphknotenkrebs) hinweisen. Die Biopsie der Lymphknoten zeigt nur reaktive Veränderungen und keinen Hinweis auf Krebs. Weitere Diagnosen, die ausgeschlossen werden müssen, sind seltene Infektionen und entzündliche Darmerkrankungen. Wenn die Gelenksymptome früh auftreten, ist es weniger wahrscheinlich, dass es zu einer Verzögerung der Diagnose kommt.   

Diagnose des Zustands 

Blutuntersuchungen wie ESR und CRP bestätigen ein hohes Maß an Entzündung.
 
Andere Tests auf rheumatoide Arthritis, wie Rheumafaktor und Anti-CCP-Antikörper, sowie die anderen Autoantikörper sind alle negativ. Sehr oft zeigt das große Blutbild eine hohe Anzahl weißer Blutkörperchen und Blutplättchen, es liegt jedoch eine Anämie (niedriger Hämoglobinwert) vor. Dies liegt daran, dass die starke Entzündung die Produktion roter Blutkörperchen und die Eisenverwertung im Knochenmark unterdrückt. Im Gegensatz dazu ist Ferritin, das Eisenspeicherprotein, sehr hoch und wird häufig als diagnostischer Test verwendet. Es ist sehr unwahrscheinlich, dass Röntgenaufnahmen der Gelenke im Frühstadium Auffälligkeiten zeigen. Obwohl Gelenkschwellungen auf Röntgenaufnahmen sichtbar sind, wäre Ultraschall als Test zur Visualisierung von Gelenkentzündungen sinnvoller. Eine Röntgenaufnahme des Brustkorbs kann ein vergrößertes Herz zeigen, das auf eine Entzündung der Herzschleimhaut zurückzuführen ist und sich möglicherweise Flüssigkeit um das Herz herum befindet, die auch in der Lungenhöhle auftreten kann. Die Milz, die im Wesentlichen ein großer Lymphknoten ist, kann vergrößert sein. Sobald die Diagnose gestellt ist, muss mit der Behandlung begonnen werden, um die Symptome zu lindern und Entzündungen zu unterdrücken.
 
Dies ist wichtig, da es dem Patienten hilft, sich besser zu fühlen, aber auch, um Gelenkschäden vorzubeugen. Im Frühstadium ist es sehr schwierig, den Krankheitsverlauf vorherzusagen. Bei einem Drittel der Patienten verläuft die Erkrankung monophasisch. Dies bedeutet, dass die Krankheit einige Monate anhält und dann mit der Behandlung abklingt und nicht erneut auftritt. Bei einem Drittel der Betroffenen kommt es in den darauffolgenden Jahren zu einem schubförmigen Krankheitsverlauf mit intermittierenden Krankheitsschüben. Diese Schübe sind oft weniger schwerwiegend als die erste Episode. Bei einem weiteren Drittel der Betroffenen verläuft die Erkrankung allerdings über einen längeren Zeitraum. Zur Kontrolle ist eine umfassende medikamentöse Immunsuppressionstherapie erforderlich, und es kann zu gewissen Auswirkungen auf wichtige Organe kommen. Die betroffenen Gelenke ähneln denen, die bei rheumatoider Arthritis betroffen sind, und sobald das Fieber und der Ausschlag abgeklungen sind, kann es schwierig sein, die rheumatoide „Hand“ von einer „Hand“ mit AOSD-Erkrankung zu unterscheiden. Betroffen sind vor allem die Handgelenke sowie die kleinen Gelenke. Gelegentlich kann es zu einer frühen Schädigung eines großen Gelenks wie der Hüfte kommen. Dies kann teilweise auf die sehr hohen Steroiddosen zurückzuführen sein, die zur Kontrolle der Entzündung zu Beginn der Krankheit eingesetzt wurden (da Steroide bei hoher Dosierung/über einen längeren Zeitraum Osteoporose verursachen können). Es wird viel geforscht, um den Mechanismus hinter der autoinflammatorischen Erkrankung und die Ursachen der Entzündung zu verstehen. Es ist bekannt, dass hohe Konzentrationen der Entzündungsproteine ​​Interleukin-1 und Interleukin-6 vorhanden sind. Die biologischen Wirkstoffe (monoklonale Antikörper gegen diese Proteine) wie Anakinra und Tocilizumab werden daher zunehmend zur Behandlung dieser Erkrankung eingesetzt.

Behandlungen 

Eine frühzeitige Behandlung zielt darauf ab, die Symptome von Fieber und Arthritis mit entzündungshemmenden Medikamenten wie Ibuprofen, Naproxen und sogar hochdosiertem Aspirin zu kontrollieren.
 
Diese können verschrieben werden, bevor die endgültige Diagnose gestellt wurde. Auch Schmerzmittel wie Paracetamol, Codein und Tramadol können hilfreich sein. Kortikosteroide wie Prednisolon werden sehr häufig zur Kontrolle von Entzündungen und Fieber sowie zur Verbesserung der Anämie eingesetzt. Die auftretende Anämie reagiert nicht auf eine Eisenergänzung. Wenn Steroide verwendet werden, werden sie häufig zusammen mit anderen Arzneimitteln verabreicht, um Nebenwirkungen vorzubeugen. Dazu können der Schutz vor Magengeschwüren (Omeprazol oder Lansoprazol) und der Knochenschutz zur Vorbeugung von Osteoporose (Alendronat und Kalzium) gehören. Das Ziel besteht darin, eine möglichst niedrige Steroiddosis zur Kontrolle der Entzündung zu verwenden. In den frühen Stadien sind jedoch häufig hohe Steroiddosen, häufig intravenös, erforderlich. Aufgrund der langfristigen Auswirkungen, die Steroide auf den Körper haben können, sind zur Bekämpfung der Krankheit auch steroidsparende Medikamente erforderlich.
 
Methotrexat, das am häufigsten verwendete krankheitsmodifizierende Medikament bei rheumatoider Arthritis, wird auch bei AOSD eingesetzt. Cyclosporin wird manchmal auch zur Vorbeugung und Behandlung einer seltenen AOSD-Komplikation namens Makrophagenaktivierungssyndrom (MAS) eingesetzt. Diese seltene Komplikation geht mit einem starken Abfall des Blutbildes einher und kann möglicherweise sehr schwerwiegend sein. Zu den häufig verwendeten biologischen Therapien gehören die Anti-TNF-Wirkstoffe Infliximab und Adalimumab sowie Tocilizumab und Anakinra. Methotrexat wird zusammen mit diesen Arzneimitteln angewendet, um die Bildung von Antikörpern gegen diese Arzneimittel zu verhindern. Sobald die Krankheit unter Kontrolle ist, werden die Medikamente sehr vorsichtig reduziert. Eine Vorhersage der weiteren Entwicklung ist in der Regel frühestens ein Jahr nach Krankheitsbeginn möglich. Bei einigen dieser Medikamente kann eine Überwachung in Form regelmäßiger Blutuntersuchungen erforderlich sein, um mögliche Nebenwirkungen festzustellen.
 
Sobald die Krankheit unter Kontrolle ist und sich der Patient wieder wohl fühlt, gibt es keinen Grund, warum er im Alltag nicht sehr gut arbeiten und funktionieren sollte. Die Steroide haben möglicherweise einige Nebenwirkungen wie Gewichtszunahme und Stimmungsschwankungen verursacht, diese werden jedoch abnehmen und verschwinden, wenn die Steroiddosis reduziert wird.

Abschluss 

Wie bei allen chronischen Krankheiten und insbesondere bei dieser Krankheit, die bei ihrem Auftreten große Auswirkungen hat, kann es zu Frustration und Niedergeschlagenheit kommen, und es bedarf viel Verständnis, Unterstützung und Ermutigung für den Patienten und seine Familie. Ein geringes Selbstwertgefühl und ein geringes Selbstbewusstsein sind nicht ungewöhnlich, wenn Personen aufgrund der Steroide, der verpassten Arbeit oder der Ausbildung an Gewicht zugenommen haben und sich vom Leben ausgeschlossen fühlen. Es braucht Zeit, sich neu zu kalibrieren, und das ist wichtig zu erkennen. Der Übergang von einem gesunden Menschen zu einem Menschen, der Tabletten einnehmen, Krankenhaustermine wahrnehmen und Anpassungen im Leben vornehmen muss, muss berücksichtigt werden.  

Weiterführende Literatur 

NRAS-Artikel über Osteoporose
NRAS-Artikel über krankheitsmodifizierende Antirheumatika (DMARDs), die
die Still-Krankheit verursachen

Aktualisiert: 20.05.2019

Nächste Rezension: 20.02.2019