Was ist die Still-Krankheit im Erwachsenenalter (AOSD)?
im Erwachsenenalter (AOSD) ist eine Autoimmunerkrankung. Sie betrifft die Gelenke und inneren Organe und weist einige Symptome und Behandlungsansätze auf, die mit der rheumatoiden Arthritis (RA) übereinstimmen.
Anamnese
Ruth war eine 24-jährige Doktorandin , die aus den USA nach Oxford gekommen war, um dort zu forschen. Sie war gesund und fit gewesen, hatte keine schweren Kinderkrankheiten gehabt und in ihrer Familie gab es keine relevanten Vorerkrankungen. Sie trieb Sport und tanzte gern. Eines Morgens wachte Ruth mit hohem Fieber, Halsschmerzen und Muskelschmerzen auf. Sowohl sie als auch ihr Hausarzt, den sie konsultierte, vermuteten eine Grippe. Sie nahm Paracetamol und trank viel. Am Nachmittag war ihr Fieber gesunken und sie fühlte sich etwas besser. Dieses Muster aus hohem Fieber und Schmerzen wiederholte sich , und Ruth war die nächsten zehn Tage arbeitsunfähig . Das Fieber schien nachmittags und abends am schlimmsten zu sein. Ihre Muskeln schmerzten weiterhin und verschlimmerten sich mit dem Fieber , und ihre Gelenke , insbesondere Handgelenke und Knie, bereiteten ihr Beschwerden. Sie bemerkte außerdem einen blassrosa Ausschlag, der sich bei Fieber deutlich verschlimmerte. Ihr Hausarzt stellte zahlreiche geschwollene Lymphknoten fest, vor allem am Hals und unter den Achseln. Ruth verlor ihren Appetit und nahm ab. Am zehnten Krankheitstag wurde sie mit Fieber unklarer Genese ins Krankenhaus eingeliefert. Dort stellte , die auf eine schwere Entzündung hindeuteten. Die Rheumatologen wurden hinzugezogen , und es wurde die Diagnose im Erwachsenenalter gestellt.
Einführung
Morbus Still im Erwachsenenalter (AOSD) ist eine autoinflammatorische Erkrankung. Das bedeutet, dass die Entzündung durch eine Störung des Immunsystems ausgelöst wird. Das Immunsystem produziert eine Entzündungsreaktion ohne den üblichen Auslöser wie eine Infektion oder Verletzung. Die Erkrankung betrifft Gelenke und innere Organe und manifestiert sich meist vor dem 40. Lebensjahr. Frauen sind etwas häufiger betroffen als Männer. Es sind keine Risikofaktoren bekannt, und in der Regel besteht keine familiäre Vorbelastung. Gelegentlich kann ein Virus die Erkrankung auslösen; da Halsschmerzen jedoch ebenfalls ein Symptom sind, kann es zu Verwirrung darüber kommen, ob sie die Ursache oder der Beginn der Erkrankung sind.
Symptome der Still-Krankheit im Erwachsenenalter
Die Hauptmerkmale dieser Erkrankung sind Fieber, Gelenkschmerzen und Hautausschlag. Es ist jedoch nicht ungewöhnlich, dass die Arthritis zu Beginn der Erkrankung noch nicht vorhanden ist. Der Patient kann sich einfach sehr krank fühlen, mit stark erhöhten Entzündungswerten im Blut, ohne dass eine andere Ursache gefunden wird. Aus diesem Grund werden Patienten mit AOSD häufig in der Infektiologie vorgestellt. Das Fieber tritt schnell auf, in der Regel einmal täglich am Nachmittag oder Abend, und klingt dann spontan ab, oft sogar unter den Normalwert. Die Temperatur kann mit Rötungen einhergehen. Der Ausschlag, der oft, aber nicht immer, mit dem Fieber zusammen auftritt, ist lachsrosa, fleckig und juckt nicht. Er kann jedoch vielen anderen Hautausschlägen ähneln und gelegentlich jucken und wie erhabene Knötchen aussehen. Er tritt häufig an den Oberarmen, am Bauch und an den Oberschenkeln auf. Wenn der Patient Fieber hat, fühlt er sich sehr elend, mit Kopfschmerzen, starken Muskelschmerzen und oft starken Halsschmerzen. Es kann zu einer Serositis kommen, einer Entzündung des Lungenfells (Pleura), des Herzbeutels (Perikard) und des Bauchfells (Peritoneum). Dies würde starke Brustschmerzen, insbesondere beim tiefen Einatmen, erklären. Die Lymphknoten sind oft geschwollen und druckempfindlich und häufig weit verbreitet. Dies kann den Verdacht auf ein Lymphom (Lymphknotenkrebs) nahelegen. Eine Lymphknotenbiopsie zeigt jedoch lediglich reaktive Veränderungen und keine Anzeichen für Krebs. Andere Diagnosen, die ausgeschlossen werden müssen, sind seltene Infektionen und chronisch-entzündliche Darmerkrankungen. Treten die Gelenksymptome frühzeitig auf, ist eine verzögerte Diagnose weniger wahrscheinlich.
Diagnose der Erkrankung
Blutuntersuchungen wie BSG und CRP bestätigen eine starke Entzündung. Andere Tests auf rheumatoide Arthritis, wie Rheumafaktor und Anti-CCP-Antikörper sowie andere Autoantikörper, fallen negativ aus. Häufig zeigt das Blutbild eine erhöhte Anzahl weißer Blutkörperchen und Blutplättchen, jedoch besteht eine Anämie (niedriger Hämoglobinwert). Dies liegt daran, dass die starke Entzündung die Bildung roter Blutkörperchen und die Eisenverwertung im Knochenmark hemmt. Im Gegensatz dazu ist Ferritin, das Eisenspeicherprotein, stark erhöht und wird oft als diagnostischer Test herangezogen. Röntgenaufnahmen der Gelenke zeigen im Frühstadium sehr selten Auffälligkeiten. Obwohl Gelenkschwellungen im Röntgenbild sichtbar sein können, ist eine Ultraschalluntersuchung zur Darstellung der Gelenkentzündung aussagekräftiger. Eine Röntgenaufnahme des Brustkorbs kann ein vergrößertes Herz aufgrund einer Entzündung der Herzinnenhaut und Flüssigkeitsansammlungen um das Herz herum zeigen, die auch in der Lunge auftreten können. Die Milz, die im Wesentlichen ein großer Lymphknoten ist, kann vergrößert sein.
Nach der Diagnose muss umgehend eine Behandlung begonnen werden, um die Symptome zu lindern und die Entzündung zu hemmen. Dies ist wichtig, damit sich der Patient besser fühlt und Gelenkschäden vorgebeugt werden kann. Im Frühstadium ist der Krankheitsverlauf nur schwer vorherzusagen. Bei einem Drittel der Patienten verläuft die Erkrankung monophasisch. Das bedeutet, dass die Krankheit einige Monate anhält, dann mit der Behandlung abklingt und nicht wiederkehrt. Ein weiteres Drittel hat einen schubförmigen Verlauf mit wiederkehrenden Schüben über die folgenden Jahre. Diese Schübe sind oft weniger schwerwiegend als die erste Episode. Ein weiteres Drittel der Patienten hingegen hat einen langwierigen Krankheitsverlauf. Diese Patienten benötigen eine intensive immunsuppressive Therapie, und es kann zu Beeinträchtigungen wichtiger Organe kommen. Die betroffenen Gelenke ähneln denen bei rheumatoider Arthritis. Sobald Fieber und Hautausschläge abgeklungen sind, kann es schwierig sein, die rheumatoide „Hand“ von der „Hand“ bei einer AOSD-Erkrankung zu unterscheiden. Vorwiegend sind die Handgelenke und die kleinen Gelenke betroffen. Gelegentlich kann es auch frühzeitig zu Schäden an einem großen Gelenk wie der Hüfte kommen. Dies ist möglicherweise teilweise auf die sehr hohen Steroiddosen zurückzuführen, die zu Beginn der Erkrankung zur Entzündungskontrolle eingesetzt wurden (da Steroide bei hoher Dosierung und Langzeitanwendung Osteoporose verursachen können).
Es wird intensiv an den Mechanismen dieser autoinflammatorischen Erkrankung und den Auslösern der Entzündung geforscht. Bekannt ist, dass hohe Konzentrationen der Entzündungsproteine Interleukin-1 und Interleukin-6 vorliegen. Biologika (monoklonale Antikörper gegen diese Proteine) wie Anakinra und Tocilizumab werden daher zunehmend zur Behandlung dieser Erkrankung eingesetzt.
Behandlungen
Die frühzeitige Behandlung zielt darauf ab, die Symptome von Fieber und Arthritis mit entzündungshemmenden Medikamenten wie Ibuprofen, Naproxen und gegebenenfalls hochdosiertem Aspirin zu lindern. Diese können bereits vor der endgültigen Diagnose verschrieben werden. Schmerzmittel wie Paracetamol, Codein und Tramadol können ebenfalls hilfreich sein. Kortikosteroide wie Prednisolon werden häufig eingesetzt, um Entzündungen und Fieber zu senken und eine Anämie zu verbessern. Die auftretende Anämie spricht nicht auf eine Eisensubstitution an. Bei der Anwendung von Steroiden werden diese oft mit anderen Medikamenten kombiniert, um Nebenwirkungen vorzubeugen. Dazu gehören beispielsweise der Schutz vor Magengeschwüren (Omeprazol oder Lansoprazol) und der Knochenschutz zur Vorbeugung von Osteoporose (Alendronat und Kalzium). Ziel ist es, die Entzündung mit einer möglichst niedrigen Steroiddosis zu kontrollieren. In frühen Stadien sind jedoch häufig hohe Dosen, oft intravenös, erforderlich.
Aufgrund der Langzeitwirkungen von Steroiden auf den Körper ist bei dieser Erkrankung auch eine steroidsparende Therapie erforderlich. Methotrexat, das am häufigsten eingesetzte krankheitsmodifizierende Medikament bei rheumatoider Arthritis, wird auch bei AOSD angewendet. Cyclosporin wird mitunter zur Vorbeugung und Behandlung einer seltenen Komplikation von AOSD, dem Makrophagenaktivierungssyndrom (MAS), eingesetzt. Diese seltene Komplikation ist mit einem rapiden Abfall des Blutbildes verbunden und kann potenziell sehr schwerwiegend sein. Zu den häufig verwendeten Biologika gehören die TNF-α-Hemmer Infliximab und Adalimumab sowie Tocilizumab und Anakinra. Methotrexat wird in Kombination mit diesen Wirkstoffen eingesetzt, um die Bildung von Antikörpern gegen diese Medikamente zu verhindern. Sobald die Erkrankung unter Kontrolle ist, werden die Medikamente sehr vorsichtig reduziert. Eine Prognose ist in der Regel erst mindestens ein Jahr nach Krankheitsbeginn möglich.
Bei einigen dieser Medikamente kann eine Überwachung in Form regelmäßiger Bluttests erforderlich sein, um mögliche Nebenwirkungen zu erkennen.
Sobald die Erkrankung unter Kontrolle ist und sich der Betroffene wieder wohlfühlt, steht einer uneingeschränkten Arbeits- und Alltagstauglichkeit nichts im Wege. Die Steroide können Nebenwirkungen wie Gewichtszunahme und Stimmungsschwankungen verursacht haben; diese klingen jedoch mit der Reduzierung der Steroiddosis ab und verschwinden schließlich.
Abschluss
Wie bei allen chronischen Erkrankungen, und insbesondere bei dieser, die so gravierende Auswirkungen hat, können Frustration und Niedergeschlagenheit auftreten. Betroffene und ihre Familien benötigen viel Verständnis, Unterstützung und Ermutigung. Geringes Selbstwertgefühl und Unsicherheit sind nicht ungewöhnlich, wenn Menschen aufgrund der Steroide an Gewicht zugenommen haben, Fehlzeiten im Beruf oder in der Ausbildung haben und sich vom Leben ausgeschlossen fühlen. Es braucht Zeit, sich wieder einzugewöhnen, und das ist wichtig zu verstehen. Der Übergang von einem gesunden Menschen zu jemandem, der Tabletten einnehmen, Arzttermine wahrnehmen und seinen Alltag anpassen muss, sollte berücksichtigt werden.
Weiterführende Literatur
NRAS-Artikel über Osteoporose,
NRAS-Artikel über krankheitsmodifizierende Antirheumatika (DMARDs),
Ursachen der Still-Krankheit
Aktualisiert: 20.05.2019