Ratunek

Zespół Felty'ego

Felty'ego to bardzo rzadkie powikłanie RZS, w którym u osób dotkniętych chorobą występuje niski poziom białych krwinek, infekcje i owrzodzenia nóg. częściej Występuje upacjentów z ciężkimRZS .

Ilustracja przedstawia pacjenta siedzącego z pracownikiem służby zdrowia w klinice.

Reumatoidalne zapalenie stawów (RZS) jest niewątpliwie chorobą stawów. Stąd w nazwie słowo „arthritis” (co oznacza „zapalenie stawu”), ale istnieją odmiany z ciężkimi objawami poza stawami. U pacjentów z aktywnym RZS może wystąpić zwężenie tętnic spowodowane miażdżycą (złogiem tłuszczowym, który może gromadzić się w tętnicach) ze zwiększonym ryzykiem zawałów serca i udarów mózgu, które występują, gdy miażdżyca rozrośnie się na tyle, że zablokuje przepływ krwi. Inną znaną, ale bardzo rzadką pozastawową cechą RZS jest zespół Felty'ego (ZF). Zespół Felty'ego może rozwinąć się u około 1-3% pacjentów z RZS. Jednak częstość występowania tego schorzenia może spadać.   

Czym jest Felty’ego zespół 

Zespół Felty'ego to rzadkie powikłanie RZS, opisane po raz pierwszy w 1924 roku. Objawia się niskim poziomem neutrofili (białych krwinek) we krwi, zakażeniami i owrzodzeniami nóg u pacjentów, którzy zazwyczaj mają ciężką postać RZS. 

Cechy zespołu Felty'ego

  1. Reumatoidalne zapalenie stawów
  2. Niski poziom białych krwinek
  3. Duża śledziona
  4. Często poważne i powtarzające się infekcje

Jak się diagnozuje tę chorobę? 

Reumatoidalne zapalenie stawów (RZS) ma zazwyczaj ciężki przebieg. Badanie krwi pacjentów z zespołem Felty'ego wykazuje bardzo niską liczbę białych krwinek z powodu zmniejszenia liczby wyspecjalizowanych białych krwinek, zwanych neutrofilami. Neutrofile odgrywają kluczową rolę w obronie organizmu przed infekcjami bakteryjnymi. W związku z tym znaczna część pacjentów z zespołem Felty'ego cierpi na nawracające infekcje płuc, dróg moczowych, a nawet zakażenia krwi (posocznicę). Występuje również powiększenie śledziony, które można wykryć klinicznie lub za pomocą USG. 

Jaka jest przyczyna Felty’ego ? 

Nie wiadomo, co się dzieje. Neutrofile gromadzą się w śledzionie i są tam niszczone.   

Dlaczego ja? 

Nie wszystkie czynniki wpływające na wystąpienie zespołu Felty'ego są znane, dlatego nie jest możliwe wcześniejsze zdiagnozowanie ZF.  

Dlaczego tylko u niektórych pacjentów rozwijają się infekcje? 

W najlepszym razie istnieje jedynie przybliżony związek między niską liczbą neutrofili a infekcją. Dwóch pacjentów może mieć tę samą, bardzo niską liczbę neutrofili we krwi, a jeden z nich może mieć infekcję, a drugi nie. I odwrotnie, pacjenci z wyższą liczbą neutrofili mogą nadal mieć infekcję. 

Leczenie 

Leczenie jest zadowalające u zdecydowanej większości pacjentów. 

  1. Odpowiednie leczenie lekami modyfikującymi przebieg choroby, zwłaszcza metotreksatem, może poprawić liczbę krążących neutrofili i zmniejszyć ryzyko zakażeń. Jednak u niektórych pacjentów, jeśli metotreksat ma toksyczne działanie na szpik kostny, liczba neutrofili może spaść, co może utrudniać monitorowanie, ponieważ trudno ustalić, czy spadek ten jest spowodowany leczeniem farmakologicznym, czy samą chorobą. 
  1. Leki biologiczne można stosować w przypadku braku odpowiedzi na leki. Samodzielnie niski poziom neutrofili nie uzasadnia leczenia. W przypadku infekcji wskazane jest leczenie. Zazwyczaj stosuje się leki modyfikujące przebieg choroby (DMARD), zwłaszcza metotreksat. U niektórych pacjentów, ale nie u wszystkich, może dojść do wzrostu liczby neutrofili. Jeśli niski poziom neutrofili jest związany z ciężkimi infekcjami, rytuksymab jest z powodzeniem stosowany w celu skorygowania niskiego poziomu neutrofili. Nie przeprowadzono badań klinicznych, więc jest to eksperymentalne, poza wskazaniami zastosowanie tego leku biologicznego. W niektórych przypadkach można zastosować leki stymulujące produkcję białych krwinek (czynnik stymulujący kolonie granulocytów). 
  1. W skrajnych przypadkach może być przeprowadzone usunięcie śledziony (splenektomia). 

Zaktualizowano: 02.04.2019