ما هو مرض ستيل الذي يصيب البالغين (AOSD)؟

تاريخ الحالة 

دراسات عليا تبلغ من العمر 24 عامًا، وقد جاءت من الولايات المتحدة إلى أكسفورد لإجراء بحث. لقد كانت سليمة وبصحة جيدة ولم تكن تعاني من أمراض خطيرة في مرحلة الطفولة ولا يوجد تاريخ عائلي لأي أمراض خطيرة. لقد شاركت في الرياضة واستمتعت بالرقص. استيقظت روث ذات صباح وهي تعاني من ارتفاع في درجة الحرارة والتهاب في الحلق وآلام في العضلات. واعتبرت هي وطبيبها العام، الذي استشارته، أنها مصابة بنوبة أنفلونزا. تناولت الباراسيتامول وشربت الكثير من السوائل. بحلول منتصف بعد الظهر، انخفضت درجة حرارتها ، وشعرت بتحسن إلى حد ما. تكرر هذا النمط من الحمى الشديدة والآلام ، وخلال الأيام العشرة التالية ، لم تتمكن روث من العمل. تبدو الحمى أسوأ في فترة ما بعد الظهر أو في المساء. استمرت آلام عضلاتها وازدادت سوءًا مع الحمى ، وأصبحت مفاصلها غير مريحة ، خاصة معصميها وركبتيها. ولاحظت أيضًا طفحًا جلديًا ورديًا شاحبًا بدا أسوأ بكثير عندما أصيبت بالحمى. اكتشف طبيبها العام أن لديها العديد من الغدد الليمفاوية المتضخمة، خاصة في رقبتها وتحت ذراعيها. فقدت روث شهيتها وفقدت وزنها. وبحلول اليوم العاشر من مرضها ، دخلت المستشفى بسبب "حمى مجهولة المصدر". في المستشفى ، تبين أنها تعاني من تورم في المفاصل، وحمى شديدة، وكانت اختبارات الدم متوافقة مع الالتهاب الشديد. تم استدعاء أخصائيي أمراض الروماتيزم ، وتم تشخيص البالغين . 

مقدمة 

مرض لا يزال عند البالغين (AOSD) هو مرض التهابي ذاتي. وهذا يعني أن الالتهاب ينشأ بسبب اضطراب في وظيفة المناعة. يولد الجهاز المناعي الالتهاب، دون المحفزات المعتادة للالتهاب، مثل العدوى أو الإصابة. تؤثر الحالة على المفاصل والأعضاء الداخلية. وعادة ما يكون موجودا قبل سن 40 عاما. تتأثر النساء أكثر قليلاً من الرجال. لا توجد عوامل خطر معروفة، وعادة لا يوجد تاريخ عائلي. في بعض الأحيان قد يؤدي الفيروس إلى ظهور المرض؛ ومع ذلك، فإن التهاب الحلق هو أيضًا أحد أعراض المرض، وبالتالي قد يكون هناك ارتباك حول ما إذا كان هذا هو سبب المرض أو بدايته.  

أعراض مرض لا يزال يصيب البالغين 

السمات الرئيسية لهذه الحالة هي الحمى وآلام المفاصل والطفح الجلدي. ليس من غير المألوف، على الرغم من عدم وجود التهاب المفاصل في بداية المرض. قد يكون المريض ببساطة مريضًا جدًا مع وجود مستويات عالية جدًا من الالتهاب في الدم، ولم يتم العثور على سبب آخر. ولهذا السبب غالبًا ما يتوجه مرضى AOSD إلى قسم "الأمراض المعدية". تظهر الحمى بسرعة، عادة مرة واحدة يوميًا في فترة ما بعد الظهر أو في المساء، ثم تختفي تلقائيًا، وغالبًا ما تنخفض إلى ما دون المستوى الطبيعي. قد تترافق درجة الحرارة مع التنظيف. الطفح الجلدي، الذي يصاحب الحمى غالبًا ولكن ليس دائمًا، هو طفح جلدي وردي اللون ومبقع وغير مثير للحكة. ومع ذلك، يمكن أن يحاكي العديد من الطفح الجلدي الآخر، وفي بعض الأحيان قد يسبب الحكة ويظهر مثل كتل مرتفعة. وغالبًا ما يكون في الجزء العلوي من الذراعين والبطن والفخذين. عندما يعاني المريض من الحمى، يشعر بالبؤس الشديد، مع صداع وألم شديد في العضلات وغالبًا ما يكون التهابًا شديدًا في الحلق. قد يحدث التهاب المصل، وهو التهاب بطانة الرئتين (غشاء الجنب)، وبطانة القلب (التامور)، وبطانة تجويف البطن (البريتوني). وهذا من شأنه أن يسبب ألمًا شديدًا في الصدر، خاصة عند أخذ نفس عميق. غالبًا ما تكون العقد الليمفاوية، المنتفخة والمؤلمة، منتشرة على نطاق واسع. قد يشير هذا إلى احتمال الإصابة بسرطان الغدد الليمفاوية (سرطان الغدد الليمفاوية). تظهر خزعة العقد الليمفاوية تغيرات تفاعلية فقط ولا يوجد دليل على الإصابة بالسرطان. التشخيصات الأخرى التي يجب استبعادها تشمل الالتهابات النادرة ومرض التهاب الأمعاء. إذا ظهرت أعراض المفاصل مبكرًا، فمن غير المرجح أن يكون هناك تأخير في التشخيص.   

تشخيص الحالة 

تؤكد اختبارات الدم مثل ESR وCRP وجود مستوى عالٍ من الالتهاب.
 
اختبارات التهاب المفاصل الروماتويدي الأخرى، مثل العامل الروماتويدي والأجسام المضادة لـ CCP، بالإضافة إلى الأجسام المضادة الذاتية الأخرى، كلها سلبية. في كثير من الأحيان، سيظهر تعداد الدم الكامل ارتفاعًا في عدد خلايا الدم البيضاء وعدد الصفائح الدموية، ولكن سيكون هناك فقر الدم (انخفاض الهيموجلوبين). وذلك لأن ارتفاع مستوى الالتهاب يمنع تصنيع خلايا الدم الحمراء واستخدام الحديد في النخاع. في المقابل، فإن نسبة الفيريتين، وهو بروتين تخزين الحديد، ستكون مرتفعة جدًا، وغالبًا ما يستخدم هذا كاختبار تشخيصي. من غير المرجح أن تظهر الأشعة السينية للمفاصل في المرحلة المبكرة أي خلل. على الرغم من أنه يمكن رؤية تورم المفاصل بالأشعة السينية، إلا أن الموجات فوق الصوتية ستكون أكثر فائدة كاختبار لتصور التهاب المفاصل. قد تظهر الأشعة السينية على الصدر تضخم القلب بسبب التهاب بطانة القلب ولأنه قد يكون هناك سائل حول القلب، والذي يمكن أن يظهر أيضًا في تجويف الرئة. يمكن أن يتضخم الطحال، وهو في الأساس عقدة ليمفاوية كبيرة. بمجرد إجراء التشخيص، يجب بدء العلاج من أجل تخفيف الأعراض وقمع الالتهاب.
 
وهذا أمر مهم لأنه يساعد المريض على الشعور بالتحسن ولكن أيضًا يمكن منع تلف المفاصل. من الصعب جدًا التنبؤ بمسار المرض في المراحل المبكرة. ثلث المرضى سوف يعانون من مرض أحادي الطور. وهذا يعني أن المرض يستمر بضعة أشهر ثم يختفي بالعلاج ولا يتكرر. سيكون لدى ثلث الأفراد دورة انتكاسية مع نوبات متقطعة خلال السنوات اللاحقة. غالبًا ما تكون هذه النوبات أقل حدة من الحلقة الأولى. ومع ذلك، فإن ثلث الأفراد الآخرين سيكون لديهم مسار مرض يستمر لفترة طويلة. وسوف تتطلب علاجًا دوائيًا مثبطًا للمناعة للسيطرة عليها، وقد يكون هناك بعض التأثير على الأعضاء الرئيسية. المفاصل المصابة تشبه تلك المصابة بالتهاب المفاصل الروماتويدي، وبمجرد استقرار الحمى والطفح الجلدي، قد يكون من الصعب التمييز بين "اليد" الروماتويدية و"اليد" المصابة بمرض AOSD. ويشارك الرسغون في الغالب وكذلك المفاصل الصغيرة. في بعض الأحيان قد يحدث تلف مبكر لمفصل كبير مثل الورك. قد يكون هذا جزئيًا بسبب الجرعات العالية جدًا من الستيرويدات التي تم استخدامها للسيطرة على الالتهاب في بداية المرض (حيث يمكن أن تسبب الستيرويدات هشاشة العظام إذا تم استخدامها بجرعات عالية / لفترات طويلة من الزمن). هناك الكثير من الأبحاث الجارية لفهم الآلية الكامنة وراء مرض الالتهاب الذاتي وما الذي يسبب الالتهاب. ومن المعروف وجود مستويات عالية من البروتينات الالتهابية إنترلوكين-1 وإنترلوكين-6. وبالتالي يتم استخدام العوامل البيولوجية (الأجسام المضادة وحيدة النسيلة لهذه البروتينات) مثل أناكينرا وتوسيليزوماب بشكل متزايد لعلاج هذه الحالة.

العلاجات 

يهدف العلاج المبكر إلى السيطرة على أعراض الحمى والتهاب المفاصل باستخدام الأدوية المضادة للالتهابات مثل الأيبوبروفين والنابروكسين وحتى الأسبرين بجرعات عالية.
 
يمكن وصفها قبل إجراء التشخيص النهائي. قد تكون مسكنات الألم مثل الباراسيتامول والكوديين والترامادول مفيدة أيضًا. تُستخدم الكورتيكوستيرويدات مثل بريدنيزولون في كثير من الأحيان للسيطرة على الالتهاب والحمى ولتحسين فقر الدم. فقر الدم الذي يحدث لا يستجيب لمكملات الحديد. عند استخدام المنشطات، غالبًا ما يتم إعطاؤها مع أدوية أخرى للمساعدة في منع الآثار الجانبية. وقد تشمل هذه الحماية ضد قرحة المعدة (أوميبرازول أو لانسوبرازول) وحماية العظام لمنع هشاشة العظام (أليندرونات والكالسيوم). الهدف هو استخدام أقل جرعة ممكنة من الستيرويد للسيطرة على الالتهاب، ولكن في المراحل المبكرة، غالبًا ما يكون الأمر مطلوبًا جرعات عالية، غالبًا عن طريق الوريد. نظرًا للتأثير طويل المدى الذي يمكن أن تحدثه الستيرويدات على الجسم، سيحتاج المرض أيضًا إلى أدوية تحافظ على الستيرويد من أجل السيطرة عليه.
 
الميثوتريكسيت هو الدواء الأكثر استخدامًا لتعديل المرض في التهاب المفاصل الروماتويدي، ويستخدم أيضًا في AOSD. يستخدم السيكلوسبورين أيضًا في بعض الأحيان لمنع وعلاج إحدى المضاعفات النادرة لـ AOSD والتي تسمى متلازمة تنشيط البلاعم (MAS). ترتبط هذه المضاعفات النادرة بانخفاض حاد في عدد الدم ويمكن أن تكون خطيرة للغاية. تشمل العلاجات البيولوجية التي تُستخدم غالبًا العوامل المضادة لـ TNF، إينفليإكسيمب وأداليموماب وأيضًا توسيليزوماب وأناكينرا. يتم استخدام الميثوتريكسيت مع هذه العوامل لمنع تطور الأجسام المضادة ضد هذه الأدوية. وبمجرد تحقيق السيطرة على المرض، سيتم تقليل الأدوية بحذر شديد. ليس من الممكن عادةً التنبؤ بالتوقعات إلا بعد مرور عام على الأقل من ظهور المرض. بالنسبة لبعض هذه الأدوية، قد تكون هناك حاجة للمراقبة، في شكل اختبارات دم منتظمة للتحقق من الآثار الجانبية المحتملة.
 
بمجرد السيطرة على المرض وشعور الفرد بالتحسن مرة أخرى، لا يوجد سبب يمنعه من العمل والأداء بشكل جيد للغاية في الحياة اليومية. من الممكن أن تكون الستيرويدات قد تسببت في بعض الآثار الجانبية مثل زيادة الوزن وتغير الحالة المزاجية، ولكن هذا سوف يقل ويختفي عندما يتم تعديل جرعة الستيرويد.

خاتمة 

كما هو الحال مع جميع الأمراض المزمنة، وخاصة هذا المرض، الذي له تأثير كبير عند حدوثه، قد يحدث الإحباط وانخفاض الحالة المزاجية وستكون هناك حاجة إلى الكثير من التفهم والدعم والتشجيع للمريض وعائلته. إن تدني احترام الذات والوعي الذاتي ليس أمرًا غير معتاد عندما يكتسب الأفراد الوزن بسبب المنشطات أو فقدان العمل أو التعليم ويشعرون بأنهم مستبعدون من الحياة. يستغرق الأمر وقتًا "لإعادة المعايرة" ومن المهم إدراك ذلك. إن الانتقال من كونك فردًا يتمتع بصحة جيدة إلى كونك شخصًا يحتاج إلى تناول الأقراص وحضور مواعيد المستشفى وإجراء تعديلات على الحياة يجب أن يؤخذ في الاعتبار.  

قراءة متعمقة 

مقالة NRAS عن هشاشة العظام
مقالة NRAS عن الأدوية المعدلة للمرض المضادة للروماتيزم (DMARDs)
أسباب مرض ستيل

تم التحديث: 20/05/2019

المراجعة القادمة: 20/02/2019